主诉

患者女，63岁
因皮肤巩膜黄染、尿黄1月余于2014年9月22日入院

现病史

患者2014年8月15日无明显诱因出现皮肤巩膜黄染，尿黄如浓茶，偶有左上腹胀痛，为阵发性胀痛，持续数分钟至数小时后自行缓解，无放射痛，无进食油腻食物后易腹泻，无畏寒发热，无皮肤瘙痒，无解白陶土样便等。入院前10d曾在外院就诊，诊断为“黄疸，原因待查”，予护肝、退黄等对症处理后症状无明显缓解，为明确诊断入院。既往2012年4月患者曾因“胆囊结石”在当地县级医院行开腹手术，术中发现胰腺肿物，考虑“胰腺癌”，当时未处理胰腺肿物及胆囊结石，仅关腹建议患者转上级医院治疗；患者转上级医院后行腹部CT平扫+增强提示为胰腺炎改变，胰腺未见占位性病变。2012年9月患者因“右下颌肿物”行手术切除，术后病理诊断为米枯利兹病。

查体

体温36.5℃，心律72次/min，呼吸20次/min，血压158/94mmHg（1mmHg=0.133kPa），皮肤巩膜中度黄染，左下颌可触及一大小约3.2cm×2.3cm肿物，质硬，边界清，固定；双侧腹股沟散在数粒大小约0.4cm×0.5cm肿大淋巴结，质硬，边界清。

辅助检查

入院后查TBil194.60μmol/L，DBil127.60μmol/L，IBil67.00μmol/L，白蛋白34.6g/L，球蛋白43.2g/L，白蛋白/球蛋白0.8，GGT322.0U/L，总胆汁酸265.60μmol/L，ALT60U/L，AST77U/L；TC6.76mmol/L，TG4.58mmol/L；ESR83mm/1h；PT16.6s，凝血酶原活动度57%；抗核抗体（IgG型）阳性；抗核抗体核型为均质型（1：320）；补体C31.284g/L，补体C40.229g/L；血清IgG4＞4.28g/L；免疫球蛋白IgG22.75g/L，IgM0.747g/L；病毒学指标、肿瘤标志物、X线摄片均未见异常。

初步诊断

米枯利兹病。

诊治经过

2014年9月24日全腹CT平扫+增强示肝内胆管轻度扩张，胰头部致密影，考虑可能为钙化灶或胆总管结石；胆囊结石合并慢性胆囊炎可能；左肺上叶下舌段少许炎性反应。2014年9月26日超声内镜示胰腺高回声影，慢性胰腺炎可能；胆总管高回声影，胆道寄生虫可能；肝门部淋巴结肿大。2014年10月6日肝穿刺活组织检查示肝小叶结构存在，可见点状坏死及碎片状坏死，部分肝细胞淤胆，汇管区明显扩大，席纹状纤维化，大量淋巴细胞及浆细胞浸润，并可见较多嗜酸粒细胞浸润，小血管增厚，未见叶间胆管（图1）。HBsAg和HBcAg均阴性。免疫组织化学染色示Κ链和λ链呈多克隆性、多量浆细胞浸细胞为主，IgG4检测IgG阳性细胞＞10/高倍视野（图2）。结合临床血清IgG4水平符合IgG4相关性肝病（轻至中度）。明确诊断为IgG4相关性疾病，于2014年10月8日开始予醋酸**片30mg，1次/d口服，联合泮托拉唑抑酸护胃、钙片补钙等预防不良反应，其他药物均停用。14d后复查肝功能示TBil51.5μmol/L，DBil31.3μmol/L，IBil20.2μmol/L，白蛋白37.4g/L，ALT50U/L，AST46U/L，28d后复查肝功能示TBil34.0μmol/L，DBil19.8μmol/L，IBil14.2μmol/L。触诊左下颌肿物大小约2.0cm×1.5cm（图3）。之后醋酸**片按每2周减量5mg，抑酸药及钙片继续使用。3个月后患者黄疸完全消失，复查肝功能恢复正常。抗核抗体核型为均质型（1：100）；IgG9.38g/L；血清IgG4＞3.31g/L。触诊左下颌肿物较前缩小，大小约1.0cm×0.8cm（图4）。