主诉

65岁女性
由于枕部条带状头痛2周、进行性精神状态改变而于急诊就诊。

既往史

既往体健

辅助检查

神经系统检查显示患者警觉度下降，意识混乱，时间概念不清，近期和远期记忆丧失，弥漫性反射亢进，左侧Hoffmann征阳性。 患者的脑部增强MRI显示双侧硬膜下积液，硬脑膜弥漫性增强，脑干可见轻度下垂，提示颅内低压（图1）。脊柱的MRI显示腰椎水平硬膜外腔的大量积液（图2A），然而并没有确定硬脑膜的撕裂部位。患者的脑电图没有癫痫活动性发作的证据。

诊治经过

此后，尽管给予患者保守治疗，包括增加液体摄入量、**摄入，并保持垂头仰卧位，但患者的精神状态仍然逐渐恶化。因此，患者接受了头部CT扫描，显示双侧矢状窦旁枕部皮层对称性低密度，这与PRES的表现相一致（图2B），在最初的MRI扫描中并无此种表现。 此后，患者接受了急诊硬膜外自体血补片治疗，几小时后，患者的精神状态得到了显著改善。患者出院时未遗留任何局灶性神经功能缺陷，10天后复查MRI，未见到PRES的证据。5周后，腰椎MRI显示硬膜外积液已缓解（图3）。

【讨论】 低颅压与PRES自发性低颅压主要由于脑脊液从脑膜破裂的结构处漏出而引起，主要表现为枕部头痛、颈部僵硬、心理状态改变。MRI扫描上的弥漫性脑膜增强、硬膜下积液、硬脑膜窦充血，以及脑向下移位、部分结构受压，支持自发性低颅压的诊断。重要结构受压时可导致相应症状的发生，如木僵和昏迷与间脑受压相关。 本例患者中，虽然其精神状态改变最初可归因于大脑下垂，但此后她的临床症状出现恶化，则是PRES相关的枕叶低密度所导致。虽然罕见，但一些文献报道过医源性硬膜穿刺后出现低颅压并发PRES的病例。本病例强调了低颅压患者的异常表现，以及继发于自发性脑脊液漏的PRES。 发病机制 尽管目前确切的病理生理学机制仍然不明，但目前已证实PRES与动脉自动调节功能障碍和血管损伤相关。一种理论认为PRES由继发于灌注压增高的自身调节衰竭引起，导致脑血管舒张，流体外渗到间隙中；另一种理论认为是急性高血压发作期间脑血管收缩引起内皮功能障碍，引起脑血流量减少，局部缺血和水肿，从而导致PRES。值得注意的是，不同于这些经典理论，在低颅压发作期间的PRES病理生理学与动脉和静脉功能障碍均相关。 在动脉异常方面，一些病例表明，低颅压中的大脑向下移位，以及随后的化学和神经源性因子的释放，可以引起大和中等大小动脉发生瞬时多灶性血管收缩。这种阶段性动脉硬化称为可逆性脑血管收缩综合征（RCVS），导致短暂的缺血和血管性水肿发作，其病理生理学机制可能涉及脑血管紧张度的改变，这与PRES类似。虽然RCVS很少导致脑梗死，但有2例低颅压病例中发生了脑卒中和死亡，具体原因未知，但可能继发于脑移位引起的血管收缩或动脉的机械拉伸作用。 至于低颅压并发的PRES的原理，首先，脑灌注取决于全身平均动脉压（MAP）和颅内压（ICP）。为了应对脑脊液损失和颅内低血压，机体可以通过增加脑灌注压力进行补偿。在极端状态下，这种高灌注可能导致与经典的PRES模型一致的自身调节失败。 此外，根据Monro-Kellie假说，在容积一定的颅腔内，脑组织体积、脑脊液容积和颅内血容量的总和是不变的。为了维持血容量，脑脊液体积的减少需要脑或血容量的补偿性增加。因此，如果增加的脑灌注不能充分补偿脑脊液的损失，那么血液可能在可扩张的静脉和静脉窦中汇集。大脑的位移也可能导致静脉血流瘀滞。脑下垂导致大脑大静脉的功能性狭窄，导致静脉引流进入直窦，静脉血量的增加也可能引起大脑静脉和小动脉的被动过度扩张，导致间质渗出液进入椎基底动脉的血管区。这种血管性水肿与PRES的影像学表现一致。 临床诊治思路 PRES是一种以头痛、视力障碍、痫性发作和意识状态改变为主要特征的疾病，并且具有可逆性血管性水肿的放射学证据。PRES的典型病因包括高血压、细胞毒性药物、败血症、先兆子痫或子痫、多器官功能障碍。 在本例患者中，在数日的病情恶化和新的影像学检查结果得出之后，经治医生开始怀疑PRES的可能。低颅压和PRES之间的关联相对较少，此外本例患者没有其他明显的导致PRES的病因。患者仅有轻度的高血压（140/70 mm Hg），并且否认既往接触过药物或有毒物质。 鉴别诊断还可包括感染、脑卒中和脑静脉窦血栓形成。不过，实验室排除了中枢神经系统感染，影像学检查未发现缺血性或出血性卒中，并且患者的症状在血补片治疗后不久便缓解，因此静脉窦血栓也不太可能。随后的CT血管造影也排除了RCVS，本例患者不太可能诊断为该病，因为患者的症状呈进行性发作，并且不存在与短暂性脑缺血发作相一致的霹雳样头痛或局灶性神经学发现。 目前有一例病例报道认为**治疗可以诱导脑血管收缩，但在用于腰椎穿刺后头痛后发生了PRES。在本例患者中，虽然最初的管理中也使用了**，但患者只通过摄入了少量的药物，因此认为PRES可能是由于过度灌注、静脉淤滞和脉管系统的过度扩张，导致的自身调节功能障碍而引起的。 虽然目前PRES的典型表现已经得到了良好的描述，但也可以存在一些变化。重要的是，要认识到低颅压和PRES之间的相关性，从而及时做出诊断。如果在自发性脑脊液漏后怀疑有PRES，则应进行硬膜外血补片的治疗。此外，正如在本例患者中看到的这样，血压轻度升高的患者可能更容易发展为PRES，因此同样建议对PRES患者进行严格的血压控制。