婴儿色素性神经外胚层瘤1例

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更新时间：2016-12-21 15:10

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口腔科病例儿童口腔科病例 · 黑色素瘤

病例摘要

【基本信息】男，3个月

【病案介绍】

主诉

患者，男，3个月。

现病史

2周前于右上牙区发现红豆大小肿物，考虑“马牙”未予重视。现发现肿物呈黄豆大，遂来我院就诊。

查体

右上唇至右眶下孔处隆起明显（图1），右上颌骨处有一半球形肿物，向颊侧膨隆，约蚕豆大小，呈浅蓝色，界清，表面无红肿破溃，质硬，不活动（图2）。下颌下淋巴结未及肿大。

辅助检查

外院CT示：右上颌骨占位，怀疑成釉细胞瘤”（图3）。

【诊治过程】

初步诊断

初步诊断为牙源性肿瘤或MNTI可能。

诊治经过

在全麻下手术，剥离肿物，见肿物内侧有灰黑色组织。术中快速冷冻回报MNTI。扩大切除范围，刮除累及的骨质及软组织，并将累及牙胚一并去除。肿物呈类半球形，表面尚光滑，附着一牙胚，有包膜，不完整，质硬，表面有部分骨组织，切面呈灰黑色（图4～5）。HE染色和免疫组化结果术后将病变组织标本进行HE染色；并采用SP法检测肿瘤组织中的CK、EMA、HMB-45、S-100、NSE、Vim、Myogenin、Ki-67，GFAP、Syn、CD-45的表达情况。镜下：肿瘤含三种细胞成分：上皮样细胞、神经母细胞。上皮样细胞胞体较大，呈立方状，胞质丰富，内含似黑色素的颗粒，排列成巢状、腺管状。神经母细胞胞体较小，呈巢状，核深染，胞质空亮，位于腺泡内或散在分布或嵌于纤维基质内。在某些部位，上皮样细胞包绕神经母细胞（图6）。此外还可见到较小的、散在分布的类似神经纤维的细胞。免疫组化示，上皮样细胞与神经母细胞Vim（+）、CD45（-）、Myogenin（-）；上皮样细胞的胞质HMB45（+）、EMA（+）、CK（+），S-100部分（+），Ki-67（+）阳性细胞约占3%；神经母细胞NSE（+）、GFAP（+），S-100（+），Syn（±）（图7）。患者术后3月、6月、1年、1年半进行随访，临床检查示面部形态恢复可，患者创口愈合情况可，CT检查未发现肿瘤有复发现象（图8）。