摘要 病案介绍 诊治过程
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婴儿色素性神经外胚层瘤1例

4****5其他医务者

更新时间:2016-12-21 15:10

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病例摘要

【基本信息】男,3个月

【病案介绍】

主诉

患者,男,3个月。

现病史

2周前于右上牙区发现红豆大小肿物,考虑“马牙”未予重视。现发现肿物呈黄豆大,遂来我院就诊。

查体

右上唇至右眶下孔处隆起明显(图1),右上颌骨处有一半球形肿物,向颊侧膨隆,约蚕豆大小,呈浅蓝色,界清,表面无红肿破溃,质硬,不活动(图2)。下颌下淋巴结未及肿大。

辅助检查

外院CT示:右上颌骨占位,怀疑成釉细胞瘤”(图3)。

【诊治过程】

初步诊断

初步诊断为牙源性肿瘤或MNTI可能。

诊治经过

在全麻下手术,剥离肿物,见肿物内侧有灰黑色组织。术中快速冷冻回报MNTI。扩大切除范围,刮除累及的骨质及软组织,并将累及牙胚一并去除。肿物呈类半球形,表面尚光滑,附着一牙胚,有包膜,不完整,质硬,表面有部分骨组织,切面呈灰黑色(图4~5)。HE染色和免疫组化结果术后将病变组织标本进行HE染色;并采用SP法检测肿瘤组织中的CK、EMA、HMB-45、S-100、NSE、Vim、Myogenin、Ki-67,GFAP、Syn、CD-45的表达情况。镜下:肿瘤含三种细胞成分:上皮样细胞、神经母细胞。上皮样细胞胞体较大,呈立方状,胞质丰富,内含似黑色素的颗粒,排列成巢状、腺管状。神经母细胞胞体较小,呈巢状,核深染,胞质空亮,位于腺泡内或散在分布或嵌于纤维基质内。在某些部位,上皮样细胞包绕神经母细胞(图6)。此外还可见到较小的、散在分布的类似神经纤维的细胞。免疫组化示,上皮样细胞与神经母细胞Vim(+)、CD45(-)、Myogenin(-);上皮样细胞的胞质HMB45(+)、EMA(+)、CK(+),S-100部分(+),Ki-67(+)阳性细胞约占3%;神经母细胞NSE(+)、GFAP(+),S-100(+),Syn(±)(图7)。患者术后3月、6月、1年、1年半进行随访,临床检查示面部形态恢复可,患者创口愈合情况可,CT检查未发现肿瘤有复发现象(图8)。

病例来源:爱爱医

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