摘要 病案介绍 诊治过程
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原发性脑脊膜黑色素瘤病一例

w****w其他医务者

更新时间:2017-12-05 10:24

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病例摘要

【基本信息】男,49岁

【病案介绍】

主诉

患者,男,49岁
双下肢麻木酸软无力近4年,无疼痛。

现病史

于院外治疗,病情无减轻,近期渐加重,不能行走,大小便失控,伴头晕、头痛。

查体

全身皮肤、黏膜未见黑痣,双侧眼底检查未见明显异常。

辅助检查

颈椎MRI平扫及增强扫描显示:颈1~胸1椎体水平椎管内可见纵向生长软组织肿块,T1WI高信号,T2WI低信号,边界较清,相应水平颈髓明显受压变细;增强扫描病灶明显较均匀性强化(图1)。

【诊治过程】

初步诊断

椎管内肿瘤性病变,良性可能性大。 颅脑MRI:脑室系统扩张,小脑延髓池扩大,诊断为梗阻性脑积水。

诊治经过

术前超声及CT内脏未发现肿瘤性病变。行椎管内占位切除术,术中所见:肿瘤组织呈黑色,硬度中等,肿瘤组织侵及硬脊膜内外及软脊膜下,硬脊膜粘连,脊髓被肿瘤推移,局部包饶。肿瘤组织主要源于软脊膜,血供丰富。由于粘连明显,椎管内肿瘤次全切除。 术后病理肉眼所见:黑褐色组织一堆,镜下示瘤细胞圆形或多边形,部分胞浆见黑色素颗粒,瘤细胞大小不一,核仁及核分裂象易见,呈实体及弥散样排列(图2)。免疫组化:HMB-45(+),S-100(+),Melan-A(+),PCK(-),EMA(-)。病理诊断:恶性黑色素瘤。术后患者神经压迫症状及头晕、头痛症状解除,同时接受放化疗。 30个月后,该患者又出现无明显诱因左下肢乏力、麻木伴活动障碍,无头痛、头晕、恶心、呕吐等其他不适。外院MRI示颈7~胸1水平椎管内肿瘤复发,于本院行椎管内占位部分切除术,术后2个月颈椎及胸椎MRI示颈段及颈胸段椎管内可见形态不规则短Ti、短T2信号,增强扫描颈胸段椎管内左侧硬膜外可见形态不规则强化灶,患侧硬膜下间隙变窄,病灶向左侧椎间孔生长,颈段脊髓表面及桥脑、延髓腹侧面可见线样强化(图3)。胸段脊髓表面可见线状及小结节状短Ti、短T2信号,增强扫描明显强化(图4)。诊断:黑色素瘤术后残留,桥脑、延髓软脑膜及脊髓软脊膜广泛受累,符合脑脊膜黑色素瘤病。

病例来源:爱爱医

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