原发性脑脊膜黑色素瘤病一例

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更新时间：2017-12-05 10:24

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医学影像科病例 MRI室病例 · 黑色素瘤

病例摘要

【基本信息】男，49岁

【病案介绍】

主诉

患者，男，49岁
双下肢麻木酸软无力近4年，无疼痛。

现病史

于院外治疗，病情无减轻，近期渐加重，不能行走，大小便失控，伴头晕、头痛。

查体

全身皮肤、黏膜未见黑痣，双侧眼底检查未见明显异常。

辅助检查

颈椎MRI平扫及增强扫描显示：颈1~胸1椎体水平椎管内可见纵向生长软组织肿块，T1WI高信号，T2WI低信号，边界较清，相应水平颈髓明显受压变细；增强扫描病灶明显较均匀性强化（图1）。

【诊治过程】

初步诊断

椎管内肿瘤性病变，良性可能性大。颅脑MRI：脑室系统扩张，小脑延髓池扩大，诊断为梗阻性脑积水。

诊治经过

术前超声及CT内脏未发现肿瘤性病变。行椎管内占位切除术，术中所见：肿瘤组织呈黑色，硬度中等，肿瘤组织侵及硬脊膜内外及软脊膜下，硬脊膜粘连，脊髓被肿瘤推移，局部包饶。肿瘤组织主要源于软脊膜，血供丰富。由于粘连明显，椎管内肿瘤次全切除。术后病理肉眼所见：黑褐色组织一堆，镜下示瘤细胞圆形或多边形，部分胞浆见黑色素颗粒，瘤细胞大小不一，核仁及核分裂象易见，呈实体及弥散样排列（图2）。免疫组化：HMB-45（+），S-100（+），Melan-A（+），PCK（-），EMA（-）。病理诊断：恶性黑色素瘤。术后患者神经压迫症状及头晕、头痛症状解除，同时接受放化疗。 30个月后，该患者又出现无明显诱因左下肢乏力、麻木伴活动障碍，无头痛、头晕、恶心、呕吐等其他不适。外院MRI示颈7~胸1水平椎管内肿瘤复发，于本院行椎管内占位部分切除术，术后2个月颈椎及胸椎MRI示颈段及颈胸段椎管内可见形态不规则短Ti、短T2信号，增强扫描颈胸段椎管内左侧硬膜外可见形态不规则强化灶，患侧硬膜下间隙变窄，病灶向左侧椎间孔生长，颈段脊髓表面及桥脑、延髓腹侧面可见线样强化（图3）。胸段脊髓表面可见线状及小结节状短Ti、短T2信号，增强扫描明显强化（图4）。诊断：黑色素瘤术后残留，桥脑、延髓软脑膜及脊髓软脊膜广泛受累，符合脑脊膜黑色素瘤病。