伴发双肾多发巨大血管平滑肌脂肪瘤的结节性硬化1例

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更新时间：2016-12-24 14:40

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病例摘要

【基本信息】女，42岁

【病案介绍】

主诉

女，42岁
因上腹部不适，伴发热来诊。

既往史

患者既往有多年癫痫病史，智力差，口齿不清，面部多发皮脂腺瘤。

辅助检查

螺旋CT：双侧侧脑室室管膜下多发钙化结节，左侧额叶皮层下低密度病变（图1）。两肺内散在多发大小不一的肺气囊，两肺内还可见多发条索状高密度病变，两肺下叶多发增厚小叶问隔及磨玻璃样病变（图2）。图2肺内多发溥壁囊状低密度影，边缘清晰，两肺内多发条索及增厚小叶问隔，符合TS肺内多发淋巴管肌瘤及肺间质改变。肝脏体积稍增大，脾脏明显增大，脾静脉、门静脉及肝内门静脉分支明显扩张：脾动脉可见一巨大动脉瘤，第Ⅵ肝段可见一类圆形脂肪密度病变．内可见少许分隔，病变无强化改变（图3）。胰腺体积缩小；双l肾体积明显增大，实质内多发大小不一的囊实性病变，囊性部分边界清晰，为脂肪密度，实性成分轻微强化，病变内还可见多发片状等密度或稍高密度，考虑病变内出血（图4）；腹腔内脂肪密度增高，可见多发条索影。