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伴发双肾多发巨大血管平滑肌脂肪瘤的结节性硬化1例

p****5其他医务者

更新时间:2016-12-24 14:40

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病例摘要

【基本信息】女,42岁

【病案介绍】

主诉

女,42岁
因上腹部不适,伴发热来诊。

既往史

患者既往有多年癫痫病史,智力差,口齿不清,面部多发皮脂腺瘤。

辅助检查

螺旋CT:双侧侧脑室室管膜下多发钙化结节,左侧额叶皮层下低密度病变(图1)。两肺内散在多发大小不一的肺气囊,两肺内还可见多发条索状高密度病变,两肺下叶多发增厚小叶问隔及磨玻璃样病变(图2)。图2肺内多发溥壁囊状低密度影,边缘清晰,两肺内多发条索及增厚小叶问隔,符合TS肺内多发淋巴管肌瘤及肺间质改变。肝脏体积稍增大,脾脏明显增大,脾静脉、门静脉及肝内门静脉分支明显扩张:脾动脉可见一巨大动脉瘤,第Ⅵ肝段可见一类圆形脂肪密度病变.内可见少许分隔,病变无强化改变(图3)。胰腺体积缩小;双l肾体积明显增大,实质内多发大小不一的囊实性病变,囊性部分边界清晰,为脂肪密度,实性成分轻微强化,病变内还可见多发片状等密度或稍高密度,考虑病变内出血(图4);腹腔内脂肪密度增高,可见多发条索影。

【诊治过程】

初步诊断

符合结节性硬化)。

【其他】


【家族史】 患者女儿5岁,智力稍差,面部也可见散在皮脂腺瘤。

病例来源:爱爱医

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