主诉

例1，女，11岁。
例2，女，9岁
例3，女，11岁
以突发头痛、呕吐为首发症状。深昏迷状态，GCS：1+1+2=4分，瞳孔等大，直径2 mm，对光反射减弱，呼吸不规则，节律不等。双侧锥体束征(+)。
以头痛、呕吐伴意识不清5h入院。昏迷状态，GCS：1+1+3=5分，瞳孔等大，对光反射灵敏，呼吸节律浅快，四肢**可动，双侧椎体束征(+)。
以头痛、呕吐伴意识不清1 h入院。入急诊科时自主呼吸停止，给予气管插管，移动式呼吸器辅助呼吸。深昏迷状态，GCS：1+1+2=4分，心律血压正常范围，瞳孔等大，对光反射灵敏，四肢**不动，双侧椎体束征（-）。

诊治经过

CT示小脑蚓部脑内血肿，量约8~10 ml，第四脑室消失，幕上轻度脑室扩张。CTA提示小脑蚓部见异常血管影。急诊行后颅窝开颅病灶及血肿切除手术。术中见小脑蚓部下方和右侧小脑扁桃体有畸形血管团，给予枕鳞部正中、枕骨大孔后部及C1后弓骨质切除减压，显微镜下清除脑内血肿，切除畸形血管团，术中未出现异常出血和颅内压改变。术后气管插管，保证呼吸及其它生命指标稳定。术后住院21 d，恢复顺利，出院后5个月随诊患者间断有轻度头晕，生活自理。
CT小脑左侧半球脑内血肿，量约7~8 ml，血肿内侧有不规则高低混杂团块影，第四脑室向右偏移，幕上轻度脑室扩张。CT增强扫描提示小脑左侧半球有异常血管影。急诊行后颅窝开颅病灶及血肿切除手术。术中见小脑左侧半球脑内血肿，血肿内壁有畸形血管团，给予显微镜下清除脑内血肿，切除畸形血管团。术后呼吸及其它生命指标稳定，住院27 d，恢复顺利，出院后2个月随诊患者间断有轻度头晕，生活自理。
CT平扫发现小脑左侧半球脑内血肿，量约15～18 ml，第三、四脑室内血肿铸形，第四脑室受压向右偏移，幕上脑室扩张。CT血管造影扫描提示小脑左侧半球底部可见血管畸形团，直径约2.5 cm。急诊行后颅窝开颅病灶及血肿切除手术。术中清除小脑内血肿后发现在血肿内下方有畸形血管团，电凝后全部切除，枕骨大孔后方及枕鳞部骨质咬除充分减压。术后呼吸机辅助呼吸，术后第2天自主呼吸恢复，术后15 d脱离呼吸机，目前病人术后150 d，复查CT及造影检查病灶无残留。目前患儿已经可以上学。

【讨论】 儿童小脑AVM是导致小脑出血的主要原因之一。颅内动静脉畸形导致出血约占儿童自发性脑出血原因的30%~50%，致残率和病死率较高。其形成的原因是胚胎时期血管发育异常，脑动静脉的原始交通持续存在，而毛细血管发育又发生障碍的情况下所形成的异常血管团，这种异常的脑血管结构和脑血流改变可以导致脑出血或脑盗血而引发一系列脑功能改变。因为儿童颅内代偿空间相对较小，少量的小脑出血就可以引起明显的后颅窝颅内压升高，所以小脑出血严重威胁患儿生命安全。 儿童的小脑血管畸形在诊断方面主要依靠影像学技术，包括脑血管造影。常规CT和MRI小脑血管畸形出血常与儿童小脑肿瘤卒中难以区分。本组3例病例均因为发病急，病情危重而未完善DSA检查，进行CTA发现有血管增强病灶存在。儿童脑血管畸形导致出血相比成人出血发生率高，有较高的死亡率，最可能的原因是儿童脑血管畸形出血凶猛，出血量较大。危重患者的手术时机应以尽早手术，降低颅内压力为主。 本组2例患者均存在后颅窝紧缩症状，即严重意识障碍、影像学显示第四脑室受压、幕上脑室扩张。后颅窝紧缩作为本组急诊手术指征，为抢救患者生命施行手术。血管畸形的治疗首选手术切除，显微手术切除病灶仍然是最好的办法。通过本组患者的手术治疗，我们总结儿童小脑血管畸形出血手术治疗的几点经验：(1)手术时机的选择应以抢救患者生命为原则。(2)患者自主呼吸出现改变也不是小脑出血手术的禁忌症。(3)条件允许应完善血管造影检查。(4)手术中应重视血容量的稳定，尽量减少出血，术中控制性降血压，充分备血。(5)对于病情危重的患者后颅窝要充分减压。(6)对于血管畸形病灶体积位置明确的应一期手术切除，否则应仅处理血肿，挽救患者生命。 由于儿童神经系统代偿能力较成人强，急性期严重的神经功能损害通过积极治疗恢复都很好，遗留的神经功能障碍比成人轻。本组3例患者尽管术前病情严重，意识障碍深，生命指标波动大，但术后的效果都很好，未遗留严重的神经损伤后遗症。文献报道对于儿童AVM，外科手术治疗具有病灶清除彻底、术后出血、神经功能障碍恢复好的优点。 综上所述，对于儿童重症小脑血管畸形合并出血患者的治疗主要依靠显微外科手术清除血肿，切除畸形血管团。而手术时机的选择应以抢救患者生命为主，不能为完善术前检查而延误救治时机，及时有效的显微外科治疗可以有效地救治此类患者，儿童治疗远期效果优于成人。