食管、胃炎性肌纤维母细胞瘤1例

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更新时间：2016-12-29 16:26

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肿瘤科病例肿瘤内科病例 · 呕吐 · 胃炎

病例摘要

【基本信息】女，11岁

【病案介绍】

主诉

女，11岁

现病史

1年半前偶然出现进食后梗阻感，偶有呕吐，无反酸、嗳气，无胸骨后烧灼感，无明显诱因，未行任何治疗，之后进食后梗阻感逐渐加重，且症状持续无缓解，近来上述症状明显加重。

辅助检查

行上消化道气钡双对比造影检查，胸透时在胃泡气体衬托下见胃底近贲门侧软组织肿块影，其内见一团不规则钙化（图A）；吞钡后食管下段近贲门处见腔内充盈缺损，管腔明显环行狭窄，钡剂通过受阻，胃底部及胃体小弯侧见不规则充盈缺损，局部胃壁僵硬，黏膜面不光整，可见多个小龛影（图B）。图A.透视点片胃泡影内见胃底内侧软组织肿块影（箭），其内见一团不规则钙化（箭头）；B.气钡双对比造影示食管下段、胃底及胃体小弯侧见不规则充盈缺损，黏膜面不光整（箭）。

【诊治过程】

初步诊断

贲门区占位累及食管下段、胃底胃体小弯侧，考虑错构瘤可能，不除外恶性肿瘤，建议进一步检查。

【其他】

【深入检查】 CT检查示食管下段食管壁及贲门区胃壁明显不均匀增厚，食管腔狭窄；胃底部见一团高密度影，未见肿瘤向壁外明显生长，周围未见明显肿大淋巴结（图C）。图C.CT平扫示食管下段食管壁及贲门区胃壁明显不均匀增厚（箭），胃底部见一团高密度影（箭头）；胃镜检查示：食管距门齿30cm处见结节状占位，表面糜烂，周围管壁略僵硬，管腔狭窄，内镜不能通过。活组织病理检查示食管黏膜组织肌纤维母细胞增生。术中见食管下段-胃底部肿瘤，大小约8cm×5cm×4cm，肿瘤已侵及食管下段肌层及胃底、部分胃体浆肌层，食管腔内见肿瘤几近阻塞食管，食管及胃底、部分胃体黏膜表面糜烂、坏死并存。术后病理镜下见：瘤组织主要由梭形细胞构成，大部分区域细胞排列紧密，少部分呈黏液样，瘤组织间可见散在或局灶性炎细胞浸润（图1D）；诊断：食管下段及胃底、胃体炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatorymyofibroblastictumor,IMT）。图D.病理检查见瘤组织主要由排列紧密的梭形细胞（箭）构成，其间可见散在或局灶性炎症细胞（箭头）浸润（HE,×200）免疫组化示：Cladesmin（-），desmin（-），SMA（+++），ALK（-），CD117（-），S-100（-），P53（-），actin（+），Vim（+），Ki-67指数10%，支持上述诊断。