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系统性硬化病重叠重症肌无力二例

作 者:爱****籍
关键疾病:

系统性硬化病

发布时间:2018-05-26
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【一般资料】女性,56岁,无

【主诉】 女56岁
男45岁
因指遇冷发白紫15年,左睑下垂2个月入院。
因指发白紫、皮硬25年,左睑下垂7年余入院治疗。

【现病史】 2014年1月,患者面部浮肿加重,左眼睑下垂,上提无力,伴有复视。
2007年初患者左眼睑下垂,来我科住院治疗。

【既往史】 患者约15年前在无明显诱因下出现双手遇冷发白、发紫,保暖后可恢复,伴关节疼痛。2010年患者面部浮肿,手指肿胀伴硬化,胸闷气促、夜间不能平卧。2011年开始El服甲泼尼龙24mg/d、青霉胺片0.125g/d渐增至0.25g/d(至2014年1月,重症肌无力发病时停用)、静脉滴注环磷酰胺0.6g/月。2012年4月开始至我科住院,予益气活血中药等治疗。
患者于1989年冬天无明显诱因下出现双手遇冷发白、发紫,保暖后恢复,伴**样痛感,随之出现双手皮肤肿胀发硬,无发热及关节痛,行颈部皮肤活检,诊断为:“硬皮病”。后皮肤硬化逐渐加重,全身色素沉着伴面部出现毛细血管扩张。1990年至我科门诊治疗,经益气活血中药、青霉胺片0.375g/d抗纤维化等治疗后皮肤硬化好转,色素沉着和毛细血管扩张略加重。1995年因发现蛋白尿而停用青霉胺。2005年患者发音嘶哑,在长征医院发现咽部囊肿而行手术切除。后出现吞咽不畅。

【查体】 (1mmHg=0.133kPa)。一般情况可。专科检查:面部浮肿,表情欠自然,鼻尖、口皱(-),抬颈未见明显牵拉。手背皮肤增厚,手指肿胀伴皮肤硬化Ⅱ度。躯干及双下肢皮肤未见明显硬化。左眼睑自主下垂,上提无力,言语尚清晰,双眼球各方向活动基本到位。指测远视有复视。双眼睑闭合全,闭目力可。张口、鼓腮、舌抵腮、抵腭、伸舌尚可。颈部肌力可。双上肢上举50。,保持2s,双手平台立掌40。,反复10次后明显减弱。握力V级。单侧下肢分别抬离床面70。,双下肢同时抬离床面70。,起床动作较慢,直立起蹲需单手支撑。步态正常,步速可。
体温36.8℃,脉搏:84次/min,呼吸16次/min,血压100/70mmHg。一般情况可。专科检查:面部表情尚自然,鼻尖(+)、口皱(-),抬颈见条束状牵拉。面部及上胸部见大片毛细血管扩张,手背皮肤增厚,手指皮肤硬化I度。握拳尚紧,双手指发紫、指温低,指垫变平,指骨缩短,指尖见凹痕。躯干及双下肢皮肤未见明显硬化。左眼睑自主下垂,发音含糊。双眼球各方向活动基本到位,各方向指测均无复视。双眼睑闭合全,闭目力可。鼓腮全,触碰无漏气,抵腮不到位,于口角边,力稍弱,抵腭基本到位,伸开出关全。悬雍垂不能抬离舌面。咽反射差,咽后壁无分泌物潴留,嚼肌力可。连续饮水100ml,无呛咳,无鼻溢唇溢。颈软,颈肌肌力V级。腹式呼吸可。双上肢直臂过头到位,维持60s,腕关节较僵硬,不能平台立掌。双手平掌可坚持60。。右侧下肢抬离床面80。,维持60s,左侧下肢抬离床面85。,维持60s。起床动作快捷。步态正常。

【辅助检查】 实验室检查:ANA颗粒型1:160(+);抗scl-70抗体(+),胸腺瘤抗体(+),乙酰胆碱受体抗体(+),突触前膜受体抗体(+),ESR41mm/1h,球蛋白:34g/L,血、尿常规均正常。肌电图:双侧i角肌重复神经电**(RNS)检测呈衰减阳性反应;胆碱酯酶抑制剂(新斯的明lmg肌肉注射30min左右)实验(+)。胸部CT:两肺间质性改变,两下肺局部支气管扩张,两侧胸膜轻度增厚;前纵隔软组织影,拟胸腺退化不全伴脂肪组织增生改变,胸腺瘤待排;纵隔及双侧肺门淋巴结显示肿大。肺功能:中度限制性肺通气功能受限,总弥散量重度下降,单位弥散量中度下降。
实验室检查:血、尿常规,肝功能,肾功能,ESR均正常。抗胸腺瘤抗体(+)、乙酰胆碱受体抗体(+),硬皮病相关抗体均(-),食管吞钡:食管吞咽功能紊乱,双梨状窝功能紊乱,考虑为肌无力表现,食管下段蠕动减少,且欠柔软,考虑为硬皮病表现。胸部CT:两肺间质性纤维化改变,胸腺瘤(-)。肺功能:中度阻塞性减退。心电图:正常。

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臧琴
臧***于2015-09-30 08:36:24 评论说:

真是罕见,谢谢分享,学习了。

李敏玉
李***玉于2015-08-27 16:46:36 评论说:

学习了。 学习了