【病案介绍】
主诉
患者女性71岁
干咳、活动后呼吸困难4个月。
现病史
因“干咳、活动后呼吸困难4个月”入院。入院前4个月,患者出现无明显诱因干咳，呈阵发性，并逐渐出现活动后呼吸困难，活动受限，无水肿及平卧受限。患者先后于两家综合医院就诊，均诊断为“肺炎”，给予抗炎治疗，但效果不佳，症状明显加重。既往有“脉管炎”病史30余年。
查体
生命体征正常，神志清，消瘦。浅表淋巴结无肿大，皮肤薄，弹性差。颜面部可见广泛红色斑疹，额部皮肤有多处白斑，张口受限(图1)。颈静脉无怒张，双肺叩诊清音，双肺中下部可闻及爆裂音。心界扩大，心律o90次/分，律齐。肝脾未触及，肾区无叩痛。双手10指末端萎缩、缺如，双足趾垫消失。
辅助检查
血常规:WBC6.30×109/L，RBC3.72×1012/L，HB98g/L，肝肾功能正常。X线胸片及肺CT检查显示:双肺中、下野呈间质改变(图4)。
【其他】
【病例分析】
患者的肺部病变并非一般炎症，结合患者的体征，包括面部红斑、双指及足趾末端萎缩缺如、心脏扩大等，考虑风湿性疾病和肿瘤均不能除外，故下一步应检查风湿免疫系列、血肿瘤标志物及心脏超声。结果显示，抗核抗体(ANA)1∶1000，Scl-70(+++)，血癌胚抗原(CEA)2.03ng/ml(正常值0~4.7ng/ml)。超声心动图显示二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全，心包少量积液。我们进一步追问患者病史，其30岁左右开始出现阵发性双手指发白、发绀、疼痛。4年后10指末端先后溃疡、化脓、渐萎缩，并出现颜面部红斑，自觉颜面皮肤紧绷。近40年间，患者辗转于多家医院就诊，诊断为“脉管炎”，长期服用中药治疗。近4年，患者逐渐出现张口困难和四肢关节僵硬。
病例来源：爱爱医
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硬皮病差不多40年病史？