摘要 病案介绍 诊治过程 其他
2
0
收藏
分享

SAPHO综合征1例

爱****籍其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:12

关注
病例摘要

【基本信息】男,51岁

【病案介绍】

主诉

男51岁

现病史

10年前无诱因偶尔出现双肩关节轻度疼痛,未诊治。6年前双肩疼痛加重,并出现胸锁关节、双肘关节疼痛,间断发作,口服布洛芬缓释胶囊症状可消失。近1年上述关节疼痛加重,出现胸锁关节肿,双膝、双踝关节肿痛,为求明确诊断收治入院。

既往史

患者面部痤疮20余年,未诊治,吸烟饮酒30年,平均每日吸烟20支、饮白酒150g。无其他特殊病史。

查体

面部痤疮斑,成片分布,无脓疱。双侧胸锁关节处肿、压痛,双膝髌骨下外侧肿、压痛,右踝关节肿、压痛。余阴性。

辅助检查

实验室检查:WBC9.95×109·L-1,血红蛋白132.9g·L-1,IgA5.34g·L-1,IgG、IgM、补体C3、C4均正常,HLA-B27阴性,RF阴性,抗角蛋白抗体阴性,RF-IgA、RF-IgM、RA33、抗CCP抗体均阴性,AFP、CEA均在正常范围。谷丙转氨酶36U·L-1,谷草转氨酶21U·L-1。颈椎、腰椎及双肘关节X线片提示:退行性骨关节病,双侧骶髂关节未见骨质异常。肩关节X线片提示:双侧锁骨内侧及第一肋骨骨密度增高,右侧胸锁关节间隙未见显示。骨核素扫描提示:脊柱放射性分布不均匀,多个椎体边缘可见点状放射性浓缩灶,肋骨放射性分布不均匀,双侧第4~6肋骨前段与肋骨区域可见多发点状浓缩灶;双侧胸锁关节对称性曾浓;双肩关节、胫骨近端及右踝关节可见多发点状放射性浓聚灶;余骨未见异常。

【诊治过程】

诊治经过

给予来氟米特每次20mg,每周1次,口服;阿仑膦酸钠片每次70mg,每周1次,口服;洛索洛芬钠片每次60mg,每日2次,口服。3个月后复诊,病情控制,全身关节疼痛基本消失,复查血常规,肝、肾功能均正常。

诊断结果

SAPHO综合征。

【其他】


【讨论】 本病主要表现为骨炎和皮肤的炎症。骨关节病变往往表现为侵犯前胸壁,受累骨关节处肿痛,压痛,间断发作。皮肤病变包括脓疱疮和痤疮,特征性改变有手足脓疱疮、聚合性痤疮,多数文献报道皮肤病的发病率约为60%,胸、肋锁受累者约2/3有皮肤病变。患者的皮肤病变可早于或者晚于骨损害,通常几年甚至10年以上。本例患者,面部痤疮皮疹20余年,明显早于骨关节病变。实验室检查通常无异常,红细胞沉降率、白细胞、C-反应蛋白、碱性磷酸酶、免疫球蛋白原多正常或轻度升高。抗核抗体、RF及抗链O及HLA-B27多是阴性,30%的患者ANA水平可以轻度升高。本例患者符合以上特点。甲胎蛋白及癌胚抗原均在正常范围,骨扫描未提示肿瘤征象,基本可以排除肿瘤性疾病。骨的X线检查、核素扫描对SAPHO综合征的诊断有很大价值。前上胸壁的X线片可表现为肋锁韧带的骨化、软组织肿胀,随着病情发展,可出现双锁骨内侧端、双侧上部前肋、胸骨上部增粗、硬化,各关节间隙变窄甚至骨性融合,上部肋软骨明显骨化,病变范围逐渐增大。放射性核素检查最敏感,常提示胸肋锁骨区典型牛头状核素聚集。SAPHO综合征的确诊需要排除感染性关节炎和骨髓炎,目前多采用1988年BenhamelCL标准,本例患者有明确胸锁肋骨骨肥厚,并且合并多发性骨炎和典型皮肤表现,排除了感染性关节炎、肿瘤及pngett综合征,SAPHO诊断明确。SAPHO综合征的治疗多是经验性治疗和小样本的报道,当前还没有治疗指南。SAPHO综合征的最初治疗主要是非甾体类抗炎药和抗风湿病药物,如秋水仙碱、皮质醇类、二磷酸盐制剂,改善病情药如甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶等。也有应用来氟米特的报道,本例患者应用来氟米特联合阿仑膦酸钠片和非甾体类抗炎药治疗,其机制可能通过抑制嘧啶合成,显著减少滑膜组织ICMA-1、TNF-α和IL-1?的表达,同时降低细胞因子的释放起作用。虽效果较好,但仍需要长期治疗和严密随访。

病例来源:爱爱医

版权声明:站所注明来源为"爱爱医"的文章,版权归作者与本站共同所有,非经授权不得转载。本站所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,如果您认为我们的转载侵犯了您的权益,请及时通过电话(400-626-9910)或邮箱(zlzs@120.net)通知我们,我们将第一时间处理,感谢。

上一篇 下一篇

全部评论

发表
婷****0 持之以恒LV5

想问一下老师,核素扫描是什么检查方法?在骨科疾病应用吗?谢谢!

h****g 实名认证

本病主要表现为骨炎和皮肤的炎症。骨关节病变往往表现为侵犯前胸壁,受累骨关节处肿痛,压痛,间断发作。皮肤病变包括脓疱疮和痤疮,特征性改变有手足脓疱疮、聚合性痤疮,多数文献报道皮肤病的发病率约为60%,胸、肋锁受累者约2/3有皮肤病变。患者的皮肤病变可早于或者晚于骨损害, 实验室检查通常无异常,红细胞沉降率、白细胞、C-反应蛋白、碱性磷酸酶、免疫球蛋白原多正常或轻度升高。抗核抗体、RF及抗链O及HLA-B27多是阴性,30%的患者ANA水平可以轻度升高