主诉

男，42岁，教师
因“发现血糖升高5年余，左大腿疼痛4天”入院。

现病史

患者于2006年前无明显诱因出现口干、多饮、多尿、多食，体重下降6kg，查空腹血糖18.9mmol/L，诊断为“2型糖尿病”，后服用口服降糖药物（二甲双胍片，格列美脲片），血糖控制差；2011年2月在本院住院后改用诺和灵30R降糖至今，血糖控制尚可；4天前，患者无明显诱因出现左大腿肿胀疼痛，伴有发热寒颤、多汗、纳差，最高体温39.5尤，无咳嗽、咳痰、皮疹、尿频、腰痛、腹痛、盗汗、头痛等症状，后在当地县人民医院就诊，给予头孢霉素（具体药物不详）后体温下降不明显。今为求进一步诊治来本院就诊。

既往史

否认高血压病、冠心病；否认糖尿病或风湿性疾病家族史；否认药物及食物过敏史，否认外伤、手术、输血史，无烟酒嗜好，无化工原料或重金属等毒素接触史。

查体

T：36.8℃，P：72次/分，R：17次/分，BP：125/80mmHg
（双上肢，1mmHg=0.133kPa），身高1.82m，体重80kg，体重指数24.15kg/m2，神志清楚，颈软，双侧甲状腺未及肿大，双肺呼吸音低，未闻及干湿啰音，心律72次/min，律齐，无杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，右下肢不肿，双足背动脉搏动可，左大腿有轻度肿胀，皮肤硬实，无脱屑、溃烂等皮损，屈髋、屈膝活动轻度受限，髋关节、股外侧皮肤有压痛，皮肤质地坚韧，皮温升高，无发红和波动感，双下肢皮肤可见散在色素沉着，生理反射存在，病理反射未引出。

辅助检查

入院后查血常规：白细胞11.8X109/L，中性粒细胞比例87.5%，淋巴细胞比例9.3%；血红蛋白94g/L，血小板62x109/L；大便常规+潜血：黄稀便；镜检：正常，潜血（-）；尿常规：蛋白（±）；肝功能：白蛋白（ALB）26.2g/L，余正常；血脂4项：总胆固醇2.0mmol/L，甘油三酯1.0mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇：0.56mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇0.91mmol/L；肾功能：尿素氮8.8mmol/L；血电解质：血钾5.89mmol/L，血氯115.9mmol/L，血钠138.4mmol/L；空腹胰岛素10.29mU/L，空腹C肽1.71ng/ml。HbAlc7.2%；降钙素原：阳性，血型AB型，Rh阳性。心电图示：窦性心律、肢体导联低电压、频发房早，后复查心电图正常；凝血功能示：PT15.1s.INR1.09，Fib-c7.69g/L，APTT29.2s.TT14.0s；肌酶4项示：肌酸激酶（CK）338U/L偏高，天门冬氨酸氨基转移酶（AST）27U/L，乳酸脱氢酶（LDH）159U/L，a-羟丁酸脱氢酶（HBDH）116U/L；肌红蛋白：正常；血沉124mm/h。风湿免疫全套：（血ANA、ENA、ANCA、dsDNA、抗nRNP、抗Sm、抗SS-A、抗SS-B、抗Jo-1、抗Scl-70抗体）均阴性；血癌胚抗原2.0ng/ml。双下肢彩超示：双下肢深静脉血流通畅，左大腿皮下水肿，左侧腹股沟区多发增大淋巴结；心脏彩超示：左房、左室增大，右房稍大，主动脉瓣轻度关闭不全，二尖瓣轻度关闭不全，三尖瓣轻度关闭不全，左室收缩功能正常，心包腔少量积液。左大腿MRI示：左髋关节周围及左大腿皮下软组织弥漫性水肿，考虑感染所致（图1）；双肺CT示：（1）考虑慢性支气管疾患，伴左下肺感染，双侧胸腔积液；（2）右上病灶多考虑结核，病灶纤维化钙化，伴双上胸膜增厚（图1D）。2次血培养+药敏（体温>38.5℃）：经5天培养未生长细菌。PPD试验：阴性；结核杆菌蛋白芯片：阴性；复查髋关节和大腿MRI示：左侧股骨大转子旁臀肌滑囊积液，左髋部及大腿上段软组织水肿（图1B）。左下肢皮肤活检示：皮肤硬皮病（图1A）。

诊治经过

入院后曾多次发热，最高达39.0℃，给予降糖（胰岛素栗、诺和灵30R），抗感染治疗（头孢噻肟钠、头孢哌酮/舒巴坦钠、万古霉素、甲硝唑），扩张冠脉（单硝酸异山梨酯针），抗炎（**针2~5mg/d静推，后改用口服**15mg/d，顿服），抗硬皮病治疗（口服**片15mg/d，1个月后减量，每2周减2.5mg，加用甲氨喋呤口服10mg/周，顿服），补充白蛋白，外敷扶他林、冷敷。治疗后复查血常规：白细胞7.2X109/L，中性粒细胞67.1%，红细胞3.15xl012/L，血红蛋白101g/L，血小板370x109/L；尿常规：正常；肝功能示：天冬氨酸氨基转移酶29U/L，丙氨酸转氨酶18U/L，白蛋白33.9g/L；血沉59mm/h；复查双肺CT示未见明显异常（图1E）。查体：体温36.2℃，左下肢肿胀较前明显消退，左大腿上端局部皮肤硬化萎缩，髋关节压痛（+），左下肢皮温正常。患者血糖控制好、左下肢疼痛明显好转。出院诊断为：（1）2型糖尿病并皮肤病变、软组织感染、肺部感染；（2）左髋部感染；（3）电解质紊乱；（4）低蛋白血症；（5）局限型硬皮病；（6）冠心病，心律失常，频发房早，心功能II级。出院继续诺和灵30R降糖，抗硬皮病治疗（**片减至7.5mg/d，长期维持；甲氨喋呤片每周1次，口服2.5mg/次），建议患者随诊，定期复查血常规、肝肾功能、血沉。2个月后电话随诊，患者自诉左大腿现无肿胀，仅有髋关节中-重度活动后轻度不适。

【院外资料】 2011年2月在本院查肝肾功能、血尿便常规：正常；口服葡萄糖耐量试验（0GTT）：血糖（mmol/L）0h：5.11，0.5h：9.08，1h：11.64，2h：10.14，3h：8.81。胰岛素及C肽释放试验：胰岛素（mU/L）0h：10.98，0.5h：13.83，1h：14.24，2h：11.10，3h：9.11（用胰岛素后）；C肽（ng/ml）0h：1.15，2h：3.34；24h尿蛋白测定0.28g，24h尿白蛋白测定107.6mg。眼底照相：糖尿病视网膜病变II期，双眼白内障；骨密度测定：骨密度减低；肌电图示周围神经损害，HbAlc：13.3%；入院前2天在外院查左髋关节CT：未见异常；髋关节MRI：左侧髋部及髋部肌间隙，左髂血管异常信号；左下肢软组织彩超：左髋部及大腿肌肉层液性暗区。