【病案介绍】
主诉
患者女,65岁
2010年初无明显诱因下出现颜面部、双手、前臂、双小腿皮肤变硬，张口受限，同时有双肩关节、双手指间关节及双膝关节酸痛,伴双下肢浮肿；查血自身抗体显示:ANA：1：1280,抗Scl-70抗体(++)；胸部CT示“间质性肺炎”。诊断为SSc。
现病史
2010年6月起予以“**片30mg/d、白芍总苷（帕夫林）片、青霉胺、积雪苷、酮替芬药物口服联合环磷酸胺0.8g/月”冲击治疗,并予以每月1次大功率长波紫外线(UVA)硬化处皮肤照射治疗(先后共13次），但患者症状进行性加重,逐渐出现气促,活动后明显,皮肤硬化也逐渐加重，期间上述药物持续使用(**逐渐减量至10mg/d,累计环磷酰胺总量为8.8g)。至2012年2月患者平走即有气促，平素需吸氧，改良的Rodmm皮肤厚度评分(modifiedrodnanskinscore,MRSS)19分，不吸氧下血气分析不血氧饱和度(Sp02)tt90%；
辅助检查
超声心动图测：肺动脉收缩压为26mmHg(1mmHg=0.133kPa),ESR:19mm/1h,CRP:7.2mg/L；胸部高分辨率CT(HRCT)示：两侧肺纹理增多、增粗、紊乱，两侧胸膜下可见网格状阴影。气管居中,纵隔居中，内见小淋巴结。双侧胸腔未见积液。两侧胸膜增厚。
【诊治过程】
诊治经过
考虑肺间质纤维化进展较快，于2012年2月起加用“伊马替尼0.1g,每日2次”治疗，同时继续“**10mg/d+每3个月1次环磷酰胺0.8g冲击治疗”。2012年10月起患者全身皮肤发硬较前明显好转，胸闷气促较前改善,MRSS评分9分,不吸氧下SP02升至95%,超声心动图测：肺动脉收缩压25mmHg,ESR:15mm/1h,CRP：8.5mg/L,胸部HRCT示：两肺间质性改变，对比2012年1月8日CT片呈好转趋势,两侧胸膜增厚。期间患者仅出现轻微的胃肠道反应，未出现骨髓抑制、肝损害、肾损害、充血性心力衰竭等药物不良反应。
病例来源：爱爱医
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