主诉

女15岁

查体

体重52kg。全身皮肤严重破溃、糜烂比率达约90%，以背部较重，仅能侧卧位，口腔腔溃、糜烂，皮肤活检病理诊断为副肿瘤性天疱疮。

辅助检查

胸部CT示胸腔后纵膈占位，约6cm×4cm×8cm，拟在全身麻醉下行纵膈肿物切除术。除白细胞增高和白蛋白偏低外，其它各项血常规和血生化检查结果未见明显异常。心电图、胸部X光片和心脏超声心动图检查均未见异常。

诊治经过

患者于侧卧位入室，无呼吸困难。在患者残存的相对完整的皮肤上贴电极，监测心电图和SpO2，窦性心律，HR82次/min，SpO295%。建立左肘正中静脉通路，输注乳酸钠林格氏液10～15ml/kg-1·h-1。浸润麻醉下行右足背动脉穿刺置管术，用于监测有创血压。口唇及面部覆盖湿纱布，面罩吸氧。静脉注射**10mg、**4mg、丙泊酚50mg、**0.4mg和顺式阿曲库铵10mg进行麻醉诱导，半侧卧位下经口置入纤维支气管镜，纤维支气管镜下见气管黏膜充血，有散在糜烂点，纤维支气管镜明视下低压[吸引负压限制100mmHg（1mmHg=0.133kPa）]吸引气道分泌物，将气道分泌物吸引赶紧后置入6.0号加强型气管导管。听诊双肺呼吸音清晰对称，固定气管导管。行机械通气，潮气量7～8ml/kg，通气频率10～12次/min，吸入纯氧，氧流量1.5～2.0L/min，吸呼比1：2，维持PETCO230～35mmHg。静脉输注丙泊酚6～8mg·kg-1·h-1。、**0.2～0.4μg·kg-1·min-1和阿曲库铵7～9μg·kg-1·min-1维持麻醉。右颈部皮肤糜烂面清创后，在超声引导下行右颈内静脉穿刺置管术，用于监测中心静脉压（CVP）。手术前缓慢静脉注射甲基强的松龙500mg，并静脉注射**0.2mg，术中发现瘤**于右后纵膈，约6cm×6cm×5cm，包膜完整，血供丰富，分离时出血较多。动脉血气和电解质分析示：pH值7.26，PaO2473mmHg，PaCO241mmHg，BE-5.2mmol/L，Hb77g/L，Hct28%，Na+141mmol/L，K+3.2mmol/L，游离Ca2+浓度1.08mmol/L。加快输注6%羟乙基淀粉130/0.41000ml、浓缩红细胞4u、新鲜血浆440ml，静脉输注5%NaHC0360ml和10%葡萄糖酸钙10ml，约50min输注完毕，复查动脉血气分析和电解质分析示：pH值7.37，PaO2433millHg，PaCO242mmHg，BE-3.2mmol/L，Hb91g/L，Hct27%，Na+140mmol/L，K+3.7mmol/L，游离Ca2+浓度1.11mmol/L。术中维持收缩压100～130mmHg、舒张压60～85mmHg、HR70～100次/min和CVP4～10cmH2O（1cmH2O=0.098kPa）。维持尿量0.5～1.0ml·kg-1·h-1，手术历时130min，完整切除瘤体，出血约1200ml，尿量800ml。术毕带气管导管送ICU继续机械通气，静脉输注**0.05mg·kg-1·h-1和丙泊酚3mg·kg-1·h-1镇静，并间断低压吸痰（负压限制100mmHg），每次吸痰前，静脉注射丙泊酚25mg。术后2d，经纤维支气管镜检查确认无气道黏膜糜烂加重或出血，患者意识清楚，自主呼吸吸空气10min时SpO295%，顺利拔除气管导管。术后切除的纵隔瘤体病理及免疫组化示透明血管型巨大淋巴结增殖症（Castleman病）。

【用药处方】 麻醉前30min肌肉注射苯**钠0.1g和阿托品0.5mg。
【讨论】 Castleman病是一种罕见的介于良性和恶性之间的不典型淋巴结增生性疾病，而Castleman病诱发副肿瘤性天疱疮者则更为罕见，副肿瘤性天疱疮的发病机制可能与体内肿瘤组织产生自身性免疫抗体IgG与桥粒核心糖蛋白及血小板溶素发生反应，导致皮肤及黏膜形成水疱。自身抗体不仅可出现在皮肤、消化道、呼吸道上皮组织，还可出现在肾脏、膀胱、平滑肌和横纹肌，导致相应部位的黏膜受损。此类患者围术期的麻醉管理具有一定的特殊性，总结如下：（1）术前评估：首先，评估纵膈占位对呼吸功能和循环功能的影响；本例患者为后纵隔占位，胸部CT示纵膈瘤体对气管没有影响，对心脏和大血管也没有明显压迫，患者呼吸功能未见异常，循环功能稳定。其次，本例患者是小儿，术前给予充分的镇静药以缓解紧张情绪，给予抗胆碱能药以抑制呼吸道内腺体分泌，减少吸痰次数，避免加重气道损伤。第三，由于患儿长期服用激素，肾上腺皮质功能受到抑制，术前应补充足量激素，以避免因应激而诱发肾上腺皮质危象。（2）气道管理：Castleman病患者常合并气道黏膜损伤，气管插管过程中，应避免对气管黏膜的进一步损伤。首先，采用纤维支气管镜引导气管插管，可明视下进行气管插管和吸痰，以避免损伤气管黏膜。其次，应该选择小型号加强型气管导管，因为该导管采用硅胶材料，质地柔软，可折性强，可减少对气管黏膜的损伤。第三，吸痰时宜采用低压吸引，美国呼吸治疗协会2004年在《临床实践指南》中推荐小儿的吸引负压宜低于120mmHg，否则可导致气管黏膜损伤。本例患者为小儿，因此采用不超过100mmHg的低压吸引，以减少吸引导致气管黏膜的损伤。延迟拔除气管导管。术后切勿常规拔除气管导管，因为瘤体有丰富的毛细血管和较多的滋养动脉，手术切除可导致瘤细胞内抗体大量释放，引起术后一过性呼吸困难、憋气和皮损等的加重，且易发生于术后2d内，因此本例患儿经纤维支气管镜检查确认无气道黏膜糜烂加重或出血，且排除呼吸困难和憋气加重后，才拔除气管导管。（3）容量管理：由于患儿全身破溃和糜烂程度不一样，对患儿容量缺失的估计难以准确，因此应对患儿的循环功能作全面的监测。本例采用了有创血压，可及时准确地反应患者血压变化，本研究同时监测血压和CVP，可及时准确地反应有效循环容量，同时结合HR、尿量和动态血气分析结果，综合指导输液、输血和进行酸碱电解质的调整，这对维持适宜的循环容量，维持患儿血流动力学稳定起着重要的作用。