新生儿期确诊血友病A一例
发布人：
y****7其他医务者
更新时间：2018-05-26 15:08
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【病案介绍】
主诉
患儿男，34h
因“发现皮肤黄染17h”入院。
现病史
患儿系第1胎第1产，胎龄39周顺产，无窒息。父母血型均为O型，Rh(+)。
查体
精神反应欠佳，皮肤轻度黄染，皮肤、黏膜苍白，头颅肿胀明显，头围36cm，头皮张力较高，有波动感，边界不清，触之哭闹明显，心、肺、腹、神经系统查体无明显异常。
血常规：WBC13.1×109/L，PLT99×109/L，Hb57g/L，Ret17.6％；TBil128.9μmol/L；C反应蛋白12.0mg/L；凝血功能：D-二聚体13.73mg/L，纤维蛋白原1.19g/L，活化部分凝血活酶时问125.8s，凝血酶时间19.2s，凝血酶原时问12.0s。
【诊治过程】
诊治经过
入院后予输注同型浓缩红细胞纠正贫血，予血凝酶止血治疗。住院期间患儿出现双上肢肿胀及颜面皮下瘀斑，黄疸加重(TBil最高达307.7μmol/L、直接胆红素26.7μmol/L)，予静脉输注白蛋白及连续双面光疗等。头颅超声提示帽状腱膜下血肿，颅内未见明确病变。复查凝血功能：D-二聚体26.73mg／L，纤维蛋白原1.69g／L，活化部分凝血活酶时问133.0s，凝血酶时间20.0s，活动度100.9％，凝血酶原时间10.7s。完善凝血因子检查，凝血因子Ⅷ2.5％，凝血因子Ⅱ48.1％，凝血因子V121％，凝血因子Ⅶ109.2％，抗凝血酶Ⅲ50.7％。结合患儿病情及相关化验确定诊断：血友病A，新生儿高胆红素血症，新生儿贫血。予补充凝血因子Ⅷ分别28u/kg、21u/kg、21u/kg连用3天，同时输注红细胞、光疗等，患儿病情好转出院。出院时患儿颜面部及躯干未再出现皮下出血，头颅血肿较前减轻，双上肢肿胀消退。追问病史患儿无血友病家族史。出院后每2个月门诊随诊一次，复查Ⅷ5％，患儿一般情况好，右侧腕关节稍肿胀，目前5个月，体重7100g，身长1625px，儿童医院血液科随诊。
诊断结果
患儿入院时Hb明显降低，初步考虑贫血原因为胎儿一胎盘输血或胎儿母体输血、新生儿出血症等可能
病例来源：爱爱医
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全部评论
增加知识，谢谢分享哦。
希望能够及时分享患儿随诊情况及病情进展，谢谢
追随。新生儿血友病预后如何？