【 一般资料】
患者男,40岁。
【 主诉】
因发热、全身乏力15d于2011年11月入院。患者于入院前15天出现发热,体温最高39.5℃,伴全身乏力,活动后心悸、气喘。在当地抗感染治疗后未见好转,来我院。
【 查体】
贫血貌,皮肤黏膜散在出血点,双侧颈部可触及数枚肿大淋巴结,质韧,最大1.5cmx1.2cm。胸骨体中段压痛。肝、脾不大。
【 实验室检查】
血常规:白细胞计数1.78x109/L,淋巴细胞计数1.37x109/L,淋巴细胞比例0.77,血红蛋白82g/L,血小板计数8x109/L;骨髓象:骨髓增生活跃,原始及幼稚淋巴细胞占有核细胞80.5%。骨髓免疫分型:T细胞型急性淋巴细胞白血病(T-ALL);骨髓染色体:46,XY[20];骨髓白血病融合基因PCR定量检测:bcr-abl(p190)阴性。
【 治疗经过】
给予VDLP(长春新碱+柔红霉素+**+左旋门冬酰胺酶)方案化疗15d,复查骨髓象示ALL完全缓解,之后给予VDLP、大剂量甲氨蝶呤(MTX)等方案巩固治疗,并且给予MTX10mg+**5mg鞘内注射共5次,脑脊液检查未发现中枢神经系统白血病。患者于2012年4月11日在全身照射-环磷酰胺预处理下行全相合同胞供者造血干细胞移植,移植顺利,多次复查血常规、骨髓无异常。2013年1月常规复查血常规未见异常,骨髓象:原始-幼稚淋巴细胞占0.275;给予环磷酰胺+米托蒽醌+**化疗,并给予供者淋巴细胞回输及树突状细胞-细胞因子诱导的杀伤细胞(DC-CIK)免疫治疗,2013年3月18日行骨髓象示:ALL移植后缓解。2013年6月17日血常规未见异常;复查骨髓象:原始-幼稚淋巴细胞占0.865,给予多次化疗及供者外周血干细胞回输,骨髓仍未缓解。2013年11月20日13:20患者突然出现右下肢无力,右下肢肌力0级,左下肢肌力IV级;14:30又出现左下肢无力,并出现尿潴留,查体:神志清,言语流利,颅神经外观正常,双上肢肌力5级,右下肢肌力0级,左下肢2〜3级,双下肢肌张力低,肚脐以下痛觉消失,双侧病理征阴性。磁共振成像(MRI)检查:T1WI上椎体信号均减低,胸8椎体骨髓见片状长T2信号影,边界欠清,相应水平脊髓内见斑片状长T2信号影,边界欠清;椎间盘未见明显膨出或突出征象;椎间隙、椎管未见狭窄;胸椎周围软组织未见异常(图1)。结论:考虑ALL胸8椎体、胸髓浸润。加用**、甘露醇及**治疗。2013年11月21日4:40出现呼吸急促,神志模糊,血氧饱和度81%,双侧瞳孔2.5mm,对光反射迟钝。经对症治疗效果不佳,于2013年11月21日20:10死亡。
全部评论
因发热、全身乏力15d于2011年11月入院血常规:白细胞计数1.78x109/L,淋巴细胞计数 1.37x109/L,淋巴细胞比例0.77,血红蛋白82g/L,血小板计数8x109/L;骨髓象:骨髓增生活跃,原始及幼稚淋巴细胞占有核细胞80.5%。骨髓免疫分型:T细胞型急性淋巴细胞白血病(T-ALL);骨髓染色体:46,XY[20];骨髓白血病融合基因PCR定量检测:bcr-abl(p190)阴性。
因发热、全身乏力15d于2011年11月入院。贫血貌,皮肤黏膜散在出血点,双侧颈部可触及数枚肿大淋巴结,质韧,最大1.5cmx1.2cm。胸骨体中段压痛。肝、脾不大。血常规:白细胞计数1.78x109/L,淋巴细胞计数 1.37x109/L,淋巴细胞比例0.77,血红蛋白82g/L,血小板计数8x109/L;骨髓象:骨髓增生活跃,原始及幼稚淋巴细胞占有核细胞80.5%。骨髓免疫分型:T细胞型急性淋巴细胞白血病(T-ALL);骨髓染色体:46,XY[20];骨髓白血病融合基因PCR定量检测:bcr-abl(p190)阴性。