主诉

患者男,16岁｡
因“确诊急性淋巴细胞白血病8个月余,双膝关节疼痛1个月,加重伴肿胀1周”于2016-02-29入甘肃省人民医院｡

现病史

患者于入院前1个月无明显诱因出现双膝关节疼痛,疼痛呈间断性发作,可耐受｡随后出现骶髂关节疼痛,尤以晨起明显,自觉僵硬感,于活动后减轻,此后疼痛伴僵硬感逐渐向腰背部延伸,1周前患者原有症状加重伴双膝关节肿胀｡遂就诊于甘肃省人民医院血液科｡

既往史

既往于当地医院确诊为ALL,并给予8个周期化疗(具体方案及剂量不详),期间行6次鞘内注射｡治疗过程顺利,病情持续缓解｡既往有输血史､青霉素过敏史｡

查体

T：36.3℃，P：90次/分，R：20次/分，BP：105/70mmHg
(1mmHg=0.133kPa),轮椅推入,全身皮肤黏膜未见明显出血点,浅表淋巴结未触及,胸骨无压痛,心肺腹未见明显异常｡双下肢膝关节肿胀,压痛明显伴活动受限｡右侧下肢“4”字试验(+),枕壁试验(+)｡

辅助检查

白细胞9.0×109L-1,红细胞4.45×1012L-1,血红蛋白119g/L,血小板339×109L-1;总蛋白76.4g/L,白蛋白38.5g/L,球蛋白37.9g/L,总胆红素8.4μmol/L,丙氨酸氨基转移酶9U/L,天门冬氨酸氨基转移酶10U/L,肌酐66.7μmol/L,尿酸285μmol/L,血糖5.26mmol/L,肌酸磷酸激酶23.7U/L,C-反应蛋白133.7mg/L｡弥散性血管内凝血诊断指标,纤维蛋白(原)降解产物1为5.70μg/mL;D-二聚体1.4μg/mL,活化部分凝血酶时间43.6s;纤维蛋白原7.64g/L,血沉87mm/h,人类白细胞抗原B27测定(流式细胞仪)HLA-B27阳性,自身抗体全套阴性｡腹部彩超示,双侧颈部､腋窝多发淋巴结肿大,双侧腹股沟区淋巴结可见,肝胆胰脾及双肾未见明显异常｡胸部正位片未见明显异常｡骶髂关节CT示,双侧骶髂关节对称,关节间隙未见明显变窄,关节面欠光整,关节面下骨质密度增高,髂侧面为著,周围软组织未见明显异常改变,椎小关节增生硬化｡骨穿结果示,(1)粒系增生,占有核细胞的62.5%,细胞形态大致正常;(2)红系增生,占24.0%,细胞形态未见明显异常;(3)偶见幼淋巴细胞;(4)巨核细胞易见,血小板不少;(5)未见寄生虫｡外周血象:细胞形态未见明显异常,血小板不少｡诊断为ALL-缓解期｡流式报告示,有核细胞5.1×105,CD19(+)细胞占有核细胞的0.62%,异常细胞群占有核细胞的0.17%,CD10和CD34强表达,CD19表达,CD33和CD45弱表达,CD20和CD38不表达,可见异常B淋巴细胞｡

初步诊断

入院后确诊为ALL(中高危组)､强直性脊柱炎｡

诊治经过

首次治疗应用柳氮磺吡啶+帕夫林+依托考昔(60mg,口服,1次/d)等药物对抗免疫及改善疼痛,患者症状缓解后出院｡ 于2016-08-05再次入院查血常规:白细胞186.9×109L-1,淋巴细胞152.19×109L-1,淋巴细胞比率81.4%,单核细胞计数31.92×109L-1,红细胞2.27×1012L-1,血红蛋白44.0g/L,血小板33×109L-1;总蛋白61.3g/L,白蛋白38.5g/L,丙氨酸氨基转移酶86U/L,天门冬氨酸氨基转移酶48U/L,肌酐34.3μmol/L,尿酸285μmol/L,血糖5.26mmol/L,肌酸磷酸激酶23.7U/L,C-反应蛋白133.7mg/L｡免疫功能:免疫球蛋白M(IgM)0.44g/L;血沉,107mm/h;弥散性血管内凝血诊断指标:D二聚体1.86μg/mL,纤维蛋白原5.54g/L;人类白细胞抗原B27测定(流式细胞仪)HLA-B27阳性;自身抗体全套未见明显异常｡骨穿结果示,骨髓增生极度活跃;(1)淋巴结细胞异常增生,占有核细胞的97.5%,其中原幼淋巴细胞占96.0%;(2)粒､红两系受抑;(3)巨核细胞可见,血小板较少;(4)未见寄生虫｡外周血象:原幼淋巴细胞占89%,血小板少见｡确诊为ALL-复发｡腹部超声提示中度脾大;心脏彩超未见明显异常｡ 二次入院诊断为ALL(普B高危)-复发合并强直性脊柱炎(ankylosingspondylitis,AS)｡给予VDCD方案化疗(长春新碱1.5mg/m2,d1､d8､d15､d22;去甲氧柔红霉素8～10mg/m2,d1､d8､d15､d22,培门冬酶2500U/m2,d8､d22即4350U,**8mg,d1~d22),给药全部为静脉滴入,给予抗生素预防感染,并给予输注血小板､红细胞悬浮液､水化､碱化､保肝､保护胃黏膜和止吐等对症支持治疗,嘱患者注意口腔､肛周护理｡化疗第11天复查血常规:白细胞0.6×109L-1,淋巴细胞0.45×109L-1,淋巴细胞比率73.8%,红细胞2.27×1012L-1,血红蛋白63.0g/L,血小板70×109L-1;化疗好转后出院,院外继续口服**片｡患者病情平稳,拟行下一次化疗｡