【 一般资料】 患者男，44岁
【 主诉】 因反复腹痛10余年，再发加重1d于2013年12月21日就诊。
【 现病史】 患者2004年因右下腹持续***痛入当地医院，结肠镜检查示回盲部肿块，行部分回肠及升结肠切除术。术后病理提示小肠管壁及黏膜炎性改变并广泛脓肿形成，肠黏膜面多发性溃疡，符合CD改变。术后患者症状缓解。2004年3月至2012年7月脐周隐痛持续存在，间断加重，每次腹痛加重时即自行服用柳氮磺吡啶（具体剂量不详），腹痛可缓解，缓解后维持一段时间，之后自行停药（每次总疗程1个月左右），并间断予中药调理。2012年7月在当地复查肠镜示吻合口小肠侧散在不规则片状或纵行条状溃疡，病理组织学检查提示小肠黏膜慢性炎。2013年7月患者再次出现腹痛，改服美沙拉嗪（500mg，每日4次）。口服约1个月腹痛无明显缓解，2013年8月增加美沙拉嗪用量（1000mg，每日4次）后脐周腹痛稍缓解。2013年9月中旬开始排黑色糊状便，每日1～2次，后逐渐出现头晕、全身乏力等症状，间断有腹痛，剑突下为主，于10月初入当地医院就诊，予输血、止血、护胃、美沙拉嗪等治疗后好转。2013年12月初因受凉后出现胸闷、胸痛，在当地查Hb59g/L，白蛋白21g/L，肺部CT提示支气管炎并双下肺感染，在当地治疗后于12月19日转诊中南大学湘雅医院。复查胸部CT（图1），提示心包积液，左胸腔少量积液，左下肺渗出灶，胸腔积液压迫及坠积效应可能，感染待排。次日患者进食后出现脐周胀痛，**排气或排便后可缓解，解黑色糊状便1次/d。
【 查体】 体格检查：消瘦体型，贫血貌，全身浅表淋巴结不大，左下肺叩诊浊音，呼吸音稍低。腹部稍膨隆，可见肠型，脐周有轻压痛，无反跳痛。
【 实验室检查】 Hb96g/L，PLT计数371×109/L，粪便隐血试验弱阳性。总蛋白50.1g/L、白蛋白26.2g/L，ESR28mm/1h，CRP93.2mg/L。立位腹部X线片提示机械性不全性肠梗阻。小肠CT（图2）：空肠肠管扩张积液，其下段肠管广泛肿胀，符合CD所致。肠镜（图3）：吻合口黏膜肿胀，见约1.0cm×l.5cm厚苔溃疡，感染性可能，IBD可能。病理组织学检查：慢性浅表性炎（重度）伴浅溃疡形成。胃镜：非萎缩性胃窦胃炎（充血/渗出型）。
【 诊断】 入院诊断为：①CD（小肠型、活动期）可能性大，低蛋白血症，继发性贫血，不全性肠梗阻；②肺部感染；③部分回肠、升结肠切除术后。
【 治疗经过】 入院后予禁食、润肠通便、抗感染、美沙拉嗪（1000mg每日4次）口服、白蛋白、营养支持等治疗，并于12月26日在不完全性肠梗阻症状缓解后，予**（40mg，每日1次）口服治疗，患者腹痛缓解，黑便消失。口服**第4天，患者晚餐后外出散步，突发神志障碍，呼吸心跳骤停，于急诊抢救行胸外按压及呼吸机辅助呼吸，呼吸机导管中见大量鲜红色液体流出，并致血氧饱和度下降，患者心跳恢复后急诊转入重症监护病房，插胃管引流胃内容物，无血性液体，排除消化道出血。行床旁纤维支气管镜检查见气道内大量血液，视野不清。结合既往肺部CT结果，排除肺结核、支气管扩张、肺部占位性病变引起大咯血可能，考虑肺部血管畸形破裂出血可能性大。急诊行支气管动脉造影术+双侧多支肋间动脉内造影（图4），见双肺区弥漫性异常染**，考虑为弥漫性肺泡出血（diffusedalveolarhemorrhage，DAH），行血管桂塞止血（栓塞4处）。术后复查床旁纤维支气管镜，见气道黏膜水肿充血明显，左右主支气管管腔通畅，未抽吸出明显血性液体，予0.9%NaCl溶液冲洗并抽吸，气道内未见明显出血。床旁胸部X线摄片（图5）示双肺广泛大片状、毛玻璃样密度增高影。因患者出血量大，呼吸心跳骤停至复苏成功时间长，脑缺血、缺氧严重，昏迷、反复抽搐、合并多器官功能受损，预后差，患者家属要求出院，出院后1周内即死亡。