摘要 病案介绍 诊治过程
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小儿肝脏胚胎性肉瘤

Z****N其他医务者

更新时间:2021-11-10 14:32

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病例摘要

【基本信息】女,6岁

【发病原因】病因不明

【临床诊断】肝脏胚胎性肉瘤

【治疗方案】于全身麻醉下行右半肝+肝脏部分Ⅳa、Ⅳb段切除+胆囊切除+肝十二指肠韧带淋巴结清扫术

【治疗结果】病情好转

【病案重点】小儿肝脏胚胎性肉瘤

【病案介绍】

主诉

因间断腹痛2个月于2012年12月12日入院

现病史

2012年10月患儿无明显诱因出现腹痛,以脐周为著,呈间歇性钝痛,与进食无关,无恶心、呕吐,无发热等不适。

查体

入院后体格检查:右季肋区肋缘下可触及直径约5cm质地坚硬包块,压痛阳性。既往无肝炎等特殊疾病史。

辅助检查

腹部B超检查:肝右叶内见大小约9.8cm×12.5cm×12.0cm的液性暗区,边界清楚,包膜完整,内可见多条强回声分隔光带及密集淡光点,考虑肝右叶囊性病变,不排除囊腺瘤,腹部CT增强扫描:肝内可见团块样囊实性混杂密度影,其内可见片状液化坏死区,病灶局部突出于肝脏轮廓,实质部分呈轻度强化,大小约9.8cm×12.6cm,肝内外胆管未见扩张,肝门部结构清晰,肝内囊实性占位性病变。
实性肿瘤部分其平扫期CT值24HU、动脉期29HU、门静脉期49HU。结合影像学特点考虑肝母细胞瘤,胆胰脾未见明显异常。肝功能正常,AFP、CEA、CA19-9正常,铁蛋白355.2mg/L。图1 术前腹部增强CT检查:肝内可见团块样囊实性混杂密度影,其内可见片状液化坏死区,病灶局部突出于肝脏轮廓,实质部分呈轻度强化,大小约9.8cm×12.6cm,肝内外胆管未见扩张,肝门部结构清晰,肝内囊实性占位性病变

【诊治过程】

诊治经过

于2012年12月27日实施手术,术中探查:腹腔内无腹腔积液,肿瘤大小约15.0cm×13.0cm×12.0cm,肝十二指肠韧带内可触及数枚直径约1.0cm肿大淋巴结,术中切取肿瘤组织行快速冷冻切片病理检查,结果回报肝脏恶性肿瘤。遂于全身麻醉下行右半肝+肝脏部分Ⅳa、Ⅳb段切除+胆囊切除+肝十二指肠韧带淋巴结清扫术。
图2 行右半肝+肝脏部分Ⅳa、Ⅳb段切除+胆囊切除+肝十二指肠韧带淋巴结清扫术手术顺利,术后病理检查:肝脏胚胎性肉瘤(图3),慢性胆囊炎,肝十二指肠韧带淋巴结未查见肿瘤转移。免疫组织化学染色检查:波形蛋白强阳性、Ki-67约15%阳性,人结蛋白个别阳性,细胞角蛋白18、细胞角蛋白19、Hepatocyte、AFP、CD34、CD68、CD30、CEA、GP3、S-100、上皮膜抗原、抗黑素瘤特异性单抗、平滑肌肌动蛋白均为阴性。肿瘤基因相关药物靶标检测结果:常规剂量条件下对吉西他滨、奥沙利铂敏感,对药物毒副作用抵抗能力较强。术后根据肿瘤基因靶标检测结果,按GEMOX方案进行化疗:吉西他滨1000mg/m2(第1天和第8天静脉滴注30min),奥沙利铂85mg/m2(第1天静脉滴注2h),每3周3次,共6个疗程。化疗结束后,患儿每个月***复查肝脏超声造影,每2个月复查腹部增强CT,随访至2013年9月,肝脏超声造影及腹部CT未见肿瘤复发及转移。

病例来源:爱爱医

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c****0 新手达人

15cm?6岁小孩这么大啊