获得性血友病A致骨筋膜间隙综合征
发布人：
m****j其他医务者
更新时间：2018-05-26 15:11
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【病案介绍】
主诉
患者，女，32岁
因双小腿肿胀，疼痛，活动受限1d来我院血管外科就诊。
现病史
7天前患者曾因“上呼吸道感染”于当地医院就诊，予以口服牛黄解毒片、阿莫西林胶囊及感冒冲剂，无明显疗效。2d前，患者上半身至颈部突发“皮疹”，并伴有左肩关节疼痛。当地医院予以静脉滴注青霉素、鱼腥草等药物治疗后，患者症状好转。1d前，患者发现双小腿及足部肿胀、疼痛，站立困难、不能行走，遂来我院就诊。
查体
神智清楚，查体合作。心肺未见异常，腹部平坦，腹肌柔软，无压痛，无反跳痛，肝脾未触及。双小腿及双足重度肿胀，右小腿与足靴接触处皮肤可见青紫色瘀斑，无大理石样花纹。双侧腓肠肌压痛阳性，小腿后侧筋膜室张力高。双足皮温低，双侧足背动脉搏动弱，末梢血运差。双侧踝关节和双足足趾主动活动受限，被动活动导致双侧小腿后部肌肉剧烈疼痛。小腿周径:左侧1250px，右侧1375px。
红细胞计数:2.78×1012/L，血红蛋白:71g/L，红细胞压积:0.215L/L，血小板计数:268×109/L，白细胞计数:11.7×109/L，血糖:11.0mmol/L，活化部分凝血酶时间:67.9秒(正常值20～40秒)，血浆凝血酶时间及血浆凝血酶原时间正常，尿纤维蛋白降解物:5.0μg/mL(正常值0～6μg/mL)，C-反应蛋白、补体C4、补体C3、免疫球蛋白IgM、IgA、IgG均正常，血中抗ENA抗体阴性，抗核抗体阴性，抗dsDNA小于6.3μ/mL(阴性)。大小便常规检查未见异常。
辅助检查
双小腿超声检查示:a)双下肢腘动静脉受压管径明显变细，动静脉回流尚通；b)双下肢小腿深部肌肉回声降低、不均匀，可见多个不规则回声区；c)双下肢股动静脉血管走行正常，血流频谱测值正常。
【诊治过程】
诊治经过
急诊由骨科医生在腰麻下行双小腿筋膜间室切开减压术。术中探查见:双侧小腿后浅间隙压迫明显，术中发现肌间室存在大量的血凝块、双侧腓肠肌颜色发黑，但**肌纤维可产生轻微收缩。切开减压后，筋膜间室压力变小，末梢血运改善。考虑该患者凝血功能障碍，未完全敞开伤口，行减张缝合皮肤。术后予以输血、补液、抗炎等治疗。术后4d内，患者切口渗血较多，予以切口处覆盖可吸收明胶海绵和可吸收纱布包扎止血后出血减少。术后腓肠肌病理活检示:骨骼肌组织部分肌纤维变性，横纹不清，肌纤维间可见出血。术后进一步检查发现凝血因子Ⅷ缺乏。根据患者无血友病家族史及现病史特点，术后诊断:a)双小腿骨筋膜室综合征；b)获得性血友病A。根据诊断结果，予以新鲜血浆、凝血因子Ⅷ、糖皮质激素治疗。经过治疗，伤口渗血得到控制，切口愈合良好。术后第15、16天间断拆线，切口甲级愈合。术后复查活化部分凝血酶时间正常，血中凝血因子Ⅷ活性恢复正常。
诊断结果
a)双小腿自发出血待查；b)双小腿筋膜间隙综合征。
【其他】
【既往病史】
患者平素体健，无血友病及免疫相关疾病家族史、无输血史、无药物过敏史，月经史正常。
病例来源：爱爱医
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不错的病例，学习了，谢谢分享。