摘要 病案介绍 诊治过程 其他
1
0
收藏
分享

获得性血友病A致骨筋膜间隙综合征

m****j其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:11

关注
病例摘要

【基本信息】女,32岁

【病案介绍】

主诉

患者,女,32岁
因双小腿肿胀,疼痛,活动受限1d来我院血管外科就诊。

现病史

7天前患者曾因“上呼吸道感染”于当地医院就诊,予以口服牛黄解毒片、阿莫西林胶囊及感冒冲剂,无明显疗效。2d前,患者上半身至颈部突发“皮疹”,并伴有左肩关节疼痛。当地医院予以静脉滴注青霉素、鱼腥草等药物治疗后,患者症状好转。1d前,患者发现双小腿及足部肿胀、疼痛,站立困难、不能行走,遂来我院就诊。

查体

神智清楚,查体合作。心肺未见异常,腹部平坦,腹肌柔软,无压痛,无反跳痛,肝脾未触及。双小腿及双足重度肿胀,右小腿与足靴接触处皮肤可见青紫色瘀斑,无大理石样花纹。双侧腓肠肌压痛阳性,小腿后侧筋膜室张力高。双足皮温低,双侧足背动脉搏动弱,末梢血运差。双侧踝关节和双足足趾主动活动受限,被动活动导致双侧小腿后部肌肉剧烈疼痛。小腿周径:左侧1250px,右侧1375px。
红细胞计数:2.78×1012/L,血红蛋白:71g/L,红细胞压积:0.215L/L,血小板计数:268×109/L,白细胞计数:11.7×109/L,血糖:11.0mmol/L,活化部分凝血酶时间:67.9秒(正常值20~40秒),血浆凝血酶时间及血浆凝血酶原时间正常,尿纤维蛋白降解物:5.0μg/mL(正常值0~6μg/mL),C-反应蛋白、补体C4、补体C3、免疫球蛋白IgM、IgA、IgG均正常,血中抗ENA抗体阴性,抗核抗体阴性,抗dsDNA小于6.3μ/mL(阴性)。大小便常规检查未见异常。

辅助检查

双小腿超声检查示:a)双下肢腘动静脉受压管径明显变细,动静脉回流尚通;b)双下肢小腿深部肌肉回声降低、不均匀,可见多个不规则回声区;c)双下肢股动静脉血管走行正常,血流频谱测值正常。

【诊治过程】

诊治经过

急诊由骨科医生在腰麻下行双小腿筋膜间室切开减压术。术中探查见:双侧小腿后浅间隙压迫明显,术中发现肌间室存在大量的血凝块、双侧腓肠肌颜色发黑,但**肌纤维可产生轻微收缩。切开减压后,筋膜间室压力变小,末梢血运改善。考虑该患者凝血功能障碍,未完全敞开伤口,行减张缝合皮肤。术后予以输血、补液、抗炎等治疗。术后4d内,患者切口渗血较多,予以切口处覆盖可吸收明胶海绵和可吸收纱布包扎止血后出血减少。术后腓肠肌病理活检示:骨骼肌组织部分肌纤维变性,横纹不清,肌纤维间可见出血。术后进一步检查发现凝血因子Ⅷ缺乏。根据患者无血友病家族史及现病史特点,术后诊断:a)双小腿骨筋膜室综合征;b)获得性血友病A。根据诊断结果,予以新鲜血浆、凝血因子Ⅷ、糖皮质激素治疗。经过治疗,伤口渗血得到控制,切口愈合良好。术后第15、16天间断拆线,切口甲级愈合。术后复查活化部分凝血酶时间正常,血中凝血因子Ⅷ活性恢复正常。

诊断结果

a)双小腿自发出血待查;b)双小腿筋膜间隙综合征。

【其他】


【既往病史】 患者平素体健,无血友病及免疫相关疾病家族史、无输血史、无药物过敏史,月经史正常。

病例来源:爱爱医

版权声明:站所注明来源为"爱爱医"的文章,版权归作者与本站共同所有,非经授权不得转载。本站所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,如果您认为我们的转载侵犯了您的权益,请及时通过电话(400-626-9910)或邮箱(zlzs@120.net)通知我们,我们将第一时间处理,感谢。

上一篇 下一篇

全部评论

发表
m******j 持之以恒LV2

不错的病例,学习了,谢谢分享。