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脐血造血干细胞移植联合间充质干细胞灌输治疗重型再生障碍性贫血一例

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R****I其他医务者

更新时间:2018-05-26 15:11

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病例摘要

【基本信息】女,13岁

【其他】


【 一般资料】 患者,女,13岁。
【 主诉】 2年余前因“皮肤瘀点瘀斑3d伴鼻腔出血1次”于外院就诊。
【 实验室检查】 血常规:WBC2.64x109/L,HGB66.4g/L,PLT9x109/L,中性粒细胞绝对计数0.18x109/L。骨髓象:增生极度减低,粒系及红系增生极度减低,全片未见巨核细胞,易见非造血细胞岛,周围易见浆细胞、织织细胞、纤维细胞及组织嗜碱细胞。骨髓活检:增生极度低下,脂肪细胞明显增多,造血细胞少见。染色体核型正常。诊断为“SAA”。予以抗胸腺细胞球蛋内(ATG)治疗,疗程结束后给予环孢素、十一酸睾酮治疗,并予以成分输血治疗。定期复查血常规:WBC(2-4)x109/L,HGB30~60g/L,PLT(1~20)x109/L。患者后于外院输注MSC2×107个,病情未见明显好转。入院后复查患者骨髓象:增生减低,全片未见巨核细胞,血小板少见,可见网状细胞团。染色体核型正常。入院后排除移植相关禁忌症,与其同胞妹妹脐带血配型示完全相合,供者为B+型,受者为O+型。
【 诊断治疗】 于2013年10月9日给予FC方案(氟达拉滨34mg•m-2•d-1,第1~6天;环磷酰胺53mg•kg-1•d-1第5~6天)进行顶处理。于2013年10月15日行脐血造血干细胞移植,共回输脐血33ml(患者共输注单个核细胞9.8x106/kg),未对其中CD34+细胞进行计数。给予环孢素和麦考酚钠预防GVHD。给予前列地尔静滴(后改贝前列素钠口服)预防肝静脉闭塞病。阿昔洛韦静滴预防CMV感染,每周复查尿CMV。大量补液、碱化及环磷酰胺应用前4h开始给予美司钠注射液16h预防出血性膀胱炎。移植后患者未出现明腹泻、皮疹、肝功能损害等明显GVHD反应,需间断成分输血。2013年11月25日查血常规(输红细胞后)示:WBC0.62x109/L,HGB62g/L,PLT6x109/L。2013年11月27日输注MSC(和泽生物科技有限公司产品,细胞来源为脐带组织),共输注MSC2x107个。输注过程中患者未诉明不适,输注完毕后未观察到明敁不良反应。2013年12月2日查血常规示:WBC1.61x109/L,HGB51g/L,PLT11×109/L,中性粒细胞绝对计数0.8x109/L(脱离粒细胞缺乏期)。移植后患者血常规情况见图1。2013年12月20日查供受者嵌合状态,示完全供者表型,1个月后出院。患者出院后定期于我院随访,WBC(3~5)x109/L,HGB80-90g/L,PLT(100~124)x109L,最近一次环孢素血药浓度为48μg/L。  

病例来源:爱爱医

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