主诉

BP190/100mmHg，HR120次/分，RR25次/分，贫血貌，全身浅表淋巴结未及肿大，吸气末双肺底可闻及细湿啰音，未闻及干罗音或哮鸣音，腹部脐上5cm处可见一疝，可闻及肠鸣音，腹部无压痛，双下肢膝以下凹陷性水肿。入院后病人体温正常，无咳嗽、咯痰等症状，呼吸困难明显，床上轻微活动后呼吸困难加重。
血常规：WBC6.8×109/L，Hb67g/L(小细胞低色素性贫血)，PLT148×109/l，ALB33g/L，SCr183μmol/L(正常值53～130μmol/L)，BUN12.6μmol/L(2.9～7.5μmol/L)，胆固醇、甘油三酯正常，ESR》140mm/h，C反应蛋白1.81mg/dl(0～0.8mg/dl)。ANA1：320(+)，双链DNA抗体(-)，补体正常，抗心磷脂抗体(-)，狼疮抗凝物(+++)。血气分析：(吸氧，鼻导管3L/min)pH7.435，PO272.5mmHg，PCO234.6mmHg。超声心动图：心房、心室大小正常，左心室射血分数正常，无肺动脉高压。双肺通气/灌注显像(V/Q)：无不匹配现象。X线胸片：双肺渗出样改变；高分辨率CT：双肺弥漫渗出改变和斑片影(图1、2)。入院后多次痰涂片、痰细菌和真菌培养，结果均未发现细菌生长。病人血压高达180～210/90～120mmHg，HR110～130次/分，RR25～30次/分，口服缓释硝苯地平60mgQd，缓释异搏定240mgQd，哌唑嗪4mgQ8h，血压控制在130～140/85～90mmHg。支气管镜检查见镜下大致正常，左舌叶支气管肺泡灌洗液(BALF)为血性。支气管肺泡灌洗液细菌涂片、培养、真菌培养结果均阴性。复查抗磷脂抗体(++++)，考虑为“系统性红斑狼疮，双肺弥漫肺泡出血(DAH)”，加用甲泼尼龙80mg/d静脉点滴，2周后病人呼吸困难明显好转，复查血气分析：(吸空气)PO285mmHg，SaO295%～98%。复查胸部CT：双肺阴影完全吸收(图3)。

查体

BP190/100mmHg，HR120次/分，RR25次/分，贫血貌，全身浅表淋巴结未及肿大，吸气末双肺底可闻及细湿啰音，未闻及干罗音或哮鸣音，腹部脐上5cm处可见一疝，可闻及肠鸣音，腹部无压痛，双下肢膝以下凹陷性水肿。入院后病人体温正常，无咳嗽、咯痰等症状，呼吸困难明显，床上轻微活动后呼吸困难加重。
血常规：WBC6.8×109/L，Hb67g/L(小细胞低色素性贫血)，PLT148×109/l，ALB33g/L，SCr183μmol/L(正常值53～130μmol/L)，BUN12.6μmol/L(2.9～7.5μmol/L)，胆固醇、甘油三酯正常，ESR》140mm/h，C反应蛋白1.81mg/dl(0～0.8mg/dl)。ANA1：320(+)，双链DNA抗体(-)，补体正常，抗心磷脂抗体(-)，狼疮抗凝物(+++)。血气分析：(吸氧，鼻导管3L/min)pH7.435，PO272.5mmHg，PCO234.6mmHg。超声心动图：心房、心室大小正常，左心室射血分数正常，无肺动脉高压。双肺通气/灌注显像(V/Q)：无不匹配现象。X线胸片：双肺渗出样改变；高分辨率CT：双肺弥漫渗出改变和斑片影(图1、2)。入院后多次痰涂片、痰细菌和真菌培养，结果均未发现细菌生长。病人血压高达180～210/90～120mmHg，HR110～130次/分，RR25～30次/分，口服缓释硝苯地平60mgQd，缓释异搏定240mgQd，哌唑嗪4mgQ8h，血压控制在130～140/85～90mmHg。支气管镜检查见镜下大致正常，左舌叶支气管肺泡灌洗液(BALF)为血性。支气管肺泡灌洗液细菌涂片、培养、真菌培养结果均阴性。复查抗磷脂抗体(++++)，考虑为“系统性红斑狼疮，双肺弥漫肺泡出血(DAH)”，加用甲泼尼龙80mg/d静脉点滴，2周后病人呼吸困难明显好转，复查血气分析：(吸空气)PO285mmHg，SaO295%～98%。复查胸部CT：双肺阴影完全吸收(图3)。

诊治经过

入院后给予患者硫普罗宁、维生素K1、白蛋白、熊去氧胆酸胶囊等保肝、利胆、退黄等对症支持治疗，并予糖皮质激素冲击治疗，患者病情仍未好转。

BP190/100mmHg，HR120次/分，RR25次/分，贫血貌，全身浅表淋巴结未及肿大，吸气末双肺底可闻及细湿啰音，未闻及干罗音或哮鸣音，腹部脐上5cm处可见一疝，可闻及肠鸣音，腹部无压痛，双下肢膝以下凹陷性水肿。入院后病人体温正常，无咳嗽、咯痰等症状，呼吸困难明显，床上轻微活动后呼吸困难加重。
血常规：WBC6.8×109/L，Hb67g/L(小细胞低色素性贫血)，PLT148×109/l，ALB33g/L，SCr183μmol/L(正常值53～130μmol/L)，BUN12.6μmol/L(2.9～7.5μmol/L)，胆固醇、甘油三酯正常，ESR》140mm/h，C反应蛋白1.81mg/dl(0～0.8mg/dl)。ANA1：320(+)，双链DNA抗体(-)，补体正常，抗心磷脂抗体(-)，狼疮抗凝物(+++)。血气分析：(吸氧，鼻导管3L/min)pH7.435，PO272.5mmHg，PCO234.6mmHg。超声心动图：心房、心室大小正常，左心室射血分数正常，无肺动脉高压。双肺通气/灌注显像(V/Q)：无不匹配现象。X线胸片：双肺渗出样改变；高分辨率CT：双肺弥漫渗出改变和斑片影(图1、2)。入院后多次痰涂片、痰细菌和真菌培养，结果均未发现细菌生长。病人血压高达180～210/90～120mmHg，HR110～130次/分，RR25～30次/分，口服缓释硝苯地平60mgQd，缓释异搏定240mgQd，哌唑嗪4mgQ8h，血压控制在130～140/85～90mmHg。支气管镜检查见镜下大致正常，左舌叶支气管肺泡灌洗液(BALF)为血性。支气管肺泡灌洗液细菌涂片、培养、真菌培养结果均阴性。复查抗磷脂抗体(++++)，考虑为“系统性红斑狼疮，双肺弥漫肺泡出血(DAH)”，加用甲泼尼龙80mg/d静脉点滴，2周后病人呼吸困难明显好转，复查血气分析：(吸空气)PO285mmHg，SaO295%～98%。复查胸部CT：双肺阴影完全吸收(图3)。