主诉

患者男，59岁，农民。
因发热、胸闷1个月，四肢疼痛无力2周于2009年6月5日入院。

现病史

1个月前无任何原因出现发热，体温最高达39.5℃，伴有胸闷、憋气。2周前出现进行性加重的双下肢疼痛、无力、浮肿，并逐渐出现双上肢疼痛无力、构音不清、吞咽困难。病程中无潮热、盗汗、皮肤损害、关节疼痛、咳嗽、咳痰、胸痛等症状。

既往史

既往体健

个人史

否认药物、食物过敏史，无服药史及动物密切接触史。

查体

体温37.1℃，右侧腋窝可触及1.5cmx1.0cm大小的淋巴结，质地中等，活动度可；双下肺叩诊呈浊音，双下肺呼吸音低；心律116次/min，律齐；构音不清，吞咽困难，咽反射减弱，双下肢肿胀，四肢肌肉压痛、肌力Ⅱ～Ⅲ级、肌张力减低，四肢腱反射对称(+)。

辅助检查

血常规：白细胞9.18X109/L，嗜酸性粒细胞2.71x109/L，比率29.5%；CK1631U/L，CK.MB155U/L、肌红蛋白2815.6ng/ml(正常值17.4-105.7ng/ml)、肌钙蛋白[7.01ng/ml(正常值0-0.04ng/ml)、ALT432U/L、AST127U/L、总蛋白39.1g/L、自蛋白20.3g/L、球蛋白18.8g/L、白蛋白/球蛋白1.08、LDH895U/L、羟丁酸脱氢酶906U/L、肌酐41mmol/L，尿素氮7.8mmol/L；血清免疫球蛋白(Ig)E317U/L，余正常；尿常规：pH5.0，蛋白(+)，潜血(++++)。ESR、肿瘤标记物、凝血检验、内毒素、降钙素原、结核抗体、风湿多肽抗体、ANA、ANCA、乙型肝炎表面抗原及丙型肝炎、艾滋病、梅毒抗体均正常。FIPILl-PDGFRA融合基因阴性。结合菌素试验阴性。骨髓涂片：骨髓增生活跃，嗜酸性粒细胞增多，其他各系未见明显异常。心电图：窦性心动过速，ST-T改变。心脏超声：室间隔增厚，主动脉退行性变，左心室充盈异常。胸部CT：双胸腔积液、双肺炎症。肝胆胰脾及双肾超声未见异常。颈部淋巴结活检结果示：淋巴组织增生，大量浆细胞浸润。肌肉电生理：所检神经传导诱发反应波幅降低，左肱二头肌、股四头肌募集减少，运动单位电位多相波增多。右肱二头肌开放活检肌肉组织，苏木精-伊红(HE)染色光镜下可见肌肉纤维大小不一，肌纤维坏死明显；炎性细胞广泛浸润肌膜及肌问质，浸润的炎性细胞以单个核细胞为主，主要为嗜酸性粒细胞，亦可见淋巴细胞、单核细胞，可见多个多核巨细胞形成；血管结构基本正常，高碘酸Sehiff反应染色未见异常沉积。

初步诊断

“嗜酸性粒细胞增多综合征(hypereosinophilicsyndrome，HES)、嗜酸性多发性肌炎”。

诊治经过

入院后给予口服**60mg/d，于发病后第33天死于心跳呼吸骤停。