主诉

女性，24岁。
男性，18岁。
发热、咳嗽、咳痰10d伴头晕1周，于2013年12月24日入院。
发热、精神行为异常20余天，于2012年10月26日入院。

现病史

患者10d前“受凉”后发热，体温最高时达38.9℃，伴流涕、咳嗽、咳白色黏痰，至我院就诊，以“呼吸道感染”予乳糖酸阿奇霉素0.50g（1次/d）、喜炎平0.25g（1次/d）静脉滴注，4d后体温恢复正常。但咳嗽、咳痰症状无好转，并出现持续性头晕伴视物旋转、行走漂浮感，脑电图提示轻度异常脑电活动，呈现各导联散发性0波，尤以额中央顶枕区活动明显，遂以“脑炎待查”收入院。
患者20余天前因咽喉疼痛、头痛、低热（37.5℃）至外院就诊，头部MRI、脑电图、实验室主要指标和鼻咽喉镜检查均未发现明显异常，仅外周血中性粒细胞比例升高（0.80）。按“咽炎”治疗，体温恢复正常，但逐渐出现言语减少、发呆、动作减少、自言自语、食欲减退等症状。10余天前外院脑电图显示异常脑电活动，以“病毒性脑炎”收入我院，脑脊液、头部MRI、胸部正侧位X线检查均未见明显异常，予利培酮、**、西酞普兰、奥氮平（具体剂量不详），以及吡拉西坦、更昔洛韦、痰热清和对症支持治疗，病情一度好转，无发热，能够与家属交流，并要求进食，表情较前增多。入院前3d病情突然加重，卧床、不能主动进食和饮水，喂食无吞咽动作，体温37.6～37.8℃，多汗、咳嗽、咳黄色黏痰；外周血白细胞计数15.46×109/L[（3.50～9.50）×109/L]、丙氨酸转氨酶65U/L（0～40U/L）、肌酸激酶675U/L（24～194U/L）、肌红蛋白117.70ng/ml（25～58ng/ml）。近日彻夜不眠，遂以“精神障碍”转至我院心理科。临床疑诊：恶性综合征（NMS）。停用抗精神病药物，采取抗感染和对症治疗，病情无改善，经神经内科会诊以“病毒性脑炎待查”，于2012年11月1日转入神经科。

既往史

既往史、个人史及家族史患者10余年前因“头痛”在我院诊断为“脑炎”，经治疗后痊愈。
既往史、个人史及家族史患者7岁时曾因“右小腿粉碎性骨折”行外科手术治疗。

个人史

目前硕士研究生在读，未婚、未育。
对青霉素过敏。

查体

T：36.5℃，P：72次/分，R：18次/分，BP：110/80mmHg
血压110/80mmHg（1mmHg=0.133kPa），（1mmHg=0.133kPa），体温36.5℃，脉搏72次/min，呼吸18次/min。咽部红肿、扁桃体I度大。心脏、肺、腹部无特殊。神志清楚、语言流利，脑神经检查无异常。四肢肌力5级、肌张力适中，无肌萎缩。指鼻试验、跟、膝、胫试验稳准，Romberg征阴性。全身痛觉对称存在，四肢腱反射正常，双侧Rossolimo征阳性，双侧腹壁反射存在；双侧病理征未引出；脑膜**征阴性。
体温38℃，脉搏120次/min，呼吸20次/min，血压125/80mmHg。发育正常，体形消瘦，颈面部、躯干和四肢可见散在红色丘疹，无破溃。双肺呼吸音粗糙，未闻及明显于湿哕音。心律120次/min、心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部平软、按压右上腹呈痛苦表情，肝脾肋下未触及，肠鸣音3次/min。

辅助检查

血、尿、便常规，以及肝肾功能试验、凝血功能试验、血清电解质、血气分析均无明显异常。临床免疫学检验全项，以及丙型肝炎病毒抗体、抗梅毒螺旋体抗体、人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体均于正常水平，乙型肝炎病毒表面抗体45.87IU/L（≤20IU/L）。血液淋巴细胞及亚群CD356.80%（64.62%～77.80%）、CD431.60%（32.49%～44.23%）、CD822.70%（24.81%～35.99%）、CD1934.80%（6.38%～12.46%）、CD16+CD567.80%（14.47%～30.27%）。甲状腺功能试验Ts0.62×10-9mo]/L[（0.92～2.79）×10-9mol/L）]、FT32.90×10-12mol/L[（3.50～6.50）×10-12moI/L]。腰椎穿刺脑脊液检查有核细胞计数6×106/L[（0～5）×106/L]，抗酸染色、革兰染色、墨汁染色，以及丙型肝炎病毒抗体、抗梅毒螺旋体抗体、HIV抗体等项指标均于正常水平。影像学检查：胸部正侧位X线无异常发现。头部MRA未见异常。MRI显示胼胝体压部病变，增强扫描病灶无强化，考虑炎症（图1）。
神经系统检查：神志清楚，缄默状态，查体不合作。双侧瞳孔等大、等圆，直径约4mm，对光反射存在，可见眼动。曲颈受限，四肢肌力检查不合作，可见震颤，肌张力呈齿轮样增高。四肢腱反射亢进，双侧引出髌阵挛、踝阵挛，双侧掌颏反射阴性，双下肢病理征阴性。实验室检查：尿便常规、肝肾功能试验、凝血功能试验基本于正常值范围；血清铜蓝蛋白正常；临床免疫学全项检测均呈阴性；血清抗丙型肝炎病毒抗体、抗梅毒螺旋体抗体、HIV抗体均于正常值范围；甲状腺功能试验正常；外周血白细胞计数15.47×109/L、中性粒细胞比例0.96（0.40～0.75）；血清肌酸激酶1206.60U/L、肌红蛋白172ng/ml；甲状腺功能试验T30.62×10-9mol/L、FT32.90×10-9mol/L；腰椎穿刺脑脊液检查有核细胞计数2×106/L，抗酸染色、革兰染色、墨汁染色，以及丙型肝炎病毒抗体、抗梅毒螺旋体抗体、HIV抗体均无异常。抗风疹病毒和巨细胞病毒IgG呈阳性反应。影像学检查：头部MRI（2012年10月29日）显示轻度脑萎缩，松果体囊肿（图3）。视频脑电图呈轻度异常，背景脑电活动顶枕区以d节律为主，调节调幅差，双侧偶见慢波活动，以右侧顶、枕、后颞区明显。头部MRI检查（2012年11月5日）可疑胼胝体压部梗死灶、感染（图4）。

初步诊断

炎症性脱髓鞘病变。
病毒性脑炎；恶性综合征。

诊治经过

予更昔洛韦300mg（1次/12h）、甲泼尼龙琥珀酸钠500mg/d静脉滴注，每3天减量1次。连续治疗14d后（2014年1月10日）症状与体征完全缓解，复查MRI显示胼胝体压部病灶完全消失（图2）。复查甲状腺功能，T30.47×10-9mol/L、FT32.83×10-12mol/L。随访至今，未复发。
予更昔洛韦300mg（1次/12h）静脉滴注抗病毒，乙哌立松50mg（3次/d）、苯海索2mg（2次/d）、吡贝地尔50mg（2次/d）口服降低肌张力；同时予甲泼尼龙琥珀酸钠80mg（1次/d）静脉滴注，第7天剂量减半、第14天改为醋酸**25mg（1次/d）口服，以及对症支持治疗。治疗21d后病情明显好转，可自行站立、缓慢行走，可与他人正常交流，无幻觉、幻视、胡言乱语，无头痛、头晕。实验室检查血常规、血清肌酸激酶等项指标基本恢复正常。体格检查：血压96/54mmHg；双肺呼吸音清晰、未闻及干湿哕音，心律齐、无杂音；腹部平软，无压痛、反跳痛和肌紧张，肝脾肋下未触及。神经系统检查神志清楚，言语欠清晰，对答切题；脑神经未见明显异常；颈部柔软，四肢肌力4级、肌张力适中；双侧病理征阴性；双侧痛觉对称存在。出院后醋酸**剂量自25mg/d减至10mg/d，直至停药。出院后12d至当地医院复查头部MRI正常（图5），但仍表现为缄默、发呆。

【病例1】
【家族史】 家族史无特殊。
父母离异，由祖父母照顾，平素性格内向。其父17岁时患“精神分裂症”住院治疗2月余，服药约6个月痊愈，至今未复发。
【病例2】