主诉

【分析讨论】 是结缔组织病还是感染？患者为青年男性，病程可以分为两个阶段，第一阶段突出表现为皮疹和发热，皮疹为典型戈特隆疹，发热为中低热，外院诊断“皮肌炎”,用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。第二阶段自左足趾破溃起，之后出现腹股沟肿物及寒颤、高热。辅助检查：CK轻度升高，肌电图基本正常，皮肤活检为血管炎样皮疹，ANA（+）1∶140,胸部高分辨CT提示肺间质病变。
【诊断要点】 ①皮肌炎：患者病程中有典型的戈特隆征，肌酶升高，肺间质纤维化，支持该诊断；但患者无肌痛、肌无力。患者第二阶段的发热似乎用肌炎活动不好解释，外院也曾考虑肌炎活动而予激素加量治疗，并无明显效果。②感染：患者发热，骨穿提示感染骨髓象，有左足皮肤溃烂、腹股沟痛性包块，B超提示包块低回声，抗生素治疗有效，因此在病程第二阶段，感染的可能性比较大，尤其注意可能引起肉芽肿性感染的结核、奴卡菌、放线菌、非结核分枝杆菌等感染。可行足部皮肤破溃处分泌物培养及腹股沟包块活检。患者口腔有白斑，警惕真菌感染。患者有肺间质病变要注意有无合并感染，应留痰培养。③合并其他结缔组织病：患者近期病情加重，是否合并有系统性红斑狼疮、干燥综合征、血管炎（如可能引起肉芽肿样病变的韦格纳肉芽肿）等，但目前均无相关的证据。④肿瘤：皮肌炎患者合并肿瘤非常常见，肿瘤可以导致发热。肌炎合并的肿瘤多为实体瘤，应注意寻找证据。
【病例分析】 我们考虑到非结核分枝杆菌生长速度明显较结核杆菌快，遂与细菌室人员沟通，考虑心包积液培养的抗酸杆菌菌落形态和生长情况与结核分枝杆菌复合群不同，更像非结核分枝杆菌，且结合本例患者用五联抗结核治疗的同时，仍出现心包积液、胸腔积液、纵隔内淋巴结肿大等情况，因此非结核分枝杆菌感染的可能性更大。非结核分枝杆菌对利福平、异烟肼、吡嗪酰胺欠敏感，对利福喷汀、乙胺丁醇、阿米卡星、克拉霉素及喹诺酮类抗生素敏感，故在原有治疗的基础上加用利福喷汀、克拉霉素治疗。乳糜胸的出现，考虑其原因为非结核分枝杆菌造成纵隔淋巴结肿大，压迫胸导管而导致其阻塞、破裂、渗漏。为此，需限制脂肪摄入，给予低脂饮食。经过2个月的抗非结核分枝杆菌感染治疗，患者体温逐渐控制，高峰波动在37℃左右，呼吸、吞咽困难逐渐缓解、消失；颈部淋巴结明显缩小；左腹股沟伤口逐渐愈合。ESR逐渐下降：由59mm/h降至33mm/h再降至9mm/h.经胸腔反复闭式引流和穿刺置管引流后，胸水逐渐由乳糜样变成黄色浑浊液体。复查胸部CT:双侧胸腔积液、心包积液均较前减少，纵隔内病变亦有吸收。胸腔积液超声：双侧已形成多发分隔。UCG提示：上腔静脉吸气变化率

既往史

【分析讨论】 是结缔组织病还是感染？患者为青年男性，病程可以分为两个阶段，第一阶段突出表现为皮疹和发热，皮疹为典型戈特隆疹，发热为中低热，外院诊断“皮肌炎”,用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。第二阶段自左足趾破溃起，之后出现腹股沟肿物及寒颤、高热。辅助检查：CK轻度升高，肌电图基本正常，皮肤活检为血管炎样皮疹，ANA（+）1∶140,胸部高分辨CT提示肺间质病变。
【诊断要点】 ①皮肌炎：患者病程中有典型的戈特隆征，肌酶升高，肺间质纤维化，支持该诊断；但患者无肌痛、肌无力。患者第二阶段的发热似乎用肌炎活动不好解释，外院也曾考虑肌炎活动而予激素加量治疗，并无明显效果。②感染：患者发热，骨穿提示感染骨髓象，有左足皮肤溃烂、腹股沟痛性包块，B超提示包块低回声，抗生素治疗有效，因此在病程第二阶段，感染的可能性比较大，尤其注意可能引起肉芽肿性感染的结核、奴卡菌、放线菌、非结核分枝杆菌等感染。可行足部皮肤破溃处分泌物培养及腹股沟包块活检。患者口腔有白斑，警惕真菌感染。患者有肺间质病变要注意有无合并感染，应留痰培养。③合并其他结缔组织病：患者近期病情加重，是否合并有系统性红斑狼疮、干燥综合征、血管炎（如可能引起肉芽肿样病变的韦格纳肉芽肿）等，但目前均无相关的证据。④肿瘤：皮肌炎患者合并肿瘤非常常见，肿瘤可以导致发热。肌炎合并的肿瘤多为实体瘤，应注意寻找证据。
【病例分析】 我们考虑到非结核分枝杆菌生长速度明显较结核杆菌快，遂与细菌室人员沟通，考虑心包积液培养的抗酸杆菌菌落形态和生长情况与结核分枝杆菌复合群不同，更像非结核分枝杆菌，且结合本例患者用五联抗结核治疗的同时，仍出现心包积液、胸腔积液、纵隔内淋巴结肿大等情况，因此非结核分枝杆菌感染的可能性更大。非结核分枝杆菌对利福平、异烟肼、吡嗪酰胺欠敏感，对利福喷汀、乙胺丁醇、阿米卡星、克拉霉素及喹诺酮类抗生素敏感，故在原有治疗的基础上加用利福喷汀、克拉霉素治疗。乳糜胸的出现，考虑其原因为非结核分枝杆菌造成纵隔淋巴结肿大，压迫胸导管而导致其阻塞、破裂、渗漏。为此，需限制脂肪摄入，给予低脂饮食。经过2个月的抗非结核分枝杆菌感染治疗，患者体温逐渐控制，高峰波动在37℃左右，呼吸、吞咽困难逐渐缓解、消失；颈部淋巴结明显缩小；左腹股沟伤口逐渐愈合。ESR逐渐下降：由59mm/h降至33mm/h再降至9mm/h.经胸腔反复闭式引流和穿刺置管引流后，胸水逐渐由乳糜样变成黄色浑浊液体。复查胸部CT:双侧胸腔积液、心包积液均较前减少，纵隔内病变亦有吸收。胸腔积液超声：双侧已形成多发分隔。UCG提示：上腔静脉吸气变化率

查体

【入院体检】 形体消瘦，驼背耸肩，桶状胸，双肺叩诊呈过清音，双肺底闻及较多湿性啰音及喘鸣音，杵状指可疑，其他查体未见异常。
形体消瘦，胸廓扁平，不对称，右侧明显低于左侧，双侧肋缘外翻，以右侧第5——6肋间锁骨中线内侧2cm外凹陷明显，双肺可闻及广泛喘鸣音和中等量湿性啰音，无杵状指。
【病例分析】 上述2例患儿的病例特点：（1）慢性病史；（2）临床表现为长期咳嗽、咳痰伴喘息，逐渐出现呼吸困难；（3）双肺闻及较多湿性啰音及喘鸣音，杵状指不明显；（3）胸部高分辨率CT（HRCT）提示两肺广泛分布小叶中心性细小结节影，部分小支气管壁增厚，一些小支气管腔轻微扩张。（4）患儿有副鼻窦炎症状和影像学证据。（5）常规肺功能提示混合性通气功能障碍、PaO2降低。根据弥漫性泛细支气管炎的诊断标准，2例均可确诊为该病。第1例病理改变符合弥漫性泛细支气管炎。弥漫性泛细支气管炎需与支气管哮喘，原发性纤毛不动综合征、胰腺囊性纤维化、免疫缺陷病等引起的支气管扩张鉴别。典型病例结合临床表现、鼻窦炎病史、X线和HRCT所见即可诊断。临床和影像学改变不典型者，须依靠肺组织活检病理检查。
【讨论】 弥漫性泛细支气管炎（DPB）是一种窦-肺疾病，常并发或有慢性鼻窦炎历史，以双肺弥漫性呼吸性细支气管的慢性炎症为特征。本病主要发生于亚洲人，在1969年首先由日本Yamanaka医师报告，随后韩国和中国等亚洲地区有陆续报告。少数病例发生于亚洲以外的国家，如美国和欧洲等，但大多数是亚洲**。该病发病机制尚不明确，但疾病的种族倾向暗示了基因易感性，其发病与环境因素和感染因素也相关。一般为亚急性发病，可分为三个临床阶段：第一阶段出现支气管痉挛及低氧血症的临床症状，表现为慢性咳嗽、劳累性呼吸困难，喘息；第二阶段除支气管痉挛和低氧血症外，肺部感染明显，有发热、咳黄痰；第三阶段显示邻近的终末端支气管扩张，低氧血症及高碳酸血症明显，肺部感染加重；可出现右心衰竭、大量脓痰、呼吸困难。查体双肺可闻及粗湿啰音和喘鸣音，杵状指少见。
【诊断标准】 日本有关DPB的诊断标准几经修订，1998年制定的最新诊断标准如下：必要条件：（1）持续性咳嗽、咳痰、活动性呼吸困难；（2）合并有慢性副鼻窦炎或有既往史；（3）胸部X线/CT或HRCT:两肺弥漫性分布的边界模糊的小结节影，为细支气管中心性或小叶中心性。参考条件：（1）胸部间断性湿啰音；（2）FEV1%

【入院体检】 形体消瘦，驼背耸肩，桶状胸，双肺叩诊呈过清音，双肺底闻及较多湿性啰音及喘鸣音，杵状指可疑，其他查体未见异常。
形体消瘦，胸廓扁平，不对称，右侧明显低于左侧，双侧肋缘外翻，以右侧第5——6肋间锁骨中线内侧2cm外凹陷明显，双肺可闻及广泛喘鸣音和中等量湿性啰音，无杵状指。
【病例分析】 上述2例患儿的病例特点：（1）慢性病史；（2）临床表现为长期咳嗽、咳痰伴喘息，逐渐出现呼吸困难；（3）双肺闻及较多湿性啰音及喘鸣音，杵状指不明显；（3）胸部高分辨率CT（HRCT）提示两肺广泛分布小叶中心性细小结节影，部分小支气管壁增厚，一些小支气管腔轻微扩张。（4）患儿有副鼻窦炎症状和影像学证据。（5）常规肺功能提示混合性通气功能障碍、PaO2降低。根据弥漫性泛细支气管炎的诊断标准，2例均可确诊为该病。第1例病理改变符合弥漫性泛细支气管炎。弥漫性泛细支气管炎需与支气管哮喘，原发性纤毛不动综合征、胰腺囊性纤维化、免疫缺陷病等引起的支气管扩张鉴别。典型病例结合临床表现、鼻窦炎病史、X线和HRCT所见即可诊断。临床和影像学改变不典型者，须依靠肺组织活检病理检查。
【讨论】 弥漫性泛细支气管炎（DPB）是一种窦-肺疾病，常并发或有慢性鼻窦炎历史，以双肺弥漫性呼吸性细支气管的慢性炎症为特征。本病主要发生于亚洲人，在1969年首先由日本Yamanaka医师报告，随后韩国和中国等亚洲地区有陆续报告。少数病例发生于亚洲以外的国家，如美国和欧洲等，但大多数是亚洲**。该病发病机制尚不明确，但疾病的种族倾向暗示了基因易感性，其发病与环境因素和感染因素也相关。一般为亚急性发病，可分为三个临床阶段：第一阶段出现支气管痉挛及低氧血症的临床症状，表现为慢性咳嗽、劳累性呼吸困难，喘息；第二阶段除支气管痉挛和低氧血症外，肺部感染明显，有发热、咳黄痰；第三阶段显示邻近的终末端支气管扩张，低氧血症及高碳酸血症明显，肺部感染加重；可出现右心衰竭、大量脓痰、呼吸困难。查体双肺可闻及粗湿啰音和喘鸣音，杵状指少见。
【诊断标准】 日本有关DPB的诊断标准几经修订，1998年制定的最新诊断标准如下：必要条件：（1）持续性咳嗽、咳痰、活动性呼吸困难；（2）合并有慢性副鼻窦炎或有既往史；（3）胸部X线/CT或HRCT:两肺弥漫性分布的边界模糊的小结节影，为细支气管中心性或小叶中心性。参考条件：（1）胸部间断性湿啰音；（2）FEV1%