主诉

患儿,男,6岁3个月

现病史

声音嘶哑5年8个月,反复咳痰2年余入院。

既往史

患儿于5年8个月前(生后7个月),因声音嘶哑就诊于当地医院,被诊断为喉**状瘤。肿瘤经手术摘除后,每1~2个月即复发,需再次手术。患儿1岁4个月时接受气管切开术,仍需定期手术切除瘤体。自2年多前,患儿出现发热、咳嗽,从气管套管中咳出黄绿色痰和絮状物;痰液偶呈淡粉色,量多,无臭味。X线胸片提示肺炎,痰培养为铜绿假单胞菌、白色念珠菌,给予抗生素治疗后有好转。此后患儿病情反复加重,每年需静脉用抗生素5~10次。入院前3个月,患儿病情再次加重,X线胸片示:右肺先天性多发性肺囊肿并感染,右后胸壁包裹性积液,左侧胸腔大量积液;经抗感染治疗1个月,症状略有好转。

个人史

患儿足月顺产,新生儿期体健。智力发育与正常同龄儿相仿,体力发育稍差。

查体

患儿发育营养欠佳,精神反应良好,呼吸急促,未见三凹征。胸骨前凸呈鸡胸状,右侧胸廓塌陷,左侧呼吸动度减低,叩诊右侧呈过清音,左下肺背侧实音。双肺呼吸音粗,散在痰鸣音,左下肺背侧呼吸音减低,右下肺可闻及细湿[吃][罗]音。心音有力,律齐,未闻及杂音。腹部平软,肝脾未及。双下肢不肿,卡瘢阳性,可见杵状指(趾)。
白细胞18.2109/L,中性粒细胞74%,血红蛋白116g/L,血小板536109/L。血沉53mm/h。C反应蛋白50.3mg/L。巨细胞病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒和柯萨奇病毒IgM均为阴性;HIV抗体阴性。Ig系列、CD系列未见异常;补体C3、C4无异常。

辅助检查

胸部X线:肺内广泛实质浸润,有大小不等结节样影,以右肺为主,肺内还可见较多大小不等类圆形透亮影,周围壁稍厚,有多发脓肿,左侧少许胸腔积液。胸部CT:胸廓前后径增大,胸骨下端距脊柱前缘约10cm,肺内可见多发结节病灶并部分病变内有空洞形成,壁内侧欠规则,双侧肺内见片状致密影和由多个大结节融合而成的团块影,其内有大小不等囊泡状低密度区,部分病变内见支气管充气相。CT增强扫描:肺内病变不规则强化,部分病变内见气液平面,纵隔心影左移,腔静脉后和脊柱前缘、隆突下见结节状软组织密度影。自喉室始,气管内和部分左侧支气管内可见不规则形的软组织肿物,并且主气管上段和左侧支气管腔部分阻塞。诊断考虑为喉**状瘤支气管肺转移,气管和支气管内有复发病灶,同时合并肺内感染。痰培养:白色念珠菌、摩根摩根菌。耳鼻喉科纤维喉镜检查:左侧披裂长满菜花样**增生物,声带暴露不全。病理:符合**状瘤。送检组织表面被覆复层鳞状上皮,上皮下见少量疏松结缔组织,内见散在小血管。原位杂交:使用人**状瘤病毒(HPV)通用型探针原位杂交,结果阳性,提示HPV感染;在此基础上使用高危型(16/18型)和低危型(6/11型)原位杂交,结果均为阴性。

诊治经过

内镜下手术、微刀、CO2激光等目前尚没有能够治愈该病的方法。通常的治疗手段是内镜下手术切除。手术目的在于减低瘤负荷、减少播散、建立一个安全开放的气道、改善声音质量以及延长手术间隔。最好在瘤体长大引起呼吸困难之前进行手术。CO2激光是另一治疗RRP的方法,近年来,采用矫形外科的微刀技术进行喉内和气管内RRP的治疗,可以精确地切除喉气管的**状瘤组织,而避免周围组织可能的灼伤。与CO2激光法比较,微刀方法术后病人瘢痕形成少于前者,声音质量迅速改善,手术过程缩短而且费用也减少。此外,脉冲染料激光、氩离子凝固术也成功用于RRP治疗。严重病例需要急诊进行气管切开。

【家族史】 其母亲孕7个月时患尖锐湿疣,激光治疗后痊愈。
【诊断分析】 诊断：复发性呼吸道**状瘤(RRP)、RRP支气管肺转移合并肺内感染。根据患儿以声音嘶哑为首发症状,喉镜诊断喉**状瘤,手术切除后反复发作,复发性呼吸道**状瘤(RRP)诊断成立。影像学检查证实为喉**状瘤支气管肺转移,合并肺内感染。入院后,根据患儿痰培养及药敏结果给予积极抗感染等治疗后,患儿体温降至正常,咳嗽减轻,痰量减少病情好转出院。
【讨论】 临床上,任何年龄均可患RRP。通常将RRP患者分为3个亚组:儿童期发病的RRP(JORRP)、成年期发病的RRP(AORRP)以及儿童期起病延续到成年的RRP。RRP的第一个发病高峰为5岁以前,25%的病人在婴儿期即有症状,第二个发病高峰为20~30岁。病因:病毒感染HPV是引起RRP的病原体,病毒的分型与疾病严重程度和临床过程相关。RRP病人中通常只有6和11亚型,偶见16和18亚型。11亚型易发生呼吸道远端播散,16和18亚型是发生喉气管**状瘤恶变的高危亚型。传播方式:母婴垂直传播HPV确切的传播方式还不清楚。丹麦的研究显示,有**尖锐湿疣病史妇女所生婴儿发生RRP的危险,比没有**尖锐湿疣病史妇女所生婴儿高231.4倍;前者分娩时若产程超过10小时,婴儿发生RRP的危险增高2倍。30%~60%RRP患儿的母亲有已知的**尖锐湿疣病史。多数学者认为,绝大部分病例是母亲通过垂直传播感染婴儿。但是,据估计,活动性尖锐湿疣母亲**分娩婴儿中,患RRP的危险性只有1/400。因此,HPV感染的患儿是否发生RRP,自身的免疫功能发挥着一定的作用。常见症状:声嘶、失音、喉鸣RRP是儿童最常见的喉部良性肿瘤。临床上,RRP病人通常首先表现为声音嘶哑和失音,继而发生气道阻塞,表现为喉鸣,随着疾病的进展,吸气相喉鸣可转为双相喉鸣。少部分患儿可表现为慢性咳嗽,反复肺炎,生长迟缓,呼吸、吞咽困难,甚至危及生命。由于声音嘶哑在儿童较常见,而RRP较少见且进展缓慢,许多病例直到**状瘤阻塞气道才被诊断。RRP最常见的部位为喉部,13%~30%RRP患儿可发生喉外播散,常见部位为口腔、气管和支气管。12%的患儿RRP发生远端支气管播散,7%发生肺播散,表现为反复的肺炎、肺不张、实变或囊泡样变,最终发生远端气道阻塞,肺不张、囊性变以及阻塞后感染等,而需频繁住院应用抗生素治疗。在极少数情况下,由于严重的气道阻塞、弥漫性的支气管肺播散所致的呼吸衰竭以及恶变,RRP可以是致死性的。