主诉

患者男，31岁。
因右耳反复流脓6个月，听力渐进性下降，右侧闭眼不能5个月，头痛1个月伴双眼视物模糊于2010-02-26来我院就诊。

初步诊断

颞骨肿物，性质待查。

诊治经过

20100312在全身麻醉下行右耳乳突根治术，术中见肉芽样肿物占据整个乳突腔，鼓窦及上、中鼓室；质脆，色淡红，听小骨、外半规管骨质破坏，鼓膜紧张部完整增厚，松弛部穿孔，切除肿物并送病理检查。结果提示：大量成熟浆细胞（图2），基因重排检测结果提示：IGH、IGK基因可见克隆性重排；IGL基因未见克隆性重排，病理诊断为浆细胞瘤。

【体检】 右耳道大量黄色脓性分泌物，鼓膜不能窥及，右侧周围性血液。纯音测听示：右耳极重度感音神经性聋，双视**水肿。
【实验室检查示】 血尿常规、肝肾功能、各项风湿指标大致正常范围。颞骨CT示：右鼓室及鼓窦软组织影，增强扫描部分强化，听小骨、水平半规管、面神经水平及垂直段骨管、鼓室盖均破坏。头颅MR示：右侧中耳鼓室、鼓窦异常信号，T1呈等信号，T2为稍高信号，邻近骨质破坏，脑膜增厚，增强扫描后病灶明显强化，右侧颞叶见片状异常信号，考虑颞叶水肿。头颅、骨盆正侧位X线平片示：未见异常征象。心肺X线胸片未见异常。骨髓穿刺提示骨髓增生大致正常。血浆及尿中本周蛋白阴性，24h尿蛋白定量高于正常。
【最后诊断】 颞骨孤立性浆细胞瘤。术后接受单侧颞骨放疗，总剂量6000cGy。术后1年随访，患者病情稳定，无恶化征象，但目前仍存在轻度眼痛、头痛症状，患侧视力无改善。
【讨论】 本病男性偏多，较早出现听力下降（感音神经性或传导性）、耳痛、耳鸣、耳流脓等，多无特异性症状，而相比较而言，SPB症状多较EMP严重，常伴有眩晕、面瘫或其他脑神经损害症状。患者血沉升高，各血细胞比例大致正常，骨髓象大致正常，尿及血浆本周蛋白为阴性，肝肾功能正常。CT检查类似中耳炎或胆脂瘤的表现，但破坏范围广泛，可累及中耳、乳突、岩锥、内耳，甚至中颅窝、后颅窝和颈椎。而MR检查更具有特征性：T1、T2加权均呈等信号，增强扫描后强化明显，存在乳突积液时T2呈高信号[3]。孤立性浆细胞瘤的诊断最终依靠病理检查，但必需排除MM。确诊后应进一步区分EMP和SPB，前者相对症状较轻，骨质破坏范围小，较少有脑神经受累和颅内侵犯，而SPB则症状较重，因其来源于骨髓而骨质破坏明显，常有多组脑神经受累和颅内侵犯，故所有患者均应长期随访。