摘要 病案介绍 诊治过程
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胸闷气急腹胀9日

z****1其他医务者

更新时间:2014-04-29 13:00

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病例摘要

【基本信息】女,19岁

【病案介绍】

主诉

患者女,19岁。
因进行性胸闷气急和腹胀9d于2010年2月25日入院。

现病史

病程中有低热(≤38.0℃)、腹泻(大便每天4~5次,为黄色糊状便)和全身骨骼的酸痛。

既往史

既往体健,否认放射线和毒物接触史,否认结核病等患者接触史。

查体

T:37.8℃,P:108次/分,R:24次/分,BP:120/70mmHg
体格检查:(1mmHg=0.133kPa),指端末梢血氧饱和度95%(不吸氧情况下)。精神不振,右侧颈部可触及2个1cm×1cm淋巴结,质硬,活动度差,无触痛。右中腹壁下可触及一长约2cm的条索状硬结,无触痛和表面皮肤色泽的变化。双中下肺叩诊浊音,未闻及呼吸音,心律齐,未闻及心包摩擦音,蛙腹,肝脾肋缘下未触及,双足背轻度浮肿。

辅助检查

入院后查血常规:WBC3.79×10^9/L,Hb135g/L,PLT211×10^9/L。血细胞分类:中性粒细胞占0.6,淋巴细胞占0.2,单核细胞占0.2.尿蛋白定性(-)。血液生化:白蛋白31.7g/L,谷丙转氨酶41.8U/L,尿素氮7.9mmol/L,肌酐115.1μmol/L,尿酸847.8μmol/L,乳酸脱氢酶1036.3U/L。血沉:21mm/h。血β2-MG:4.06mg/L(正常参考值0.61~2.37mg/L)。结核菌素试验阴性,抗核抗体全套阴性。PET-CT:胸腹壁肿块、腹膜及右颈部、右侧腋窝、纵隔肿大淋巴结葡萄糖代谢增高(SUVmax:4.04~7.37)。超声示:胸腔和腹腔大量积液。行右侧胸腔和腹腔穿刺置管引流,引流出血性混浊液体,单个核细胞总数(1800~2400)×10^6/L,LDH高达5000U/L以上,细胞学检查见大量异常细胞。胸腹水多次培养无细菌生长。骨髓像:有核细胞增生活跃低水平,原始幼稚细胞占0.78,胞体偏大,多呈类圆形或椭圆形,胞质量中等,呈天蓝色,少部分含少许嗜天青颗粒,胞核可见凹陷,折叠,核染色质呈细颗粒状,少部分可见核仁。全片未见巨核细胞。过氧化物酶染色强阳性70%,弱阳性17%。骨髓液和胸腹水单个核细胞免疫标记:CD34、HLA-DR、CD15、CD33、CD11b、CD64阳性。骨髓液和胸腹水标本进行R-显带染色体核型分析:各分析20个分裂相均为46,XX,t(11;19)(q23;p13)。

【诊治过程】

诊治经过

2010年3月3日起给予IA方案诱导化疗:去甲氧柔红霉素10mg/m²/d×3d;阿糖胞苷100mg/m²/d×7d,同时胸腔和腹腔内间断注射柔红霉素各2次,每次量20mg。3月25日复查骨髓提示达部分缓解,原始和幼稚细胞占0.115。复查超声提示胸腔和腹腔积液明显减少。后再予原IA方案化疗1疗程复查骨髓达完全缓解,PET-CT提示浆膜腔积液、皮肤肿块和淋巴结均消失。后FA方案巩固3疗程,每次量为氟达拉滨30mg/m²/d×5d;阿糖胞苷2g/m²/d×5d,期间复查骨髓形态持续处于缓解中,FCM-MRD指标(1.0~4.6)/10³,染色体和FISH检测未发现异常,定期脑脊液检查和鞘注化疗,无中枢神经系统白血病表现。经TBI加CY预处理后2010年11月19日进行无血缘供者异基因造血干细胞移植,共回输供者单个核细胞8.1×10^8/kg(受者体重),C34+细胞数6.15×10^6/kg(受者体重),造血顺利重建,无GVHD发生,2011年1月复查骨髓像仍在缓解中,MRD指标为2.7×10^-3。2011年3月患者白血病出现复发,经再诱导化疗无效,疾病继续进展于2011年4月死亡,总生存时间为13.6个月。

诊断结果

按照2008年WHO分类诊断为:伴有t(11;19)(q23;p13)/MLL-ENL异常的急性髓系白血病(AML)。

病例来源:爱爱医

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