主诉

男，24岁。
因胸痛、咳嗽、咳痰、乏力、发热25天入院。

现病史

病初在外院给予抗生素治疗无效，症状渐加重，患者持续高热、咳嗽、咳黄痰、偶有血痰，转我院。门诊以“急性肺脓肿”收入。

查体

体温38．5℃，心律21／min，脉搏g4／min，血压110／80mmHg。消瘦，精神差。浅表淋巴结未触及增大，双肺呼吸音粗，右下肺可闻及少许湿哕音。查血白细胞13×10／L，中性粒细胞0．73；肝功能正常，痰细菌培养未见致病菌生长，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。心电图检查示：窦性心动过速，继发性sT—T改变。B超检查示：右肺中叶大量积脓，左侧胸腔未见异常。痰脱落细胞学检查阴性。纤维支气管镜活检提示少许炎性组织。胸部CT扫描示：右下肺空洞形成。初步诊断：右侧急性肺脓肿。于全麻下行右肺下叶切除术。术后病理检查：大体标本见右肺下叶大小12cm×12cm×8cm，表面褐色，向外膨隆，质地较硬，切开肺组织见一8cm×6cm×5cm大小、壁厚0．5～：2．0cm不等，外灰白、内褐色的空腔。电子显微镜下见空洞壁由肺组织纤维化构成，局部肺泡壁结构破坏伴灶状嗜中性粒细胞、淋巴细胞浸润，血管呈坏死性炎性改变，未见多核巨细胞形成肉芽肿改变。

【病理诊断】 肺脓肿。
【手术】 术后给予头孢他啶、左氧氟沙星、氟康唑抗感染治疗10天，患者恢复良好。术后第17天再次出现午后及夜间发热，体温升至39％，复查血白细胞13．8×10／L。X线胸片示：右肺上叶肺尖处见片：伏致密阴影，似有空洞形成。加用氯唑西林钠、依替米星及氰康唑。请外院专家会诊，考虑奴卡氏菌感染性肺炎，同时给予复方磺胺甲唑及多烯环素，6天后患者体温恢复正常。转北京某院治疗，对我院病理切片会诊未明确诊断，再次于右肺上叶病变处取活检，病理诊断为Wegener肉芽肿。
【讨论】 Wegener肉芽肿为自身免疫性疾病，是一种特殊类型拘坏死性肉芽肿性血管炎性疾病，目前发病原因不明。发宿年龄大多在30—50岁，男性多于女性。主要病理特征为坏死性血管炎和进行性坏死性肉芽肿，累及上呼吸道、j市、肾和皮肤等脏器，肺受累占72％，11％的患者肺单独受累…，本例即如此。一般实验室检查无特异性，ANCA检查对本病诊断、病情活动判断及预测复发均有重要意义，早期或缓解期可为阴性，活动期为阳性。本病误诊原因主要有：①临床表现缺乏特异性：本病可累及多个系统、器官，从而出现多种临床表现，若对其认识不足，早期容易误诊’。②接诊医生思维片面：只考虑常见病、多发病，忽略少见病，对ANCA阳性、持续高烧不退、多种抗生素治疗效果差等，未进行综合分析。加之本病发病年龄多数在30～50岁，本例仅24岁，亦影响了医生诊断思路。③医技俭查结果误导临床诊断：本病胸部x线表现具有多样性、!：lV!：_N—IZ多发性、多变性的特点，本例以肺空洞为主要征象，极似肺脓肿。术前曾做纤维支气管镜检查，但未取上肺病变处组织。右肺下叶切除术后病理检查，虽经多部位取材，但镜下仅见空洞壁由肺组织纤维化构成，局部肺泡壁结构破坏伴灶状嗜中性粒细胞、淋巴细胞浸润，血管呈坏死性炎性改变，未见多核巨细胞形成肉芽肿改变，再次误诊。本病如不及时治疗，临床进展迅速。已有研究证实本病对环磷酰胺治疗反应良好。本例病初诊断肺脓肿，抗感染治疗效果不佳，行肺叶切除术，病理检查亦提示炎性改变。转上级医院后行病变处活检，最终确诊为Wegener肉芽肿。提示临床医生需拓宽诊断思维，看问题应全面，对以胸痛、咳嗽、咳痰、发热就诊者，应警惕Wegener肉芽肿可能，积极完善相关检查，以免误诊误治。
【参考文献】 [1]陈佰义，侯显明．Wegener肉芽肿[M]／／朱元珏，陈文彬．呼吸病学．北京：人民卫生出版社，2004：1125—1130．[2]黄胜光，谭宁，温伟强，等．以视力障碍为主要表现的韦格纳肉芽肿[J]．临床误诊误治，2007，20(5)：60．61．[3]霍新爱．多器官受累的Wegener肉芽肿一例[J]．1临床误诊误治，2008，21(2)：94．[4]熊字，侯琳俐．韦格纳肉芽肿病一例误诊报告[J]．临床误诊误治，2007，20(11)：66—67．[5]孙忠康，曲延才．韦格纳肉芽肿一例误诊分析[J]．临床误诊误治，2007，20(5)：59—60