主诉

　　患者，女，38岁，
因乏力、腹胀15年，加重伴低热、腹痛二十余日而于2006年6月30日入院。

现病史

患者于15年前无明显诱因出现乏力、腹胀，曾在当地医院检查，发现肝功异常（具体数值不详）而诊断为“肝炎”，住院治疗两周，病情好转出院。后上述症状反复发作而间断服用保肝药物，未进行系统诊治。于20日前上述症状再发，伴低热、腹痛、纳差、下肢水肿、尿色深黄，曾应用双黄连注射液、头孢三嗪静滴5日，疗效差而就诊某医院，诊断为“胆石症”，行胆囊切除术。术中发现肝体积缩小、质地变硬及淡黄色中等量腹水。术中切取少量肝组织，病理证实为结节型肝硬化。术后给予先锋必和保肝治疗。术后第二天发现外周血三系细胞减少，行骨髓穿刺检查，提示为骨髓增生活跃。术后第7日，因临床症状无改善而转入我院。

既往史

慢性关节炎病史十余年。否认既往高血压、冠心病、糖尿病史。

查体

体温37.3cc，脉搏78次/min，血压10/7kPa，呼吸18次/min，体重40kg。精神萎靡，面色晦暗，巩膜轻度黄染。肝脏(+)，蜘蛛痣（一）。也肺（一），腹部中度隆起，右上腹可见I甲切口，右中腹遗有约0.8cm的引流瘘道，周边肉芽组织增生不良，并可见少许腹水外渗。腹软，全腹轻度压痛、反跳痛(+)，腹部移动性浊音阳性，肠鸣音存在，双下肢呈轻度凹陷性水肿。神经系统（一）。

辅助检查

血常规：RBC3.11×1012/L，Hb95g/L，WBC9.4×109/L，N0.59、L0.41，PLT93×10/L;肝功：ALT32U/L,AST78U/L,TBIL51.5umol/L,DBIL33.2umol/L,TP64g/L,A26.7g/L，A/G0.710病毒学检查：HBsAg（一）、anti-HAV（一）、anti-HCV（一）、anti-HEV（一）、anti-HGV(-)、rrv(-)。腹水检查：淡血水色，细胞总数280×106/L，中性粒细胞占18%，淋巴细胞83%，腹水培养（一）。ECG(-)，胸部X线（一）。B超：肝硬化，脾大，腹水。电子胃镜：食道静脉轻度曲张oCT:肝硬化，脾大，腹水。

初步诊断

肝炎肝硬化（病因未明），腹水，腹腔感染，脾功能亢进

诊治经过

静脉点滴头孢曲松钠（每12小时1次、2.0g/次）、左氧氟沙垦（每12小时1次、0.2g/次）、甘草酸二铵注射液（每日1次、0.15g/次）、阿拓莫兰（每日1次、1.2g/次）；口服速尿（2次／曰、20mg/次）及安体舒通（3次／曰、20mg/次）；静脉输注同型新鲜冰冻血浆（每日200ml）及白蛋白(每日10g)。临床治疗3日，患者仍低热、腹胀、乏力，腹水也无明显消退。
　　患者住院35日，腹水消退、肝功恢复正常、引流口Ⅱ期愈合，体重增加3kg。出院医嘱：一个月复诊，患者病情稳定，精神好，食欲佳，体征，化验结果未见明显异常。床知识面，培育良好的诊断思维，尤其对特征性临床表现的把握方面，如本例的猖獗性龋齿，是临床上减少误诊、误治的关键。　　(2)肝硬化患者手术耐受力差，非急诊、急救外，应尽量避免手术或术前做好充分的准备工作，包括消除腹水、改善肝功能，加强支持治疗（血浆、白蛋白等）。　　(3)针对SS合并肝硬化的患者，存在食道、胃底静脉曲张，临床常规应用激素，更易出现不良反应，故临床应用激素以小剂量为宜。针对此类患者，可以配合甘草甜素类制剂，因为甘草甜素，具有抗炎、类激素效应、保护肝脏等多重作用，两者具有协同作用。

【处理】 　　二、第一次查厉　　（一）住院医师汇报病历（略）。患者慢性“肝病”史15年，未进行系统诊治。综合患者目前临床表现、辅助检查，以及外院手术、病理资料，诊断肝炎肝硬化，腹水，腹腔感染，脾功能亢进。病毒学检查均（一），患者无饮酒史，也未去过相关疫区，目前肝炎、肝硬化的病因不明，能否直接考虑不明病毒感染所致？同时患者入院后，及时给予抗生素治疗，目前临床无明显疗效，原因在哪里？患者腹水呈血性，淋巴细胞高，肝占位性病变通过CT检查已除外，腹腔感染是否可考虑为结核杆菌所致？请上级医师给予明确。　　（二）主治医师住院医师提的问题好。临床遇到疑难病例，或治疗效果欠佳患者，不能简单下结论，要反复多方面寻找原因。该患者病史15年，起病缓慢，病情进展隐匿，结合临床资料，目前诊断肝炎肝硬化成立。至于病因方面，临床虽有10%~15%的不明病毒引起，但尚需从其他方面查找原因。腹腔感染方面，结合文献资料，自发性腹膜炎诊断标准：⑧不同程度的发冷、发热、腹痛、腹胀；⑥查体腹部张力高，轻重不等的压痛、反跳痛；⑥腹水量迅速增加，利尿效果差；⑧腹水检查多核细胞数≥250个／mrn3，血常规VVBC总数或分类升高，⑥腹水培养发现致病菌。就目前患者资料，临床尽管腹水未培养出致病菌，但前四项都具备，文献报道肝硬化腹水合并自发性腹膜炎的患者，其腹水培养阳性率不足20%，故此该患者腹腔感染存在。当前困扰临床的问题，我个人以为有，其一继续追查肝炎、肝硬化的病因问题；其二是腹腔感染的病原微生物问题。纵观患者临床资料，患者有明确的手术史，手术打击可使患者抵抗力低下，临床有低熟、纳差、乏力、体重减轻，腹部引流口不愈合、瘘道形成，腹水呈血性、化验以淋巴细胞为主，腹水培养（一）。综合上述病情，我认为此患者是结核杆菌引发的腹腔特异性感染，我个人主张临床应给予积极抗痨治疗，请上级医师给予明示。　　（三）副主任医师主治医师的分析很细致。患者病史长，又有手术打击，患者抵抗力低下，如诊断有失，延误合理治疗，对患者极为不利。关于结核杆菌引发腹腔特异性感染的问题，尽管临床多项资料支持腹膜感染为结核所致，但外周白细胞、中性粒均偏高，腹部也无典型的揉面体征，我个人曾私下与外院的手术医师进行了详细咨询，手术中未发现腹膜有粟粒样病灶的存在（腹膜粟粒样病灶是腹膜结核的特异性表现），这些均不支持结核感染。我认为结核感染暂不考虑，应继续抗炎治疗。目前临床应用抗生素已超过72小时，患者病情仍无明显改善，结合外院的用药史，提示腹腔感染的细菌已对头孢类抗生素产生耐药，临床需更换抗生素。可给予耐酶的抗生素，如凯德林（氨苄西林舒巴坦）o此外为缓解临床症状，在临床保持水、电平衡的基础上，可以给予适量放腹水治疗。至于肝炎、肝硬化的病因问题，我反复问过病史，患者口干、眼干近二十年，慢性关节炎史十余年，我认为白身免疫性疾病不除外。下一步应重点查抗核抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗肝肾微粒体抗体(LKM)o　　（四）主任医师同意副主任医师的分析。病因方面，除了AMA、SMA、LKM外，我认为应该重点查抗SSA、抗SSBo对于该患者，临床还有一个重要病史被忽略，患者20年来有反复的龋齿发作，致目前牙齿已脱落无几，这就是临床所称的猖獗性龋齿。文献报道猖獗性龋齿占干燥综合征(SS)病例的50%以上，是ss的特异性表现。SS也称Sjogren综合征，首先由瑞典眼科医师Sjogren于1933年报道，分原发、继发两种。原发型SS，属全球性疾病，男女之比为1:9，发病年龄集中在30~40岁间。其病因不明，多数学者认为与遗传、病毒感染等多种因素有关，病理为组织炎症性和破坏性改变。临床表现上，分为腺体样症状和系统性症状。腺体表现涉及唾液腺、泪腺以及呼吸道、消化道、皮肤、**的腺体组织。系统性表现累及皮肤黏膜、关节肌肉、肝胆、肾脏以及神经、淋巴等系统025%SS患者合并肝损害，约2%的患者出现肝硬化、门脉高压等肝功能失代偿表现。下一步临床重点，除积极进行腹水、腹腔感染的治疗，促进瘘道愈合外，围绕SS的相美内容，进行肝硬化病因方面的追查。　　（一）住院医师按照上次查房意见，临床给予凯德林7月5日，患者低热消失，腹胀缓解，乏力好转，进食、尿量RBC3.34×1012/L,Hb99g/L,WBC7.1×109/L,N0.54、L29U/L，AST51U/L，TBIL23.10umol/L，DBIL1.3timol/L，TP69g/L，A32.lg/Lo再次腹水检查：腹水颜色变淡，蛋白定量13mmol/L，氯化物97mmol/l．，细胞数190×106/L，中性粒细胞占27%，淋巴细胞73%。腹水培养（一）。化验AMA（一）、SMA（一）、LKM（一），抗SSA(+)、抗SB(+)。　　（二）主治医师经调节治疗方案后，患者病情已明显改善。腹水减少，压痛、反跳痛减轻，腹部引流口基本愈合，腹水已停止外渗。TBIL基本降至正常，ALB为32g/L。除抗生素外，血浆、蛋白是否继续补充？　　（三）副主任医师支持治疗方面，我认为应继续加强。抗生素方面，临床有效，待病情缓解，腹水检查基本正常，可及时停用，疗程10~14d。关于肝硬化的病因问题，综合患者的病史、临床表现、辅助裣查，以及抗SSA(+)、抗SSB(+)，目前诊断干燥综合征成立。下面请主任医师讲授一下有关干燥综合征方面的知识。　　（四）主任医师ss的概况，我在上一次查房中已经谈及，此不再赘述。诊断方面，国内多推崇1992年欧洲修订的诊断标准。即：①有三个月以上的眼干症状，或眼睛内有沙粒感，或每日需三次以上的人工泪液。凡有其中任一一项者为阳性。②有三个月以上的口干症状，或进食时需饮水送入，或有反复出现、持续不退的腮腺肿大者。凡有其中任一一项者为阳性。③滤纸试验≤Smm/5min，或角膜染色指数≥4为阳性。④下唇黏膜活检的单核细胞浸润性≥1/4rruri2为阳性。⑤腮腺造影，同位素扫描，唾液流速中有任一一项者为阳性。⑥血清抗SSA、抗SSB阳性。以上6项全少具备4项，并除外其他结缔组织疾病，以及淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病，则可诊断为原发性SS。对已有肯定的结缔组织病，同时符合①、②项，另有③、④、⑤项中的两项阳性者，可诊断为继发性SS。SS治疗方面，目前本病尚兀根治方法，多主张替代和对症治疗。对合并神经系统疾病、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞减少、皮肌炎等情况，应考虑用糖皮质激素或合周免疫抑制剂治疗SS预后较好，北京协和医院追踪150例SS患者，10年后有7例患者死亡，占4.7%。其中2例死于尿毒症，2例死于淋巴瘤并败血症，2例死于肺间质性病变，1例死于脑出血。　　本例患者在急性期，临床上未使用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗，患者的病情在短期内得以有效控制。除基础治疗到位、选择抗生素准确外，我认为与合理使用甘草酸二铵密不可分。这也是我们治疗此患者的成功之处或经验所在。因为甘草酸二铵制剂主要成分是甘草甜素，具有抗炎、类激素效应、保护肝脏等多重作用。对SS，尤其是SS合并肝硬化时，有一定的针对性，望大家在日常工作中，多积累类似经验。