主诉

　　患儿，男，6岁。
因发热、乏力、纳差、尿黄4d．于20104年12月16日以急性黄疸型肝炎收住入院。

现病史

入院前4d无明显诱因出现乏力、纳差、恶心、厌油腻，干呕，发热，

查体

体温最高38.6C，尿黄似浓茶色，大便末端颜色发白。无皮肤瘙痒、鼻衄及牙龈出血，发病第3日发现身、目黄、腋下、腹股沟可触及数枚肿大淋巴结，约蚕豆肋下可触及4cm，质软，无触痛，脾脏肋下未触『]痛(+)o4.47×1012/L,PLT314×10／L,N0.39,L0.55;.3umol/L,DBIL61.1umol/L,Tp54.9g/L,ALB34.9g/L,AKP262U/L,y-GT84U/L,Cr43umol/L,UA173t)mol/L,CH02.17mmol/L;

辅助检查

B超：①肝脏弥漫性病变；②肝病胆囊；腹部磁共振提示：①急性肝炎表现；②胆管炎；③胆囊炎；④脾大，门脉宽；病原学检查甲、乙、丙、戊、庚及rrv检测均为（一）；呼吸道病毒检测：EB-IgM(+)；其余各项均（一）；血沉：3mm/h，结核抗体（一），PPD试验（一）

初步诊断

①病毒性肝炎EBV感染，急性，黄疸型；②胆管炎；③胆囊炎。

【处理】 　　二、第一次查厉　　（一）住院医师病史、体征、实验室检查结果如上。总结该病例有以下特点：①男性儿童，发病急，以发热、乏力、纳差、尿黄为主症；②肝功异常，ALT159U/L，AST147U/L，TBIL33.6lumol/L,DBIL17.9umol/L,Tp61.lg/L,ALB41.8g/L,AKP165U/L,y-GT112U/L,CHO3.95mmol/L;⑧病原学检查：甲、乙、丙、戊、庚及rrv检测均为（一）；呼吸道病毒检测：EB-IgM(+)；其余各项均（一）o根据病史特点初步诊断：急性黄疸型肝炎，病原学检查EB-IgM(+)，肝炎病毒学检测均为阴性。因此为EBV感染所致的急性黄疸型肝炎。治疗上首先应保肝、降酶、利胆、退黄。目前，用甘利欣、门冬氨酸钾酶、促肝细胞生长素、还原型谷胱甘肽等药物治疗。EBV感染所致的急性黄疸型肝炎，在诊断、治疗上与病毒性肝炎有何区别？鉴别诊断是什么？请上级医师进行指导。　　（二）主治医师根据病史、体征、实验室检查结果，EBV感染所致的急性黄疸型肝炎诊断是明确的。临床诊断主要依据血清病原学检测。常见的疱疹病毒类病毒包括EBV、CMV和HSV等oEBV是疱疹病毒类双链DNA病毒，病毒性肝炎中约1%~20-/0为EBV所引起，经口密切接触为主要传播途径，飞沫传播虽有可能，但并不重要。在疱疹病毒类疾病中暴发性疱疹性肝炎很少见，此类病人多发生在免疫缺陷者，具有发热、ALT明显升高和白细胞减少三联症。在恼床上出现白细胞减少、血小板减少、转氨酶明显升高、高热和／或伴有皮疹者，应当考虑到疱疹病毒感染。　　在诊断上需与下列疾病相鉴别：①病毒性肝炎：两者在症状、体征、肝功检查上无明显区别，主要根据病原学检测，如肝炎病原学检测为阳性，则为病毒性肝炎。②感染中毒性肝炎：应与巨细胞病毒、麻疹病毒、水痘带状疱疹病毒、疱疹病毒性肝炎等非肝炎病毒及某些细菌、立克次体、螺旋体、原虫、寄生虫感染所致的肝功损伤相鉴别。根据原发病不同的流行病学史，临床表现和特异性实验室检测，可做出诊断。③酒精性、药物性肝损害：有酗酒或应用可引起肝损害的药物病史，停止用药、经及时治疗后肝损害减轻或恢复。在治疗上与急性黄疸型肝炎相同。预后较好。④肝外梗阻性黄疸：可出现乏力、黄疸、肝肿大。但有原发病的症状和体征，依据X线、腹部B超、腹腔镜、逆行胰胆管造影、CT或MR等检查可确定诊断。　　治疗上与急性黄疸型肝炎相同，进行保肝、降酶、利胆、退黄等综合治疗。无并发感染或并发症时，一般预后较好。　　（三）副主任医师同意主治医师的分析。根据现有临床资料，EBV感染所致的急性黄疸型肝炎的诊断是成立的oEpstein-Barr病毒，简称EB病毒(EBV)，属于疱疹病毒，7亚科，通过唾液的接触在人群中传播。该病毒被发现至今已有四十多年的历史。感染非常普遍，且感染后终生潜伏而不能被机体免疫系统彻底清除。EB病毒相关性疾病包括①传染性单　　核细胞增多症(Infectiousmononucleosis，IM)：血清学检查确定为EB病毒感染的青少年或青壮年中相当一部分（可达50%）临床表现为IM;②X连锁淋巴细胞增生综合征(Xlinkedlympho-proliferativesyndrome，XIP)：XLP是一种与EB病毒感染相关的以性连锁免疫缺陷为特征的家族性遗传病，所有患者均为男性儿童，大约有75%在发病后几周内死于致死性IM;③病毒相关的噬血细胞综合征(VirusassociatedHemophagocyticsyndrome，VAHS)：噬血细胞综合征是以组织中组织细胞显著增生及血细胞显著的吞噬作用为共同特点、在组织学基础上命名的，该病可有多病原引起，病枣感染仅是病因之一。但有许多儿童期的VAHS已被证实与EB病毒感染有关，一般常见于日本及中国人群。临床特点是发热、淋巴结病、肝脾肿大、多组织的噬红细胞作用、有各类血细胞减少倾向，通常可引起致命性结果；④慢性活动性EB病毒感染(chronicactiveEBvirusir讧ection)：IM是一种自限性淋巴细胞增生性疾病，一般持续3~6周。大多数IM患者转变成无症状的病毒携带者，极少数的患者发展成慢性活动性EB病毒感染状态。⑤恶性肿瘤。EB病毒感染主要受累系统为淋巴结、周围血、脾和肝脏。　　（四）主任医师同意主治医师的分析。根据现有临床资料，EBV感染所致的急性黄疸型肝炎的诊断是成立的。临床上应当注意某些并发症的发生。少见的并发症有：①胃肠道损害，已有引起急性胰腺炎、急性胃黏膜病变的报道。②血液系统疾病：有再生障碍性贫血、白细胞减少症、粒细胞缺乏症及血小板减少性紫癜等。③糖代谢障碍：可出现低血糖、糖耐量异常或糖尿病。④合并胆红素障碍、胆道感染等疾患。注意观察病情的变化，治疗上可加用思美泰及维生素Ki，加强保肝治疗，促进肝细胞的再生和修复，保肝、降酶、利胆、退黄等综合治疗。　　三、第二次查厉　　（一）住院医师入院后积极给予保肝、退黄、降酶、调节免疫、促进肝细胞再生、营养支持、抗感染及对症等综合治疗。经治疗15天体温降至正常，上述症状消失，皮肤、膜黄染明显消退，无淋巴结肿大，肝脏回缩至肋下2.5cm，肝脾区叩痛（一）o发病后第28天患儿面颈、躯干部及四肢皮肤出现散在痘疱疹，感局部疼痛，成批出现，无皮肤出血点，无破溃及结痂，周围无红晕，疹间皮肤正常，彼此不融合，无皮肤瘙痒，继而出现低热，眼睑、口腔黏膜、上颚、咽部、牙龈、耳道均可见散在痘疱疹，直径约2~5mmo疱液培养+药敏试验报告：无致病菌生长；疱液涂片找细胞：（皮肤泡液）未查见细胞成分；给予抗病毒、调节免疫、营养支持及对症等治疗，体温逐渐降至正常，全身皮肤痘疱疹结痂，呈暗紫色。入院1月后查血常规：WBC5.5×109/L,RBC4.23×1012/L,PLT114×10／L,N0.59,L0.24;肝功：ALT159U/L,AST147U/L,TBIL33.6umol/L,DBIL17.9umol/L,Tp6l.lg/L,Alb41.8g/L,AKP165U/L,y-CT112U/L,CHoL3.95mmoll／L；肝功明显恢复。发病后6周WBCl.9×1护／L,RBC3.45×1012/L，HCB94g/L,PLT29×109/L;月干功：ALT137U/L,AST86U/L,TBIL25.8umol/L,AKP165U/L,7.GT114U/L，CHoL3.58mmol/L，PT16S，发病后7周复查血常规：WBCl.8×109/L，RBC2.96×1012/L，HGB80g/L，PLT5×109/L，血凝4项正常。为明确诊断急诊行骨髓穿刺术涂片检查：①骨髓穿刺术涂片检查报告：骨髓有核细胞增生减少；粒：红2.18：1；粒系增生减少，以成熟细胞增生为主，形态正常；淋巴细胞相对增生形态正常；组织细胞比例增高，形态正常；全片未见原核细胞，血小板少见；未检出寄生虫。意见：再生障碍性贫血。②血细胞形态质量：红细胞系统：红细胞染色基本正常。白细胞系统：YVBC偏低，分类中性杆状0.04，中性分叶0.46，淋巴细胞0.42，单核细胞0.08。血小板系统：血小板可见。诊断：再生障碍性贫血。转血液科进一步治疗无效，于肝炎发病后10周，再障后4周，因肺部感染、败血症、全身性出血和多脏器功能衰竭而死亡。　　患者的发热、水痘样皮疹、血细胞进行性下降、骨髓涂片检查考虑再生障碍性贫血，与肝病有无关驳？请上级医师给予指正。　　（二）主治医师根据病史、体征、实验室检查结果，EBV感染所致急性黄疸型肝炎诊断是明确的。总结该病例有以下特点：①男性儿童，发病急，以急性黄疸型肝炎为主症；②全血细胞减少，贫血呈进行性加重；③骨髓象检查符合再生障碍性贫血的诊断标准。根据病史特点诊断为：EBV病毒性肝炎合并再生障碍性贫血。治疗上首先应保肝、降酶、利胆、退黄。同时，应加强支持治疗，预防并发症的发生。治疗上可给予抗病毒药物，胸腺肽，丙种球蛋白类制剂调节免疫及其他对症支持治疗。　　（三）主任医师从本例的诊断经过，我们应当认识到，肝炎后再障是病毒性肝炎在恢复期或痊愈后一段时间内发生的造血功能障碍和全血细胞减少。肝脏与造血系统关系密切。肝脏疾病可出现血液学变化，而一些血液病又可引起肝脏的损害01995年Lorenz报道急性肝炎后发生再生障碍性贫血的病例。此后，国内、外不断有类似报道。肝炎是一种以肝脏损害为主的全身性疾病，可并发多种类型的血液病。病毒性肝炎引起血液病的机制可能有：①病毒感染后在骨髓多能干细胞中**，直接损害骨髓干细胞与染色体，引起造血功能异常。②肝炎病毒感染骨髓后，激活机体的免疫系统，引起骨髓微环境降碍或通过细胞免疫及生长因子损伤骨髓造血干细胞。③肝炎的治疗过程中某些药物对造血产生影响。肝炎后再障的发生以青少年多见。分为2种临床类型：①A型：特点为发病年龄较一般再障者小，男多于女，80%发生在肝炎后10周之内，肝炎症状轻，再障症状重。A型肝炎后再障的诊断标准：发病急，贫血呈进行性加重，常伴严重感染和内脏出血；血象具有下列3项中2项者：网织红细胞