主诉

　　患者马某，女，18岁，农民，
主因发热二十余天，全身皮肤、巩膜黄染l周，于2006年6月20日入院。

现病史

患者于20天前无明显诱因出现发热，体温高达390C，周身不适，于某医院查血常规：WBC20×109/L，疑诊为“风湿热”，予“青霉素、肿节风注射液”静脉点滴14天，体温下降，查“抗链球菌溶血素0、类风湿因子、C-反应蛋白”均为阴性，而终止治疗01周前周身出现小红皮疹，于当地门诊服用“强地松、防风通圣丸、息斯敏”6天，并出现全身皮肤、黏膜、巩膜明显黄染，查腹部彩超示肝内回声增粗；胆囊缩小，透声差；脾大。肝功能示ALT794U/L、AST138U/L、AKP172U/L、y-GT216U/L、TBII.184.2umol/L、DBIL116.5umol/L、IBIL67.7unol/L。乙肝病毒抗原、抗体全阴性。静脉点滴“甘利欣、肌氨肽苷、维生素C、维生素B6”，口服凯西莱，病情不见好转，3天前出现乏力、腹胀。以“病毒性肝炎，急性黄疸型”收住院。

查体

T：38.8℃，P：96次/分，R：20次/分，BP：12/7mmHg
入院时kPa，急性面容，全身皮肤、巩膜重度黄染，可见肝脏，未见蜘蛛痣，双下肢、双上肢可见密集的红色小丘疹，背部可见皮肤划痕，胸腹皮肤米见异常。

辅助检查

心肺听诊未闻及异常，腹部平软，无压痛、反跳痛，肝、脾肋下可触及边缘，肝区叩击痛阳性，莫菲征弱阳性，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。

【处理】 　　二、第一次查房　　（一）住院医师根据①患者为青年女性；②发病急，病程短；③高热，高黄疸，乏力，腹胀，食欲差，精神差等症状；④肝功能严重异常，腹部超声示肝内回声增粗，胆囊缩小、透声差，脾大；⑤查体可见肝脏，皮疹，划痕征，肝、脾肿大，肝区叩击痛阳性，莫菲征弱阳性。初步诊断：①病毒性肝炎（待分型），急性黄疸型；②发热原因待查；③黄疸原因待查。予物理降温，抗感染，保肝降酶，退黄，完善相关辅助检查。　　（二）主治医师①使用氧哌嗪青霉素后，体温下降不明显。②一直有高热、黄疸、肝区叩击痛阳性，莫菲征阳性。目前胆系感染的可能性大，但诊断卜还应进一步除外伤寒、副伤寒、链球菌、巨细胞病毒和肺部感染等常见的发热性疾病及罕见的病毒性肝炎及自身免疫性肝病。建议治疗上加用左氧氟沙星双联抗感染．继续查找发热、肝脏损伤原因。　　（三）副主任医师经过几天治疗患者体温下降不明显，患者以发热、皮疹、黄疸起病。发热、黄疸见于感染或肝细胞坏死，也可在急性溶血时出现。应分析黄疸与发热出现的先后关系，如肝炎和急性溶血的发热一般在黄疸之前。亦需分析热型，胆总管结石并发化脓性胆总管炎可出现弛张型高热伴有寒颤。癌性黄疸与硬化性胆管炎多呈低热。胰头癌即使有深度黄疸，一般不伴有发热征象。发热、皮疹常见疾病有病毒感染，如CMV感染、EBV感染、肾综合征出血热；细菌感染如伤寒、副伤寒、链球菌感染等。同意主治医师意见，做以上疾病的相关检查以鉴别诊断。抗生素换用头孢类加强抗感染力度。密切观察病情变化。观察除外肝炎。：入院时血常规示中性粒细胞　　尿常规为深黄色，微混，蛋白质(±)，胆红素(+++)，尿胆原(++)；便常规为白陶土样；生化全项示血磷2.08mmol/L、TG4.68mmol/L，高于正常，肾功能正常，ALT772.IU/L、AST784.6U/L、TBIL315.1umol/L、DBIL218.10umol/L、IBIL97.1umol/L、y-GT248U/L、TBA160.1umol/L、LDH373.OU/L、羟丁酸脱氢酶448.3U/L，明显高于正常，其余各项在正常范围之内；凝血四项示PTA550-/0、活化部分凝血酶原时间、凝血酶凝结时间稍有延长，纤维蛋白原正常；甲、乙、丙、丁、戊肝标志物均为阴性；抗链球菌溶血素0、C-反应蛋白、外斐一肥达反应、巨细胞病毒抗体及自身免疫抗体系列均阴性。胸片示心肺未见异常。腹部彩超示胆囊回声异常，脾稍大，肝、胰未见占位病变。一周后复查血常规XVBC3.3×109/L、N41.5%、中性粒细胞记数1.4×109/L，RBC记数2.48×109/L,Hb67g/L,PLT8×109/LoALT212.6U/L、AST162.9U/L，TBIL273umol/L、DBIL208.0umol/L、IBIL65umol/L、y-GT99.OU/L、TBA134.6umol/L、LDH173.OU/L、羟丁酸脱氢酶44U/L，明显下降，但白蛋白显著降低22.3g/L。两天后复查血常规WBCl.8×10／L，N2.7%，中性粒细胞记数0×109/L，RBC2.03×109/L，Hb52g/L，PLT8×109/Lo血涂片示分叶核多见，可见中毒颗粒及空泡变化。骨髓穿刺结果示骨髓细胞数量少，有核细胞增生减低，噬血细胞易见。使用甲强龙，细胞因子G-CSF，静脉输注丙种球蛋白0.4g/(kg．d)，之后再次复查WBC11.3×10/L、N35.1%、中性粒细胞记数4.0×109/L，RBC2.63×109/L，Hb75g/L，PLT146×l0／L。骨髓象增生活跃。凝血四项恢复正常。肝功能示ALT90.8U/L、AST63.9U/L、TBIL194.6Iumol/L、DBIL127.4umol/L、IBIL67.2umol/L、y-GT93.OU/L、TBA67.6umol/L、A32.3mg/L.　　（二）圭治医师患者以发热、黄疸、皮疹为首发症状，入院时肝脏受损严重，血常规除中性粒细胞百分比高外，其余各项基本正常。常规我们首先会考虑急性黄疸性肝炎，胆系感染以及其他常见的发热性疾病和自身免疫性肝病，但经检查以上疾病均不支持，常规的抗感染，保肝降酶，对症支持治疗效果亦不理想，随着病情进展，出现出血症状及血常规的显著异常，开始考虑血液系统疾病，并进行激素治疗，调节机体免疫力，对症治疗，疗效甚佳。　　（三）副主任医师患者在治疗过程中出现进行性的全血减少。再生障碍性贫血是较常见的一种全血减少性贫血，其共同特征为全血细胞减少、骨髓增生明显减低、进行性出血和激发感染。该病的诊断标准为①全血细胞减少；②网织红细胞绝对数减少；③一般无脾肿大；④骨髓至少一个部位增生减低，如骨髓呈增生活跃，需有巨核细胞明显减少；⑤除外能引起全血细胞减少的其他疾病；⑥一般抗贫血药物治疗无效。再障一噬血细胞综合征是一种少见的伴明显肝脏损害的血液系统疾病，相关资料较少。严重的感染可致该病。从患者的病史来看，可分为两个阶段：第一阶段是20天前出现白细胞升高，用药后，缓解十余天；第二阶段出现皮疹，当时血象表现为中性粒细胞高，白细胞、红细胞，血小板基本正常，黄疸出现，之后出现血细胞进行性下降，骨髓象显示再障，骨髓细胞增生活跃，肥大细胞可见，成熟的粒细胞，红细胞少，网状细胞分化好，组织细胞可见噬血细胞达5%以上。再障一噬血细胞综合征的诊断要点：①发热，一般抗感染治疗效果不佳，热型不定，激素治疗效果明显；②肝、脾、淋巴结肿大；③全血细胞进行性减少，有时表现为2系或1系减少，病情变化快；④黄疸，表现为直接、间接胆红素均升高，为肝细胞性黄疸，肝酶升高；⑤三高一低即胆红素、乳酸脱氢酶、甘油三酯升高，纤维蛋白原降低。治疗上①抗感染；②加强支持治疗如使用血小板、丙种球蛋白、血浆、白蛋白等；③激素或免疫抑制剂治疗如甲强龙、长春新碱；④纠正贫血，补充原料药，必要时肌注**。积极治疗该病预后可。　　（四）主任医师噬血细胞综合征(HS)是一组由多种原因引起的体内组织细胞增生并吞噬白细胞、有核或成熟红细胞或血小板等，而无多核巨组织细胞的综合征。一般分为原发和继发两种，继发的因素有：病毒、细菌、真菌和原虫引起的感染；肿瘤、恶性组织细胞病、淋巴瘤等；系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、过敏性结肠炎等免疫系统疾病；苯妥英钠等药物；艾滋病、免疫抑制剂、细胞毒药物治疗后。临床表现：高热（发热≥38.5cIC，持续7天），黄疸，肝、脾、淋巴结肿大；贫血、出血；血象示全血细胞减少或至少2系疵细胞减少(Hb