主诉

姜××，男，41岁。
主因乙肝病史23年，胸闷、呼吸困难半年，于2006年4月17日12时入院。

现病史

患者于23年前偶因体检发现乙肝表面抗原阳性，查肝功能正常，无恶心、呕吐，无腹胀、嗳气，无乏力、发热等症状，间断住院保肝治疗。患者曾于11年前和8年前两次使用干扰素治疗，每次使用时间约为2~3个月，但皆因出现严重不良反应不能耐受而停止使用。未曾使用核苷类似物抗乙肝病毒治疗。两年前曾因肝功异常而就诊于当地医院，经保肝对症治疗后肝功能未恢复正常，并出现胸水。半年前患者因出现明显的胸闷、呼吸困难来我院就诊，经保肝、利尿对症支持治疗后，胸水未见明显消退，胸闷、呼吸困难加重，治疗效果欠佳，后又曾转入**301医院，胸腔积液示：乳糜性胸水，经保肝、输白蛋白、利尿等治疗后胸水仍不见消退，遂转入**304医院胸外科治疗，2个月前在304医院放置胸腔引流管一根，每日引流胸腔积液1000~2000nd，为淡黄色，餐后出现乳白色浑浊，放置引流管后，患者自述胸闷、呼吸困难缓解，在304医院诊断为：肝硬化，脾亢，乳糜胸。为进一步治疗，转来我院，门诊以“肝炎肝硬化，失代偿期，乙型；2墅糖尿病’’收住院。

既往史

患者既往无高血压、心脏病病史，2个月前诊断为2型糖尿病。有乙肝患者密切接触史，有乙肝家族史，有输白蛋白史，无输血史、手术史、外伤史。预防接种史不详，否认疫区及其他传染性疾病接触史，无食物、药物过敏史。饮酒史十余年，每日一斤白酒。吸烟史二十余年，80支/d.

查体

T：37.0℃，P：76次/分，R：22次/分，BP：14/9mmHg
kPa，神志清，精神可，慢性肝病容，皮肤、黏膜、巩膜可疑黄染，肝脏阳性，颈部及前胸可见多个蜘蛛痣。浅表淋巴结未触及肿大。右侧胸廓稍高于左侧，肺部听诊左肺呼吸音清，右下肺呼吸音低，可闻及少量小水泡音。心脏未见明显异常。腹部平坦，质软，全腹无明显压痛、反跳痛，肝、脾肋下未触及，腹部移动性浊音（一），肠鸣音正常。双下肢轻度水肿。生理反射存在，病理反射未引出。

辅助检查

胸部CT示：右侧胸腔积液并少量积气，右侧胸膜肥厚。

初步诊断

肝炎肝硬化，失代偿期，乙型，胸水，酒精性肝损害，2型糖尿病。

【处理】 二、第一次查厉（一）住院医师患者有长达23年的乙肝病史，肝硬化诊断时间不详，肝功能时有波动，多次住院治疗。近半年来患者存在的主要问题为大量胸水所引起的胸闷、呼吸困难，在当地医院反复输白蛋白、利尿治疗，效果不佳，胸水未明显减少。为缓解其症状，在304医院胸外科放置右侧胸腔引流管一根，入院后每日引流液体量约1500~2000ml，平时淡黄色，清亮，餐后变为乳白色浑浊。入院后查肝功能示：ALT26.2U/L，AST61U/L，TP53．．8g/L，ALB25.9g/L，GLB27.9g/L，TBIL39.5umol/L,DBIL:20.3umol/L．二GGT50U/L,CHE1449U/L,ALP212U/L,PALB99mg/L,CHOL1mmol/L;血常规：WBCl.3×109/L,RBC2.9×1012/L,Hb102g/L,PLT46×10/L,NE%49.4%；血生化：K+4mmol/L，Na+139mmol/L，CI-107mmol/L;凝血功能：PTA：56%；乙肝病毒标志物：HBsAg(+)、HBsAb（一）、HBeAg(+：)、HBeAb（一）、HBcAh(+)、PreSl(+)；rHBVDNA定量：1.6x106copies/ml;抗HAV(-)，抗HCV(-)，抗HDV(-)，抗HFV(-)；胸水常规示：黏蛋白试验（一），细胞总数：0.05×109/L，白细胞数：0.01×109/L;胸水生化示：总蛋白：9.1g/L;胸水培养：屎肠球菌D群；B超示：肝硬化，脾大，门静脉、脾静脉增宽。现给予保肝、利尿、输入血白蛋白等对症支持治疗，暂未行抗病毒治疗。请上级医师在下一步治疗方面予以指导。（二）主治医师患者有乙肝家族史，母亲及其兄弟姐妹均为乙肝患者，推断患者乙肝可能为母婴垂直侍播所致。患者曾数次行干扰素治疗，但副反应较严重，不能耐受。另外患者当时肝功能正常，同时结合母婴传播可能性大，故干扰素治疗效果差。外院查乙肝病毒中等程度**，可进一步复查，明确病情后选择合适的抗病毒药物。胸水细菌培养为阳性，但患者体温正常，血象无升高，可予以再次培养以除外标本污染因素。目前患者存在的主要问题为严重的低白蛋白血症和顽固的胸水。低白蛋白血症可能与肝硬化肝脏合成白蛋白减少以及胸腔持续引流丢失大量蛋白有关b胸水中存在大量乳糜颗粒，可能与胸导管淋巴液漏出有关，可去**医院淋巴科行淋巴管造影，以明确乳糜胸的原因。（三）主任医师同意主治医师的意见。在正常情况下，除右上肢和头颈部外，全身的淋巴液均输入胸导管，然后在左侧颈部注入左颈内静脉和左锁骨下静脉交接处，流人体静脉系统。胸导管起自第12胸椎和第2腰椎间的腹腔内乳糜池，沿着腹主动脉行径，在腹主动脉的右后方上行，经膈肌主动脉裂孔进入纵隔，在后纵隔内胸导管沿着降主动脉与奇静脉间上升至第5、6胸椎水平转向左侧，并沿降主动脉和食管的后方上行，最后在左锁骨下动脉后内侧抵达颈部，并流人体静脉内。鉴于上述胸导管解剖的特点，位于第6胸椎以下（或奇静脉永平以下）的胸导管损伤或梗阻，常引起右侧乳糜胸，而第5胸椎以上（主动脉弓以上）的胸导管损伤或梗阻常引起左侧乳糜胸。导致乳糜胸的原因多种多样，但大致可分为三大类：①外伤性：胸部外伤或者胸内手术如食管、主动脉、纵隔或心脏手术可能引起胸导管或其分支的损伤，使乳糜液外溢人胸膜腔。有时脊柱过度伸展也可导致胸导管破损。②梗阻性：胸腔内肿瘤如淋巴肉瘤、肺癌或食管癌压迫胸导管发生梗塞，梗阻胸导管的近端因过度扩张，压力升高，使胸导管或其侧支系统破裂。丝虫病引起的胸导管阻塞目前甚为罕见。③自发性：由胸导管管内或管外的阻塞引起，以淋巴瘤最为常见。其他如淋巴管肌瘤病、淋巴管炎、结核、上腔静脉阻塞综合征、结缔组织病、Kaposi肉瘤、丝虫病、肝硬化、肾病综合征、主动脉瘤、大块骨溶解症等，引起的乳糜胸较为少见，纵隔或肺淋巴管的先天性异常，偶尔见于新儿的乳糜胸病例。淋巴管造影可确定淋巴瘘、阻塞的存在和部位，有助于病因的诊断但也存在着很大的局限性。常规检查胸片、CT、核磁共振等对诊断也有一定的帮助。该患者为肝硬化门静脉高压症所致乳糜胸，故此病例属少见病例。治疗上可先行内科保守治疗，营养支持、充分引流、病因治疗是关键。严格限制脂肪食物，棕榈油和椰子油中所含的中链甘油三酯经肠道吸收时不参与乳糜形成，直接进入门静脉系统，可减少胸导管淋巴液，促进胸导管破口愈舍。如患者胸液漏出速度快且量大，可禁食，实行全胃肠外营养。反复胸腔穿刺抽液或胸腔闭式引流有利于缓解压迫症状，促进肺复张和瘘口愈合。也可考虑胸腔内给药妞四环素、红霉素、滑石粉、高渗葡萄糖等使胸膜发生无菌性炎症，使胸膜粘连闭锁。此患者已经经正规内科保守治疗2周以上，而乳糜液无减少趋势，引流量大于1500ml/日，已连续数天，应及早行淋巴管造影术，如有胸导管淋巴漏应及时手术，结扎或缝扎胸导管。三、第二次查厉（一）住院医师患者在**医院行淋巴管造影，示患者胸导管入口处畸形，予以中链甘油三酯替代食用油后，并足量补充人血白蛋白的基础上，患者胸水渐消退，一般情况明显改善。（二）主任医师该患者为肝硬化门静脉高压症所致乳糜胸。乳糜胸临床发生率低，占胸腔积液的2%，其特征是胸液富含甘油三酯和乳糜微粒。病因多样，治疗上较为棘手。乳糜液有以下特点：①高脂饮食时乳糜液量多且混浊，低脂饮食则量少且清亮。②比重1.012~1.025，pH偏碱，细胞数少，以淋巴细胞为主，静置后可见奶油层。③苏丹Ⅲ染色阳性。④胆固醇／甘油三酯血甘油三酯。⑤细菌培养阴性脓胸、胆固醇性胸膜炎、肺吸虫、梅毒、糖尿病可出现假性乳糜胸，其特点是离心后可见胆固醇结晶，胸水胆固醇>6.5mmol/L，甘油三酯