【病案介绍】
主诉
患儿，男，10个月[主诉]因“皮肤、巩膜黄染6d”入院。
现病史
丙氨酸转氨酶2760IU/l；总胆红素25μmol/l；碱性磷酸酶188IU/l；白蛋白39g/l；γ-谷氨酰基转移酶318U/l；国际标准化比2.0；肌酐205μmol/l；白细胞计数13.1×109/l。急性肝炎的病原筛查阴性，包括甲、乙、丙型肝炎血清学，对乙酰胺基酚水平及自身免疫检测。胸部X光片显示右侧胸膜腔积液（图1）。心电图正常。图1胸部X光片。示右侧胸膜腔积液肝肾功能进行性恶化（丙氨酸转移酶4000IU/l；总胆红素30μmol/l；国际标准化比3.9；肌酸240μmol/l）。入院第3天，患者出现脑病（扑翼样震颤），少尿性肾衰及代谢性酸中毒(pH7.36,乳酸盐6.0mmol/l)。肝脏多普勒超声扫描显示门静脉正常，但肝静脉扩张。然后患者出现低血压和心动过速，并有明显的眼眶周围水肿。急做超声心动图（图2）。
查体
丙氨酸转氨酶2760IU/l；总胆红素25μmol/l；碱性磷酸酶188IU/l；白蛋白39g/l；γ-谷氨酰基转移酶318U/l；国际标准化比2.0；肌酐205μmol/l；白细胞计数13.1×109/l。急性肝炎的病原筛查阴性，包括甲、乙、丙型肝炎血清学，对乙酰胺基酚水平及自身免疫检测。胸部X光片显示右侧胸膜腔积液（图1）。心电图正常。图1胸部X光片。示右侧胸膜腔积液肝肾功能进行性恶化（丙氨酸转移酶4000IU/l；总胆红素30μmol/l；国际标准化比3.9；肌酸240μmol/l）。入院第3天，患者出现脑病（扑翼样震颤），少尿性肾衰及代谢性酸中毒(pH7.36,乳酸盐6.0mmol/l)。肝脏多普勒超声扫描显示门静脉正常，但肝静脉扩张。然后患者出现低血压和心动过速，并有明显的眼眶周围水肿。急做超声心动图（图2）。
辅助检查
丙氨酸转氨酶2760IU/l；总胆红素25μmol/l；碱性磷酸酶188IU/l；白蛋白39g/l；γ-谷氨酰基转移酶318U/l；国际标准化比2.0；肌酐205μmol/l；白细胞计数13.1×109/l。急性肝炎的病原筛查阴性，包括甲、乙、丙型肝炎血清学，对乙酰胺基酚水平及自身免疫检测。胸部X光片显示右侧胸膜腔积液（图1）。心电图正常。图1胸部X光片。示右侧胸膜腔积液肝肾功能进行性恶化（丙氨酸转移酶4000IU/l；总胆红素30μmol/l；国际标准化比3.9；肌酸240μmol/l）。入院第3天，患者出现脑病（扑翼样震颤），少尿性肾衰及代谢性酸中毒(pH7.36,乳酸盐6.0mmol/l)。肝脏多普勒超声扫描显示门静脉正常，但肝静脉扩张。然后患者出现低血压和心动过速，并有明显的眼眶周围水肿。急做超声心动图（图2）。
【诊治过程】
诊治经过
入院后给予口服强的松、腺苷蛋氨酸针、茵栀黄等降黄、护肝利胆等治疗，并辅以血浆补充凝血因子，患儿肝功能逐步恢复，谷丙转氨酶36.13U/L，谷草转氨酶36.95U/L；总胆红素402.41μmol/L，直接胆红素123.22μmol/L，间接胆红素279.19μmol/L；血氨下降至95.70μmol/L，出凝血时间改善，但皮肤黄疸消退不明显，住院治疗10d，家属因经济原因放弃治疗，自动退院。
诊断结果
综合病史及实验室检查诊断：婴儿自身免疫性肝炎(AIH)Ⅱ型。
病例来源：爱爱医
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全部评论
这个病例，值得借鉴～
谢谢分享……值得学习