主诉

　　患者马××，女，38岁，农民，河北省人，
主因间断乏力、食欲不振、黑便10年于2001年1月18日入院。

现病史

患者于10年前不明原因出现乏力、食欲不振，并出现黑色成形大便，无腹痛、发热等不适，于当地医院检查：“大便潜血阳性”，以“消化道出血”给予对症、止血药物（具体不详）治疗，经治疗大便转黄。以后间隔6~10个月不等，仍间断出现黑色大便，偶有柏油色不成形大便，伴有乏力、食欲不振、上腹不适症状，均自服止血药（具体不详）数日后缓解。于半月前再次出现成形黑色软便，自服止血药3天后大便转黄，但乏力、食欲不振等症状逐渐加重。就诊当地医院，查肝功能正常，B超提示：“肝硬化"转我院。病程中无发热，无齿龈出血及神志改变，未见尿量改变。

查体

神志清，五官端正，发育正常，皮肤、巩膜未见黄染，结膜苍白，颈部和前胸未见蜘蛛痣，心律92次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，双肺叩清音，未闻及千、湿性哕音，腹平坦，肝肋下未触及、剑突下2cm，质硬，脾肋下lcm，腹部移动性浊音：阴性，未见肝脏，甲床苍白，双下肢不肿。、

辅助检查

肝功能(2001年1月17日)：ALT35U/L(O-40U/L)、AST26U/L(O~40U/L)、y-GT90U/L(0.46U/L)、AIP102U/L(39-117U/L)、TP71G/L(62-85g/L)、ALB37.2g/L(35-50g/L)、TBIL12.4umol/L(O-17.1umol/L)o腹部彩超（外院，2001年1月16日）：肝脏表面光滑，肝内回声不均匀，颗粒增粗、增强，门静脉直径：1.3cm，胆囊大小正常，壁光滑，胰腺回声均匀，脾厚4.5cm，提示：肝硬化。血常规（2001年1月18日）：WBC:2.2×10／L(4.0×109.10×109/L),RBC:3.45×1012/L,HGB:80g/L(120一170g/L),PLI:117×109/L(100×109一300×10／L)

初步诊断

静止性肝硬化。

诊治经过

　　此患者经下腔静脉造影、采用球囊导管扩张和内支撑架安置术治疗，解除了病变，术后口服抗凝制剂。病情得到了治愈。术后上消化道钡餐造影检查，食道静脉曲张消失，腹部彩超检查提示：下腔静脉增宽现象消失，肝静脉异常改变，肝实质损伤影像明显改变。通道随访未见病情复发。

【诊断要点】 ①振、黑便症状。②查体可见结膜和甲床苍白，脾血引起的贫血。③肝功能正常，彩超提示：肝硬化。目前应了解患者肝硬化食道静脉曲张病变的程度如何？
【问题】 ⑧患者肝硬化是何病因？⑥患者有10年的病史，为何没有慢性肝病的体征？
【处理】 　　（二）主治医师　　(1)形成肝硬化的病因有如下几个方面：①病毒性肝炎后肝硬化（包括慢性乙型肝炎和慢性丙型肝炎）；②酒精性肝硬化和非酒精性肝硬化；③化学性物质（药物和中毒）引起的肝硬化；④心源性肝硬化（包括血管病变形成的肝硬化）；⑤免疫性肝病（原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎）；⑥遗传性疾病造成的肝硬化（血色病、肝豆状核变性等）；⑦血吸虫性肝硬化。　　(2)此患者有10年的病史，居住在河北省，属我国的北方省份，未到过外地久住，无长期服用对肝脏有损害的药物史，无饮酒史。家族中无类似的疾病发生，可以不考虑遗传性肝脏疾病。应首先从①病毒性肝炎后肝硬化；②免疫性肝病（自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化）；③非酒精性肝硬化的方向进行鉴别诊断。　　（三）副主任医师患者为成年、女性，病史10年，临床上出现间断性乏力、食欲不振、黑便。经初步检查：肝功能：芷常；彩超提示：肝硬化；血常规提示：白细胞低下、主要是脾功能亢进造成的，血色素低下，是因为消化道出血所致。目前应沿着肝硬化的病因展开鉴别诊断，主治医师分析得有道理。还应考虑：患者是农民，询问是否有长期接触农药史；是否在居住地有引起环境污染的企业，也就是长期中毒引起的肝硬化。另外，心源性、血管方面的疾病也应做鉴别诊断。　　（四）主任医师大家分析得比较全面，造成肝硬化的病因不下十余种，我们应把常见的、多发的优先考虑到，应详细询问病史，从中找到有利于疾病诊断的线索，此患者应进行病毒学、免疫学、血脂的生化学、消化道造影、胃镜、胸片、心电图检查，必要时行肝脏病理活组织检查，以便明确病因。　　三、第二次查厉　　（一）住院医师患者进一步的化验和检查结果如下：尿常规：未提示异常；便常规：黄色软便、寄生虫：阴性、虫卵：阴性、红血球：阴性、白血球：阴性、潜血：阴性；心电图检查：①窦性心动过速；②大致正常心电图；胸片：两肺及心脏、膈肌未见异常；上消化道造影：食道静脉曲张；胃镜检查：①食道静脉曲张；②慢性胃炎；血脂分析：TG:1.02mmol/L、CHO：4.24mmol/L;瘸毒分型抗-HAVIgM:阴性、HBsAg：阴性、抗-HBcIgM:阴性、抗-HCV:阴性、抗-HEVIgM：阴性、抗-HGV：阴性、抗-HIV：阴性；肝纤维化指标：透明质酸17弘g／L(O~110ug/L)、层黏连蛋白158弘g／L(O~135ug/L)、Ⅳ型胶原50ug/L(0~70ug/L)、PCⅢllrug/L'(0~120ug/L)；自身抗体：类风湿因子：阴性、抗核抗体：阴性、抗线粒体抗体：阴性、抗肝肾微粒体抗体：阴第八章肝脏的血管性疾病痧性、抗平滑肌抗体：阴性_；CT报告：肝脏形态轮廓尚可，肝实质未见异常密度影。下腔静脉增宽，密度减低。胆囊壁未见增厚，腔内未见异常密度影。脾脏占九个肋单元，脾实质内未见异常密度影。胰腺形态未见异常，密度未见异常。所示双肾形态未见异常。印象：下腔静脉增宽、脾大，建议腹部CT增强及血管造影检查（病例62图1~3）；腹部彩超报告：①下腔静脉增宽，②肝静脉异常，③肝实质损伤；肝穿刺活检病理报告：肝小叶结构正常，部分肝细胞轻度水肿变性，局部肝窦扩张、淤血，未见坏死性改变，门管区大致正常，未见肝硬化改变。可以考虑为肝脏淤血造成的病理改变。　　询问患者，其没有长期接触农药史i并且居住地周围没有污染环境的企业。能够排除中毒原因造成的肝硬化。患者病史中无心脏疾病、无心衰史，从中排除了心源性肝硬化的可能。进一步检查，病毒学检查尤其是乙型肝炎和丙型肝炎病毒的抗体均为阴性，基本排除了肝炎病毒造成的肝硬化。自身抗体检查均为：阴性，也可以基本排除了自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化的可能。血脂分析和彩超检查，除外了非酒精性的肝硬化。通过CT、彩超、肝脏病理检查证实患者疾病的病交在下腔静脉近右心房处。临床上诊断为：布一加综合征。　　（二）主治医师患者10年病史，没有慢性肝病的体征，通过进一步的检查，可以基本排除了肝炎后肝硬化的可能，也不支持免疫性肝病的诊断，血脂分析、CT、彩超和肝脏病理检查也除外了非酒精性肝硬化的可能，通过上消化道造影、胃镜、CT、彩超以及肝脏病理检查已证实病变在下腔静脉近右心房处，可以考虑诊断：布一加综合征。　　（三）副主任医师经过进一步的检查，可以看出：均不支持患者的肝炎后肝硬化、免疫性肝病、非酒精性肝硬化、心源性肝硬化、中毒性原因引起的肝硬化。患者的彩超报告：①下腔静脉增宽；②肝静脉异常；③肝实质损伤。而在外院的彩超提示为肝硬化，为何两家医院的检查结果有不同？经了解得知，在彩超检查时，往往只注意肝脏、肝内胆道、血管、门静脉、胆道、胆囊、胰腺、脾脏的检查，而忽略了肝静脉和下腔静脉的检查，此患者疾病的部位就是在下腔静脉近右心房处，患者的肝脏病理报告提示：考虑为肝脏淤血造成的病理改变。此种改变，在彩超检查中可以看到肝脏回声是不均匀的，在患者的诊断和鉴别诊断的思路中，应当注意的是不要漏掉任何一个检查的部位。目前考虑诊断为布一加综合征。　　（四）主任医师通道完善相关检查，此患者的诊断目前已经明确，即诊断为：布一加综合征。布一加综合征（Budd-Chiari综合征）是指肝静脉或／与邻近的下腔静脉部分或完全阻塞所引起的以肝脏排血障碍为主要表现的综合征。肝静脉是肝脏血液的惟一输出道，肝脏的双重供血来自肝动脉和门静脉。肝动脉与门静脉的血液在肝血窦内混合，成为肝静脉的起点。窦内血液先进入肝小叶中央静脉，后流入小叶下静脉，管腔逐渐扩大，分为左、中、右三支出肝门，为肝静脉的主干，然后注入下腔静脉。以上是肝脏血液供给和回流情况，此患者的病变发生在下腔静脉近右心房处，故引起下腔静脉的增宽、肝静脉的异常，由于下腔静脉的阻塞，引起肝静脉的异常、肝脏的淤血，彩超提示：肝实质损伤。　　布一加综合征的病因学十分复杂，并随地区、民族、性别、年龄不同而不同，我国是BCS高发地区，其发病率远远高于国外的统计学数字，大多集中在河南、山东、安徽、河北、山西、陕西和东北地区，并有逐渐升高趋势。目前资料表明，血液凝固异常、炎症、肿瘤、外伤以及某些药物包括避孕药物均可引起BCS的发生；西方国家多继发于血液凝固异常性疾病，例如骨髓组织增多症、真性红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白增多症筹，但大多数病因仍·2簦·然不明确，仍然存在原发性和继发性之争；尽管如此，下列发病因素和病理状态与布一加综合征的发生密切相关。　　1．血栓形成大量临床观察表明，近期口服避孕药，妊娠晚期和围产期血液高凝状态、系统性红斑狼疮、抗凝血因子减少、骨髓移植、白塞综合征、非特异性血管炎、C蛋白及磷脂代谢异常、真性红细胞增多症及骨髓增生性疾病等血液高凝状态性疾病常常合并布一加综合征；另外，凝血酶原基因变异、抗凝血酶或抗凝血酶原因子缺乏，C蛋白、S蛋白及磷脂代谢异常等亦参与静脉血栓的形成。　　2．隔膜形成隔膜形成主要是婴幼儿、青少年下腔静脉梗阻的重要原因。不少学者认为是先天发育异常所致。　　3．机械性损伤腹内正压和胸腔负压的反差，加之膈肌的不断运动导致的血管内膜的损伤、局部血栓形成，导致下腔静脉狭窄或阻塞。随着介入医学的发展，对人体侵入性检查和治疗措施增多，由此引起的静脉损伤、局部血栓形成和狭窄造成的肝静脉回流受阻并不少见，尤其是介入支架阻塞肝静脉开口的病例时有发生。　　4．血管局部炎症资料表明，肝段下腔静脉和肝静脉周围组织的炎症反应或感染，均可引起静脉壁的继发性改变、管壁周围的粘连、管壁增生狭窄；组织学观察表明，病变段下腔静脉和肝蒋脉均可见不同程度的炎性细胞浸润。　　5．其他因素原发性下腔静脉肿瘤、医源性静脉狭窄、外压性因素尤其是下腔静脉外肿瘤或肝脏肿瘤等均可引起肝静脉回流障碍，最终形成肝后性门脉高压。近年来，凝血因子V(FV)同布一加综合征的关系日益受到重视，V因子变异和骨髓细胞异常增殖和狼疮抗凝固、凝血酶原基因变异、蛋白C、蛋白S、抗凝血酶缺乏等因素共同作用，促进布一加综合征的形成。　　本病分三种类型，即以下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型（工型）、弥漫性狭窄或阻塞型（Ⅱ型）及肝静脉阻塞型（Ⅲ型）oI型约占57%；Ⅱ型约占38%，Ⅲ型约占5%0本病以男性病人多见，男女之比约为2:10发病年龄则视发病原因而异，因先天性发育异常者，发病较早，最早者2.5岁。但多发于20-40岁之间。因后天原因致病者，则发病年龄较晚。单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。晚期病人由于腹水严重，因减轻症状而反复腹腔穿刺行腹腔减压，蛋白不断丢失，最后死于严重营养不良、食道曲张静脉破裂的消化道大出血，或肝、肾功能衰竭。　　临床表现：①门静脉高压表现：患者主要是有消化不良、顽圊性腹水、脾功能亢进等表现，晚期可出现呕血及黑便。②下腔静脉阻塞表现：下腔静脉回流受阻可导致双下肢、会**肿胀和自下而上的胸腹壁、腰背部浅静脉曲张，可有心悸，甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全的症状。由于肾静脉回流障碍，可引起肾功能不全的表现，包括小便量减少，全身水肿等。　　诊断：①症状、体征：有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是背部、腰部及双侧下肢静~脉曲张者，应高度怀疑为布一加综合征。②辅助检查：⑧肝功能：早期肝功能无明显异常，随着病变的发展，血浆白蛋白降低，球蛋白增高，白、球比例倒置，转氨酶及胆红素增高，凝血酶原时间延长。⑩食道吞钡X线检查：晚期食道可有虫蚀样改变o@B型超声：是简单、可靠且方便的无创性筛选手段。诊断准确率达90%以上。可见肝静脉近心端下腔静脉狭窄、闭治疗：手术治疗是各脏器功能情况，来选择不同的治疗方案。　　(1)局限性下腔静脉阻塞或狭窄的治疗：①下腔静脉局限性阻塞伴肝静脉通畅者：④首先采用球囊导管扩张和必要的内支撑架安置术；⑥经右房手指破膜术；⑥经右房破膜与经股静脉会师式破膜、扩张和内支架术；⑧下腔静脉一右心房人工血管转流术；@根治性矫正术；②局限性下腔静脉阻塞伴肝静脉阻塞的治疗：根治性矫正术。　　(2)下腔静脉长段阻塞或狭窄的治疗：①肠系膜上静脉一右心房人工血管转流术；②脾静脉一右心房人工血管转流术；③门静脉一右心房人工血管转流术；④肠系膜上静脉一颈内静脉经胸骨后人工血管转流术。　　(3)下腔静脉通畅而肝静脉阻塞（C型）的治疗：①肝静脉流出道成形术；②肠系膜上静脉一腔静脉转流术；③脾静脉一肾静脉转流术；④门静脉一腔静脉转流术。