主诉

患者男性，20岁，学生。
发作心悸、气短

现病史

8年前，无诱因反复发作心悸，伴胸闷，并逐渐出现气短，每次持续10min至数小时不等，发作逐渐频繁，严重时伴有夜间呼吸困难，不能平卧。7年前于外院就诊，查心电图示房性心动过速（房速），心室率103次/min;心脏彩超示全心普大，室壁运动减弱，左心室射血分数（LVEF）未测。诊断：扩张型心肌病、心律失常、全心功能衰竭、心功能3级。应用***等药物治疗，好转出院。上述症状反复发作，每周发作2-3次，不伴胸痛及晕厥。每年约2-3次因呼吸困难加重住院，长期口服***、美托洛尔、**、螺内酯等药物。4年前于外院检查心电图示心房颤动（房颤），口服胺碘酮（200mg,3次/d），不能维持窦性心律，但心室率（50-85次/min）较前明显下降，气短等症状一度减轻。

查体

T：36.6℃，P：90次/分，R：22次/分，BP：120/80mmHg
发育正常，神志清楚，无贫血貌，颈静脉无怒张，甲状腺无肿大，双肺底水泡音，心脏向左下扩大，心律110次/min,房颤律，心尖部可闻及2/6级收缩期吹风样杂音。肝脾无肿大，双下肢不肿。

辅助检查

体表心电图（发病初至4年前）：患者每次检查心电图，几乎均为房速伴不同比例下传，心室率100-150次/min,并且P‘波形态基本一致（图1）。图1房速体表心电图以及外科术中标测情况[AT:房速，SR:窦性心律；a为患者房速发作时体表心电图。b为外科直视下应用消融导管标测过程：右心耳基底部前缘局部激动最早，局部电位较体表P7波提前50ms（左图）；利用心耳钳钳夹后，房速立即终止，转为窦性心律，而松开钳夹后即迅速恢复为房速（右图），明确为右心耳起源房速。切除右心耳后，患者恢复稳定的窦性心律]本次入院后心电图示房颤，Holter示全天持续性房颤，心室率慢，平均54次/min,总心律75831次/24h.7年前至4年前，多次复查超声心动图，左心室内径波动于51-63mm之间，LVEF在19%-44%.本次入院心脏彩超示左心系统及右心房大，左心室内径为58mm,右心房内径为40mm,LVEF44%,左心室中部及心尖部肌小梁丰富，考虑心肌致密化不全（图2）。图2患者治疗前后的心脏超声结果[a和b为消融及外科手术前，显示左心系统及右心房增大，左心室内径58mm,右心房内径40mm,心肌弥漫性运动减弱，射血分数44%.左心室冠状隙内血流缓慢（a），左心室中部及心尖部肌小梁丰富，左心室短轴成蜂窝样改变（b）。c和d为消融及外科手术后，显示左心室内径53mm,射血分数正常，较前明显好转。前后对比原有心肌致密化不全的改变较前有所减轻]经食道超声未见心内血栓。入院后查血常规、甲状腺功能、心肌酶学检查等生化指标均正常。

初步诊断

心律失常，房速、房颤；慢性心力衰竭，心功能Ⅲ级，心肌致密化不全？心律失常性心肌病？

【既往病史及家族史】 无高血压病、瓣膜病等心血管病史。父母身体均健康，无心脏病家族史。
【入院后治疗】 应用培哚普利、美托洛尔、**等药物治疗，患者心悸、气短略有好转。在除外手术禁忌证，征得患者同意后，行心内电生理检查及射频消融治疗。在CARTO指导下行双侧环肺静脉线性消融直至肺静脉电位全部消失，肺静脉完全电隔离。并同时进行了上腔静脉的电隔离。消融结束后，房颤仍未终止，遂给予伊布利特1mg静脉注射，房颤终止。但窦性心律仅维持很短时间，其后迅速转变为房速。房速图形与前形态一致，持续而稳定，应用CARTO行激动标测，提示右心耳起源的局灶房速。行右心耳造影，结果显示心耳呈蜂窝状，反复尝试右心耳内消融，但因导管走行、操作困难，始终无满意靶点，房速未能终止，最终放弃心内膜消融。术后房速发作频繁，应用美托洛尔、地尔硫卓治疗，心室率仍较快（100-150次/min），心悸、气短明显。术后Holter可记录到房颤，但心室率慢，患者无明显不适。在房颤持续时应用伊布利特能够终止房颤，但均不能长时间维持窦性心律，迅速转变为房速，心电图形态与之前房速一致。经讨论后决定进行右心耳外科切除术。全麻后经右胸第2-4肋间小切口，显露右心耳，直视下右心耳基底部前缘局部激动最早，局部电位较体表P’波提前50ms.利用心耳钳钳夹后，房速立即终止，转为窦性心律，而松开钳夹后即迅速恢复为房速，明确为右心耳起源房速（图lb）。切除右心耳后，患者恢复稳定窦性心律。术后右心耳病理结果：心耳腔内肌束粗大密集，腔隙狭小，心内膜下可见多处片状出血，伴心肌纤维变性坏死及少量淋巴细胞浸润，另见两处心外膜下淋巴细胞灶状浸润，经Masson三色染色，心内膜下可见散在或聚集心脏起搏细胞（图3）。术后2个月，复查心脏彩超示左室内径53mm,LVEF正常，仅双心房大，较前明显好转，且原有心肌致密化不全的改变有所减轻（图2）。图3右心耳CT及病理结果[a为MSCT显示右心耳内肌束丰富，走行紊乱，腔隙狭小。b为病理结果：右心耳心内膜下可见多处片状出血伴心肌纤维变性坏死及少量淋巴细胞浸润，散在或聚集心脏起搏细胞（箭头所示）Masson染色×4]因基础心律偏快，应用小剂量美托洛尔治疗，未应用其他药物，术后随访6个月，多次Holter及心电图检查均为窦性心律，无房速及房颤发作，气短等心力衰竭症状亦明显好转。
【讨论】 尹晓盟、张荣峰医师（心内科）：该患者的主要表现为多年的心悸，气短，并逐渐加重，多次心电图检查显示为房速、房颤，本次入院后房颤持续不终止。结合入院查体、心脏超声等检查结果，可以做出如下诊断：慢性心力衰竭，心律失常，房速、持续性房颤。患者的诊治存在以下难点：（1）患者心力衰竭的病因是什么？是否可以诊断心动过速性心肌病？（2）治疗上，该患者应用胺碘酮、美托洛尔等药物，房速、房颤仍反复发作，且心室率较快，是否可以尝试导管射频消融治疗？该患者已经出现心力衰竭，是否应直接消融阻断房室结，进一步置入起搏器或心脏再同步（CRT）治疗？（3）该患者房速、房颤之间的关系如何？高连君医师（心内科）：该患者的主要临床特点为长时间，反复发作，几乎为无休止性的快速心律失常，主要为房速和房颤，在此基础上出现逐渐加重的气短、呼吸困难，结合患者年轻，因此心动过速性心肌病的可能性大。但是，依据国内、国际心肌病诊断和分类的指南，该疾病的诊断需除外其他心肌病，如扩张型心肌病，并且需要在心律得到控制后，随诊证实扩大的心脏逐渐回缩，心力衰竭缓解方能明确。该患者去除心动过速后，心力衰竭明显改善，心室腔缩小，符合心动过速性心肌病的特点，但最终明确尚需更长期的随访。治疗的主要策略是积极控制患者的心室率，目前抗心律失常药物疗效不佳，首先应考虑射频消融治疗。该患者的多份心电图显示房速的形态基本一致，术中应能够找到局灶的起源点。因此，射频消融的主要策略应争取去除心动过速的，起源点，如射频消融不成功，方可考虑阻断房室结，置入起搏器甚至CRT治疗。肺静脉是目前公认的房颤的最常见触发灶，另有报道上腔静脉也可能为房颤的触发灶。但该患者年龄相对较轻，房颤在长时间的房速反复发作之后出现。同时，治疗经过显示，肺静脉及上腔静脉电隔离后房颤并未终止，应用伊布利特终止房颤后，即迅速转为房速。综合考虑该患者房颤的触发因素与肺静脉及上腔静脉关系不大，可能性更大的原因是继发于反复发作的房速所引起的心房肌机械重构与电重构。在患者的治疗过程中，伊布利特可以有效的终止消融术中、术后发作的房颤，使房速得以显露。提示在持续性房颤的导管消融治疗中，伊布利特不但可以有效终止房颤，还可充分暴露可能存在的房性心律失常，有助于临床医生发现潜在的异位触发灶，特别是肺静脉以外的心律失常起源部位。夏云龙医师（心内科）：患者房速、房颤发作均很频繁，其中房速发作的形态基本一致，术中有望记录到局灶起源点。但是标测的前提为房速持续而稳定的存在，从而保证标测的稳定与准确，患者入院时房颤为持续性，如果简单通过药物或电复律终止房颤，那么在标测房速时，房颤仍有可能反复发作，导致房速的标测无法进行。因此，手术策略应该首先针对房颤进行环肺静脉隔离，然后诱发房速，进行进一步的标测和消融。术中实际情况也符合预先估计，尽管患者发病初期为房速，但本次住院期间的心律基本为房颤，而且消融电隔离肺静脉及上腔静脉后，房颤可以较为容易地通过药物终止。由于房速的心内膜消融未能成功，此后患者的心律主要表现为反复发作的房速，但房颤很少发作。这一现象提示我们，即使房颤并不起源于肺静脉，但环肺静脉电隔离依然能够使患者获益，其机制可能是肺静脉前庭的消融也在一定程度上改良了左心房的基质。卞晓明医师（心外科）：由于心动过速是该患者的主要问题，因此积极去除心动过速的起源部位应为治疗首选。从病理生理的角度分析，右心耳的功能主要为协助右心室舒张期充盈，虽然切除右心耳会损失部分右心功能，但舒张期回流主要靠右心室的舒张和静脉瓣的辅助作用，切除右心耳心功能损失相对较小，考虑到患者由此获得的益处，综合分析，右心耳的切除利大于弊。钳夹切除右心耳的手术风险、创伤相对小，但应注意避免意外损伤窦房结。董颖雪医师（临床病理科）：该患者心耳形态较为特殊，主要表现为心耳腔内肌束粗大密集，腔隙狭小，同时心内膜下可见多处片状出血，并伴有心肌纤维变性坏死及少量淋巴细胞浸润。更重要的是经Masson三色染色，心内膜下可见散在或聚集心脏起搏细胞，从而为该患者的心律失常起源于右心耳提供了有力的证据。杨延宗医师（心内科）：CARTO激动标测的结果，以及外科钳夹右心耳可明确观察到房速终止，均明确证实该患者房速起源于右心耳。从患者的治疗经过来看，房速应该是该患者心脏扩大的主要因素，同时该病例的经验提示：在持续性房颤导管消融过程中，持续性房颤终止后显露的其他房性心律失常可能是房颤的主要原因。近年来，国内外学者均有报道起源于右心耳的房速，但发病率偏低，较为少见。该类型房速导管消融治疗成功率相对较低，有少量病例报道提示利用冷盐水灌注可提高消融成功率。但是对于本患者右心耳呈“蜂窝状”（图3a），导管难以有效贴靠靶点，消融效果不佳。此外，更重要的是，术后病理报告提示，右心耳内存在起搏细胞，即使导管消融去除部分异位兴奋灶，仍难以保证消除所有的潜在心律失常起源点，这可能也是文献报道这类心律失常导管消融成功率低的一个重要原因。因此，该病例的治疗经验提示：对于类似的病例，单纯经心内膜导管消融，可能难以完全去除心律失常的起源点，切除右心耳或左心耳应该是更加彻底的治疗手段。综合考虑，该患者的主要诊断应为：致密化不全心肌病合并心动过速心肌病。目前心肌致密化不全的临床诊断主要依靠超声心动图的标准，即病变区域心室壁为双层结构，非致密化心肌中间可见深隐窝；心室收缩末期内层非致密化心肌厚度与外层致密化心肌厚度比值>2.O;彩色多普勒显示深隐窝内有血流与心室腔相通。值得注意的是，该病例在去除心动过速后，心脏超声的上述改变较前减轻。这是否说明心动过速性心肌病导致的心脏扩大也可以加重甚至导致类似心肌致密化不_伞的病理改变？对此尚需进一步更长时间的随访才能明确。该病例的诊治过程为类似疾病的处理提供了可借鉴的经验。我们的重要体会是：（1）心动过速性心肌病往往导致严重、不易控制的心功能衰竭。通过积极的治疗，纠正心律失常或较好地控制心室率，完全可以阻止病情的进展，甚至使心功能得以恢复。对此，临床医生应有充分的重视。（2）对于单纯内科治疗手段，包括药物或导管射频消融不能有效控制的心律失常，还可以通过外科方式寻求新的治疗方法。