主诉

男性，50岁
主因“四肢不自主抖动伴言语不清，行走不稳4个月余”于2012.03.01入院。

查体

意识清楚，构音不清。右眼外展不能，粗大水平眼震。右侧周围性面瘫，右眼及面肌不自主抽动。左侧肢体肌张力增高，左上肢挛缩，肌力左侧肢体4级、右侧肢体5级。四肢及头部不自主颤动，躯干及四肢共济失调。左侧肢体深感觉减退。双侧Babinski征阳性。行头颅MRI提示双侧下橄榄核异常信号（图1C、D）。

诊断结果

（1）继发性双侧肥大性下橄榄核变性（hypertrophicolivarydegeneration,HOD）；（2）脑桥出血后遗症。给予**、乙哌立松和多巴丝肼等药物治疗，效果均差。

【既往病史】 患者既往有高血压病史6年，未规律用药。曾于2011-03-27突发右侧面部麻木、左侧肢体无力、言语不清，头颅CT示脑桥出血，量约3mL（图1A、B）。给予脱水降颅压、对症治疗1个月后症状好转，经康复训练后遗留左侧肢体力弱，言语欠清晰。2011.11患者突然出现“四肢不自主颤动”,后逐渐出现言语笨拙，伴步态不稳。
【讨论】 HOD病是一种继发于齿状核-红核-下橄榄核环路区（Guillian-Mollaret三角区）病变引起的跨突触变性，多继发于脑桥、中脑或小脑出血、梗死、肿瘤或创伤后的一段时间内。该三角区由小脑齿状核、红核和延髓下橄榄核及其间的联系组成。齿状核发出的纤维经小脑上脚，在中脑经过小脑上***叉，到达对侧红核内中继，红核发出的纤维经中央被盖束到达同侧下橄榄核中继，下橄榄核再发出纤维经小脑下脚到对侧小脑皮质，继而投射到齿状核。当上述通路受损时，齿状核对下橄榄核的抑制解除，从而使其过度兴奋导致肥大变性。其病理特点为神经元体积增大，神经微丝增殖和粗面内质网囊泡大量形成导致胞质空泡样变性，胶质细胞呈显著的线粒体增生。临床表现为腭肌阵挛、眼球震颤、共济失调、复视及肢体阵挛。既往认为软腭阵挛是HOD最核心的体征。但越来越多的临床研究发现并非所有HOD都出现软腭阵挛。本例即无典型软腭肌阵挛表现，但有共济失调、眼球震颤及眼面肌阵挛及肢体不自主抖动。当病灶累及一侧红核或中央被盖柬时可继发同侧HOD;病灶累及一侧齿状核或小脑上脚则表现为对侧HOD;如果病灶同时累及双侧红核、双侧中央被盖束、双侧齿状核或中央被盖束和小脑上脚同时受累，则继发双侧HOD.本病例为脑桥出血损伤了双侧中央被盖束，导致双侧HOD.HOD应用巴氯芬、普瑞巴林、盐酸美金刚、**治疗均无效，应用拉莫三嗪甚至可以加重临床症状。丘脑毁损或慢性中等强度高频丘脑**术对震颤有效。