【基本信息】女，39岁
因“咳嗽、咳痰、气促4年余，加重10天”入院。
患者于4年前开始出现活动后气促，开始爬4层楼梯出现气促，休息后可缓解，未注意，气促呈进行性加重，发展至爬2层楼梯可出现气促，气促缓解时间较前延长，伴有咳嗽、咳痰，以阵发性咳嗽、咳白色黏液痰为主，无胸闷、胸痛、咯血、发热、盗汗等不适，每逢天气变化时易明显发作，未予规律诊治，2年来多次在当地医院诊治，诊断为“慢性阻塞性肺疾病”，予抗感炎，解痉平喘对症支持治疗，症状均有好转。3年前因右侧自发性气胸在当地医院行胸腔闭式引流术后好转出院，此后2年前发生左侧气胸，在当地行闭式引流术后好转。10天前患者无明显诱因出现气促加重，咳嗽、咳黄色黏痰，无发热、盗汗、咯血，在当地医院住院治疗，查胸片提示右侧气胸，右肺压缩30%，行胸腔闭式引流术，气胸未能愈合，患者气促症状缓解不明显，今为进一步诊治拟“右侧气胸”收住我院，起病以来，患者精神、胃纳一般，睡眠可，大小便正常，体重无明显变化。
否认“高血压、糖尿病、冠心病、肝炎、结核”病史，否认吸烟、嗜酒史。
14岁月经初潮，平素月经规律，经量正常。已婚，已育1子，健康。
否认家族有类似疾病及遗传病史。
发育正常，营养中等，神志清楚，呼吸稍促，自动**，对答切题，检查合作。皮肤黏膜无黄染，全身浅表淋巴结未触及。头颅五官无畸形，双侧瞳孔等圆等大，对光反射存在。颈无抵抗，气管稍左偏，甲状腺无肿大。心界不大，心律99次/分，律齐，未闻及病理性杂音。腹平，软，未触及包块，无压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，肝区无叩击痛，双肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音存。脊柱四肢无畸形，活动正常，肌力正常。生理反射存，病理反射未引出。
专科检查SPO292%，呼吸稍促，右侧胸廓稍饱满，双侧无胸壁肿块，无皮下气肿，肋间隙正常。右侧锁骨中线第二肋间停留引流管。呼吸节律两侧对称，右上肺叩诊呈鼓音，余肺叩诊呈过清音，听诊双肺呼吸音弱，右肺明显，未及干湿啰音。
5个月前检查肺功能：重度阻塞性肺通气功能障碍。
入院后床边胸片：
1.考虑右侧气胸，右肺组织压缩约30%。
2.不除外两下肺野少许渗出性炎症。
3.右侧少量胸腔积液。
检验结果：
血常规HGB105g/L，WBC12.5X109/L，中性粒细胞比率:68.3%，PLT143X109/L。
大便常规正常。
尿常规：潜血（+-）。
血沉:7mm/1H。
PCT正常，CRP15mg/l。
凝血5项、肝、肾功能，心激酶、NTpro-BNP正常。
吸氧下动脉血气分析：pH值:7.357，二氧化碳分压:6.16KPa，氧分压:10.9KPa，碳酸氢根:25.3mmol/L。
ANA谱、免疫8项正常。
肿瘤3项：癌胚抗原5.03μg/L,甲胎蛋白5.12μg/L，铁蛋白20.42μg/L。
结核杆菌抗体:阴性。
真菌1-3-B-D葡聚糖定量G试验:<10pg/ml。
P-ANCA、C-ANCA阴性。
痰培养无优势菌生长。
痰找抗酸杆菌（-）。
涂片找到G+球菌。
予持续胸腔闭式引流。吸氧。口服头孢克洛抗感染。口服茶碱、安普索等对症处理。5天后气胸闭合。复查胸片右肺复张，拔除胸腔闭式引流管。复查血压正常。气胸复张后仍反复感觉活动后气促。
完善胸部CT检查：两肺见弥漫分布多发低密度薄壁囊腔，壁厚度较均匀，最大直径约2.2cm。左肺上叶尖后段近胸膜下见小斑点样高密度钙化。两肺纹理略增多紊乱。气管、支气管未见狭窄或扩张。两侧肺门未见增大，纵隔见数个小淋巴结。心影未见增大。胸膜未见增厚。胸廓无畸形，胸壁未见软组织肿块，扫描范围诸肋骨及胸骨未见明确异常。扫描范围内胆囊壁略增厚，可疑多发小斑点样高密度影。;
【讨论问题】
1.目前可能诊断及鉴别诊断？2.需进一步完善哪些相关检查？3.治疗方案？
病例来源：爱爱医
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诊断：LAM（淋巴肌瘤病） 鉴别诊断：PHX、COPD 治疗原则：抗感染、化痰、有气胸行胸腔闭式引流。 预后：不可根治，会反复发作气胸。呼吸困难进行性加重。
目前可能的诊断是淋巴管肌瘤，依据是：生育期妇女，活动后气短，咳嗽，反复气胸，肺CT两肺弥漫性分布的薄壁小囊状病变。鉴别诊断：包括肺朗格汉斯细胞增生症、COPD、哮喘及其他弥漫性间质性肺疾病等。还需要进行腹腔CT或B超或核磁检查，以了解有无腹部肿瘤。淋巴管肌瘤常可发现肾、腹膜后或其他部位血管肌脂瘤。确诊需要肺活检。治疗目前肺移植是最好的方法，现在可对症治疗。
目前可能的诊断是淋巴管肌瘤，依据是：生育期妇女，活动后气短，咳嗽，反复气胸，肺CT两肺弥漫性分布的薄壁小囊状病变。鉴别诊断：包括肺朗格汉斯细胞增生症、COPD、哮喘及其他弥漫性间质性肺疾病等。还需要进行腹腔CT或B超或核磁检查，以了解有无腹部肿瘤。淋巴管肌瘤常可发现肾、腹膜后或其他部位血管肌脂瘤。确诊需要肺活检。治疗目前肺移植是最好的方法，现在可对症治疗。
copd可以由很多原因引起。患者为中年女性，无吸烟史，过敏史，哮喘史，既往无慢性支气管炎。先是气促，再是咳嗽、咳痰。因此：第一，排除慢支炎引起的copd；第二，考虑为肺大泡，这样可以解释气促之后才出现咳嗽、咳痰。而肺大泡考虑寄生虫感染可能，如孢子虫，因此可以做一个adis以及其他传染病的筛查，其次原发性肺大泡或是先天性的，在胎儿期气管以及肺发育不良，肺的弹力纤维太脆弱，还有结缔组织疾病也可以引起肺相关疾病。肺Ca虽不考虑，仍然需要排除。治疗上：可以抗感染、解痉、扩管、祛痰等对症治疗。待病因查出，再对因治疗。
目前copd肯定的，肺CA有待检查，可以做肺穿取病理！