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Fanconi综合征病例:反复水肿4年、四肢无力2日的37岁男子!

作 者:清菱怡
关键疾病:

呕吐

发布时间:2018-05-26
5980
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42
评论



【病例摘要】

【一般资料】
患者,女,37岁,农民.

【主诉】
因"反复水肿4年、四肢无力2日"入院.

【病史】
患者4年前开始出现颜面部及下肢水肿,伴尿量减少,当时拟诊为"急性肾炎",随后水肿反复发作,曾多次住院治疗.在近1个月出现烦渴、多饮、多尿。2日前自觉四肢麻木、乏力,但尚可步行,随后出现肌无力,伴心悸、气促、胸痛、脸色苍白、血压下降、腹胀及频繁呕吐胃内容物而急诊入院。1周未解大便,偶有排气。无畏寒发热、咳嗽,无尿频尿急、尿痛、腰痛等。

【既往史】
既往无类似发病,无骨关节痛、脱发及光过敏病史。家族史无特殊。

【体格检查】
体温37。4*C,脉搏55次/分,呼吸26次/分,血压90/

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jasmineg
jasmineg于2013-08-31 09:55:46 评论说:

想问一下Fanconi 综合征的确诊除了上述临床表现外还需做肾穿刺活检吗?

jiahao1
jiahao1于2013-08-29 09:46:44 评论说:

分析的很有道理。同意该看法

lsl970130
lsl970130于2012-04-29 16:48:48 评论说:

好好学习一下,真的长见识了。 Fanconi综合征(范可尼综合征,Fanconi syndrome)是各种原因所致的近端肾小管多种重吸收功能障碍,临床突出表现为氨基酸尿、肾性糖尿、磷酸盐尿,三者均存在时称之为完全型Fanconi综合征,具备两种表现时称为不完全型Fanconi综合征。常合并低分子蛋白、碳酸氢盐和尿酸丢失过多,导致低磷血症、低分子蛋白尿、高氯性代谢性酸中毒(近端肾小管酸中毒)、低尿酸血症,长期钙磷代谢紊乱可导致维生素D抵抗的代谢性骨病,包括儿童佝偻病和成人骨软化症。儿童Fanconi综合征患者多为遗传所致,而成人患者多为后天获得性疾病。

呼噜噜120
呼噜噜120于2012-04-18 21:55:18 评论说:

1、女,37岁,农民.反复水肿4年、四肢无力2日.在近1个月出现烦渴、多饮、多尿。2日前自觉四肢麻木、乏力,但尚可步行,随后出现肌无力,伴心悸、气促、胸痛、脸色苍白、血压下降、腹胀及频繁呕吐胃内容物而急诊入院。 2、1周未解大便,偶有排气。,无尿频尿急、尿痛、腰痛等。既往无类似发病。 3、体窦觳? 体温37。4*C,脉搏55次/分,呼吸26次/分,血压90/67MMHG,轻度贫血貌,神志清楚,被动**,全身皮肤无水肿,无皮疹,全心律55次/分,律齐,未闻及病理性杂音。腹平软,无压痛,肝脾肾未触及,肠鸣音减弱。双肾区压痛、叩击痛(+ -)。四肢肌力、肌张力、健反射减弱,深浅感觉正常。 4、 实验室检查 血红蛋白85G/L,红细胞2.96*10~12/L,白细胞10*10~12/L,中性0.66,淋巴0.34。尿PH 5.6,晨尿比重1.010,尿酮体(—),尿蛋白(+++),尿氨基酸71、4MMOL/L。血钾2。6MMOL/L、钠121MMOL/L、钙2。0MMOL/L,氯99MMOL/L、磷0.8MMOL/L、肌酐224UMOL/L、二氧化碳结合力21。5MMOL/L。空腹血糖正常,口服葡萄糖耐量试验曲线正常,肝功能示总蛋白50G/L、白蛋白29G/L、球蛋白21G/L,丙氨酸氨基转移酶正常。乙肝病毒表面抗原(—)。总胆固醇8、1MMOL/L、高密度脂蛋白0.64MMOL/L、甘油三酯2.95MMOL/L。全身骨X线、胸腹平片及双肾B超检查均正常。 讨论: 该病的诊断: 1、肾病综合征。 2、低钾低钠血症。 3、慢性肾功能衰竭。(肾功能不全失代偿期) 4、贫血。 诊断依据 1、全身反复水肿(不知最近什么时候水肿)四年,尿蛋白(+++)(高蛋白尿),总蛋白50G/L(低蛋白血症),总胆固醇8、1MMOL/L、甘油三酯2.95MMOL/L(高脂血症)。可以诊断为肾病综合征。 2、低钾低钠血症的诊断依据:血钾2.6MMOL/L,血钠121MMOL/L。多尿一月(吃利尿药没?)、乏力二天,四肢麻木、乏力,但尚可步行,随后出现肌无力,伴心悸、气促、胸痛、脸色苍白、血压下降、腹胀及频繁呕吐胃内容物等症可用低钾解释。 3.慢性肾功能衰竭的诊断依据:肌酐224UMOL/L,且有严重贫血。尿比重1.01,低于1.018。 4.贫血的诊断依据为:血红蛋白85G/L,红细胞2.96*10~12/L。 鉴别诊断: 1、心力衰竭。因患者长期水肿,且现有心悸。气促,胸痛等症,需进一步心电图检查,以明确诊断。 2.糖尿病。患前一月前出现多饮多尿烦渴,且尿糖三个+++,但空服血糖不高,仍需进一步监测血糖浓度,如两次血糖浓度正常,则可以排外。那么尿糖三个+++有可能是肾性尿糖。 3、慢性间质性肾炎。有肾浓缩功能受损症状:口干、烦渴、多饮、多尿。且有尿糖增高,氨基酸尿。低钠、低血压。需进一步检查,以明确诊断。可做肾盂造影和肾***组织检查。 治疗 1.卧床休息。 2.饮食与营养 蛋白质每日0.8-1.2g/kg为宜、以优质蛋白为主、每日总热量30-40kcal/kg,食物中磷与脂肪要控制,食盐及其他含钠药物应限制摄入,补充各种维生素(如维生素B、C、D、E)及微量元素(如铁、铜、锌等)。 3、补充电解质,纠正电解质紊乱。 4、肾上腺皮质激素及细胞毒药物的应用 (1)肾上腺皮质激素治疗剂量要足够,疗程要充分,减或停药要缓慢。 (2)常首选强的松,治疗量按1mg/(kg·d)给药,每日三次分服。 (3)病情经诱导缓解后约一周可改为每晨一次顿服、然后每1~2 周减量一次,每次减原用药量的10%~20%. (4)以最小的有效量(一般为5~15mg/日)作为维持量,至少持续半年或更长。 (5)在减药阶段如尿蛋白增加,则应恢复原有效剂量, 隔二周后尿蛋白又消失,可再逐渐减量。 (6) 如对肾上腺皮质激素不敏感或依赖可根据病情加用或改为单用环磷酰胺或其它细胞毒药物,环磷酰胺剂量为200mg加生理盐水20ml, 每日或隔日静注,也可400mg加生理盐水20ml,每周二次静注,总量6~8g为宜。 (7)中药雷公藤根生药每日12~15g水煎服, 或其提取物(雷公藤甙)1mg/ (kg·d),与肾上腺皮质激素和细胞毒药物合用可加强降尿蛋白作用。 (8)用药过程应注意药物副作用。 5、抗凝及抗血小板聚集药的应用 (1).潘生丁 50~100mg,每日三次,口服,或100~300mg,每日一次,静滴。 (2).肝素 50~100mg,每日一次,静滴或分次深部肌肉注射,四周为一疗程。 (3).尿激酶 2万u~4万u,加入10%葡萄糖500ml内静滴,每日一次, 二周为一疗程。 (4).蝮蛇抗栓酶 0.5~1.5u加生理盐水300ml内,静滴,每日一次,10天为一疗程。 (5).川芎嗪80mg~120mg或复方丹参10ml~16ml加入10%葡萄糖500ml内,每日一次静滴。 6、用白蛋白以纠正低蛋白血症。 7、纠正贫血(必要时可输血). 8、预防与及时控制感染 选用适当抗菌药物控制。

不着痕迹
不着痕迹于2009-06-23 17:15:00 评论说:

真是学习了! 自己的知识面太窄了!

未来智者
未来智者于2009-06-21 23:07:13 评论说:

真是学了,真是感到惭愧。我的知识真的太少了,要跟各位老师学习!!!

伟大的卢剑强
伟大的卢剑强于2006-06-08 02:16:47 评论说:

呵呵,怎么我答fanconi没分加的?人家都有呢,命苦..

觅觅
觅觅于2006-06-04 19:03:19 评论说:

我的知识面太窄了,谢谢斑竹为我们提供了学习的机会,也感谢搂住提供精彩的病例。受益匪浅。

觅觅
觅觅于2006-06-04 18:57:22 评论说:

该病的诊断 甲状腺功能减退症 慢性肾功能衰竭 诊断依据 有甲减的症状:水肿,心律慢,高脂血症,四肢无力。 肾衰的症状:贫血,水肿,少尿,高蛋白尿,低蛋白血症。 鉴别诊断 糖尿病 有糖尿病的症状,但空腹血糖不支持,糖耐量正常可以排除 慢性肾炎 血压不支持。 治疗,小剂量甲状腺片口服,适量补钾,支持营养,注意水电解质平衡。

yihuayang
yihuayang于2006-06-04 18:45:04 评论说:

谢谢清菱怡提供这么精彩病例。。

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