主诉

　男，14岁。
因腹胀、呕吐急性发作与缓解交替出现3年入院。

既往史

病前体健，家族中无类似病史。

查体

发育营养差，慢性病容，全身皮下脂肪明显减少，毛发枯黄。腹部高度膨隆，未见肠型及逆蠕动波，腹软，肝脾未触及，全腹无压痛、反跳痛，未扪及包块，叩呈鼓音，肠鸣音可闻及，移动性浊音(+)。实验室检查：粪常规、血电解质、肝肾功能及红细胞沉降率均正常，粪便细菌培养无致病菌生长。腹水常规：外观呈淡黄色，蛋白阳性，白细胞0.008×106/L，抗酸杆菌、PPD及结核-PCR均阴性。X线胸片未见异常，腹部平片显示上腹部胀气，可见多个液平，下腹部及盆腔内有少量气体。全消化道造影提示空肠、回肠明显扩张，占据整个腹部，肠蠕动减慢，27小时复查，下腹部仍可见回肠内有造影剂影，结肠未见明显异常。B超示：腹腔内少量腹水。入院后按结核性腹膜炎、重度营养不良、不全性肠梗阻治疗5周，症状无改善。加服复方苯已**片后，症状更加严重，急诊腹部X线透视提示不全性肠梗阻，经胃肠减压、清洁灌肠后腹胀好转。经全院会诊，临床诊断为“慢性原发性假性肠梗阻”，加服全胃肠动力药西沙必利片，每次10mg，1日3次，呕吐、腹泻停止，腹胀及精神、食欲明显好转，半月后体重增加2kg。

【病例摘要】 慢性假性肠梗阻，又名Ogiluie综合征，是由于胃肠道动力不正常引起的反复发作的肠梗阻，有原发性、继发性两种，可发生于任何年龄，多见于青少年，可有家族史。表现为慢性反复性或持续性、阵发性加剧的不全梗阻症状，长期营养不良导致体重下降、发育不良。腹部X线平片可有不同程度、不同高度的肠梗阻；消化道造影可见小肠明显扩张，钡剂通过缓慢，有残留现象。既往主要行保守治疗，效果差。病变广泛者，终因长期营养不良，慢性衰竭而死亡。有行开腹探查手术者，术中未见机械性肠梗阻表现。
【病史】 病儿出生后一般状况好，生长发育正常。入院前3年出现腹胀，半年后出现发作性呕吐，非喷射性**搜集整理。最初每7～10天一次，呕吐量约300～500ml，呕吐后腹胀略减轻，仍可进食。严重时每天呕吐一次，早上进食，午后呕吐，伴有轻度腹泻。呕吐缓解期腹胀明显。外院曾行全消化道造影，诊断为“中肠旋转不良、不全性肠梗阻”，建议手术治疗。家长不同意，多方求治，症状时好时坏。发病以来腹痛不明显，食欲可，不伴发热、盗汗，近半年明显消瘦。
【处理】 本例曾先后误诊为中肠旋转不良、结核性腹膜炎、不全性肠梗阻，经治疗症状无改善，致使病程迁延。
【讨论】 分析误诊原因主要有：①本病为少见病，小儿发病率较成人多，与机械性肠梗阻处理原则上有很大区别，儿科医师对此认识不足而致误诊误治。②继发性假性肠梗阻常并发于其它疾患，由于原发病的存在，易于被认识；而原发性动力性肠梗阻为无明显诱因的肠管动力异常，可发生于任何年龄，给诊断带来一定困难。③假性肠梗阻的症状表现为亚急性、慢性，反复发作，可自行缓解，急性发作期和缓解期相互交替，不同病人或同一病人的不同时期病情严重程度有很大差别，这也是造成本病诊断困难的原因之一。④对本病X线检查特点认识不足。假性肠梗阻腹部X线平片可见小肠胀气伴少量液平的梗阻现象，但具有液平面大小及数量与肠管扩张程度不相称的特点；钡餐检查可见小肠明显扩张，伴钡剂通过缓慢及残留现象。⑤造成小儿重度营养不良的病因，除常见的器质性、消耗性疾病外，功能性胃肠道疾病因长期进食困难及吸收不良，也可致严重营养不良。本例在以不明原因的肠梗阻就诊时，应考虑结核感染。但在正规抗结核治疗4周后症状无改善，即应及时放弃结核病的诊断而进一步寻找病因。