主诉

患者，男，58岁
因“腹胀、纳差4个月，腹围增大、腹部肿块1个月”入院。

现病史

患者4个月来无诱因出现全腹胀，饭后加重，食欲下降(食量减半)，否认腹痛、腹泻、黑粪、厌油、恶心、呕吐，无发热、盗汗、咳嗽等，未诊治；2个月来间断反酸、呃逆，近1个月来自觉腹围较前增大，自己可触及腹部包块，遂来我院门诊。发病以来，患者一般情况尚好，体重减轻8kg，大小便正常。

查体

入院查体：T37.2℃，全身浅表淋巴结未扪及肿大，心肺未见异常。全腹膨隆(图1)，腹围112cm，未见胃肠型、蠕动波，肝脾触诊不满意，全腹可触及一巨大包块，边界欠清，质地硬，表面呈结节样隆起，无明显压痛，活动性差，移动性浊音可疑阳性。直肠指检：外痔，距**7～8cm，直肠前壁处可扪及一外压性肿物，表面光滑，质硬，无触痛，活动性差，上界触不到，指套无染血，前列腺中间沟消失。

诊治经过

在B超引导下行腹腔内肿物穿刺活检术，病理回报：(腹腔)纤维脂肪组织显慢性炎症，局部少量黏液柱状上皮及黏液，病变不除外腹膜假黏液瘤，建议查阑尾等；抗酸染色阴性。免疫组化：黏液上皮AE1/AE3阳性。据此患者腹膜假黏液瘤的诊断基本明确。患者于全麻下接受剖腹探查手术，术中见腹腔内有大量草黄色腹水，伴有黏液样液体，吸出约3000ml，大网膜增厚呈巨块状(图4)，表面及深层有串珠状黏液样病灶，大肠、小肠及肠系膜广泛粘连，腹腔及盆腔广泛黏液样结节种植，探查阑尾正常，行肿瘤减灭术(未切除阑尾)，大量温蒸馏水冲洗腹腔，关腹。术后病理：腹膜假黏液瘤，部分被覆上皮轻至中度不典型增生。术后患者恢复好，出院随访。

诊断结果

腹膜假黏液瘤，部分被覆上皮轻至中度不典型增生。

【既往病史】 既往史、个人史、家族史无特殊，否认阑尾炎病史，6年前家中厨房顶换为石棉瓦，否认疫区接触史，吸烟32年，20支/日，不饮酒。
【分析讨论】 患者为中年男性，隐匿起病，主要表现为腹腔内包块，伴有消瘦、纳差，
【诊断考虑】 1.腹腔恶性肿瘤腹部肿块边界欠清，质硬，表面有结节感，较固定，直肠指诊触及外压性质硬肿物，活动性差，所以首先考虑恶性肿瘤。腹腔的恶性肿瘤可分为原发性和转移性两类，后者多见。男性常见的原发病灶部位有胃肠道、前列腺、胰腺、肝胆、腹膜后组织，肺和甲状腺等也可见到。原发性少见，来源于腹膜、网膜、肠系膜等，主要有间皮瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、神经纤维瘤、淋巴瘤、(假)黏液瘤等。根据目前的资料，该病人的肿瘤来源和类型难以确定。消化系统和腹膜肿瘤是我们考虑的重点。2.结核性腹膜炎在我国常见，可隐匿起病，网膜和肠管粘连可形成大腹块，也称为“大饼”，亦可以引起消瘦、纳差等症状，该患者有低热，血沉增快，应该考虑此诊断。3.包虫病患者B超提示肝囊肿，腹水，腹块，应注意排除肝包虫囊肿破入腹腔，继而引起腹水、腹腔粘连、腹块的可能。但患者否认疫区接触史，无肝区症状，血嗜酸细胞数不高，肝功能正常，B超未见典型的肝内母子囊的征象，也不好解释如此广泛质硬的包块，可能性不大。4.慢性硬化性腹膜炎也可以引起类似的症状。但本病少见，患者无长期服用β受体阻滞剂等药物的历史，无结膜炎、皮疹、胸膜炎等可能伴随的症状，无肠梗阻表现，可以排除。
【入院后实验室及辅助检查】 血、尿、便常规+潜血(5次)均正常；肝肾功能正常，血沉(ESR)29～44mm/第1h末，C-反应蛋白(CRP)2.53mg/dl(正常值0～2.5mg/dl)，凝血酶原时间及活动度(PT+A)：正常；蛋白电泳：α14.2%(1.4%～4.1%)，α214.4%(7.5%～12.6%)，余正常；HIV、乙肝表面抗原(HBsAg)、抗丙肝病毒(HCV)抗体、结核菌素纯蛋白衍生物皮试(PPD)、抗结核抗体(TB-Ab)均阴性；甲胎蛋白(AFP)、前列腺特异性抗原(PSA)正常；肺癌筛选：组织多肽抗原(TPA)、神经烯醇化酶(NSE)和细胞角蛋白(Cyfra)均正常；血CA系列：CEA》75ng/ml(《5ng/ml)，CA50》180U/ml(《15U/ml)，CA12548U/ml(《35U/ml)，CA19-9和CA242正常。腹水化验：血性，内混有少量黏稠丝状絮状物，细胞总数20000/ml，白细胞数1900/ml，单核85%，多核15%，黎氏试验(+)，比重1.020，总蛋白(TP)5.0g/dl，白蛋白(ALB)3.2g/dl，TG20mg/dl，乳酸脱氢酶(LDH)165U/L，白蛋白梯度(SAAG)0.8g/dl，腹水LDH/血LDH=80%，腺苷脱氨酶(ADA)25U/ml(0～25U/ml)，细菌培养(-)，抗酸染色(-)，腹水病理(3次)：可见增生的间皮细胞、淋巴细胞、柱状上皮细胞及中性粒细胞，未见瘤细胞；腹水CA系列：CEA》75ng/ml，CA50》180U/ml，CA125为365U/ml，CA19-9和CA242正常。X线胸、腹平片正常。B超：大网膜弥漫性增厚，腹水，肝囊肿；前列腺增大伴钙化；门脉彩超正常。胃镜：胃窦部外压性改变，幽门螺杆菌(HP)(++)，病理：(胃窦)黏膜显慢性炎症。结肠镜：多发肠腔外压性改变。γ骨显像：腹腔内摄取增高，余未见明显异常。腹部CT：大网膜巨块样，呈大饼样改变(图2)，大量腹水，肝表面有压迹(图3)，肝囊肿，右肾囊肿；腹部CT动脉重建正常。口服小肠造影：钡剂通过快，回盲部及阑尾显示好，余未见明显异常。另外密切观察患者的腹围和体重，腹水增长缓慢，一般情况良好。至此，结核性腹膜炎的可能性基本排除，腹腔恶性肿瘤的可能性进一步得到提示。病灶来源：(1)转移性肿瘤：通过影像学和肿瘤标志物等的筛查，可以基本排除肝、胆、胰、肺、前列腺等实质脏器来源的可能，胃肠道成为考虑的重点，尤其是CA系列的明显升高，提示性很强。但不支持点如下：多次大便潜血(-)，无贫血；胃镜、结肠镜以及小肠造影均正常；尽管腹腔病灶广泛，但无全身其他部位转移的征象，无淋巴结肿大，且患者的一般情况好。(2)原发性肿瘤：间皮瘤的诊断往往很困难，腹水病理阳性率低，可以表现为腹块、腹水等，病程常常较长，患者的一般情况较好，广泛转移相对较少，这些均与本例相符合，因此是我们考虑的重点。但是间皮瘤无法解释CA系列的明显异常。另外，腹腔穿刺中的一个细节引起了我们的注意，患者的腹水中有丝样黏稠絮状物，是否可能是很少见的腹膜假黏液瘤？有必要做肿物穿刺活检做病理。