主诉

患者男，62岁
多关节痛14年，发热、盗汗1年余，腹胀、双下肢肿半月

现病史

患者于1989年开始出现双膝关节肿痛，2004年出现双手近端指间关节及腕关节疼痛，此后间断出现双膝、肘、踝关节肿痛，服用NSAIDs类药物及中药后症状可缓解。2010年2月因右膝关节肿痛明显，于外院行右膝关节置换术，病理显示为“滑膜炎”，开始服用甲氨蝶呤(MTX)10～15mg/周，治疗约9个月，关节疼痛发作减少。2010年8月，患者突然出现四肢及腰骶部血疱，有疼痛，血疱破溃结痂，有色素沉着，同时有午后发热(Tmax38.5℃)、盗汗。外院B超发现“肝脾大、门脉增宽，腹水”，胸部CT示两下肺炎性改变和胸腔积液。胸腹水检查均为“漏出液”。同年11月起接受异烟肼(INH)+乙胺丁醇(EMB)+吡嗪酰胺(PZA)三联抗痨，同时加用MTX+雷公藤治疗。患者体温有所下降，胸腹水减少，出院后仍有发热，但未监测。2003年2月，患者突然腹胀、双下肢水肿，尿量减少，再次入外院，经补蛋白利尿治疗后腹胀好转，但血肌酐(Cr)升至1.9mg/dl，遂停用雷公藤。2003年4月患者再次出现左踝、右膝关节疼痛，压痛，皮温稍增高，血沉(ESR)增快达150mm/h，加用**5mg/日治疗后好转。2003年7月停止抗痨及**治疗。7月中旬无明显原因病人再次出现腹胀、双下肢肿，发热、盗汗，为进一步诊治再次来我院治疗。

既往史

有高血压、糖尿病史8年。吸烟30年，1包/日；饮酒30余年，2～3两白酒/日，已经戒烟酒1年。

查体

贫血貌，肝脏(+)，颈根部蜘蛛痣，颈静脉充盈，双肺呼吸音粗。全腹膨隆，腹壁静脉曲张，脐以上血流方向向上。腹部压痛、反跳痛(+)。肝剑下10cm、肋下6cm可触及，质硬，有触痛，叩痛（+）。脾锁骨中线上肋下4cm可触及，质中，有触痛。右下肢见5cm×6cm皮损，双下肢轻度可凹性水肿。
血常规：HB60g/L，尿便常规正常。肝肾功能、血脂：白蛋白(ALB)2.73，余正常。ESR112～225mm/h。IgG26.70g/L，IgA5.34g/L，IgM3.53g/L。IV胶原正常，AFP正常。乙肝五项、HCV-Ab、HIV-Ab、TB-Ab、布氏杆菌凝集试验、巨细胞病毒(CMV)-PP65、EB病毒、纯蛋白衍生物(PPD)均正常。类风湿因子(RF)1：256。抗核抗体(ANA)、抗dsDNA、抗着丝点抗体(ACA)、抗可提取核抗原(ENA)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗核周因子(APF)、抗角蛋白抗体(AKA)、抗心磷脂抗体(ACL)、自身抗体均阴性。多次痰培养：超广谱β内酰胺酶(ESBL)(+)产酸克雷伯菌。痰找抗酸杆菌、痰快速结核分枝杆菌培养(-)。超声心动图(UCG)：不符合缩窄性心包炎，左室射血分数(LVEF)65%～68%。门脉彩超：门静脉稍宽1.2cm，流速约20cm/s，为向肝血流；下腔静脉血流通畅，为回心血流。胃镜显示：食管静脉曲张（中度），胃底静脉曲张，慢性浅表性胃炎伴糜烂结节。双手X线片：双手关节骨质疏松。腰椎X线片正常。腹部CT及增强显示：肝硬化，肝内钙化灶，脾大，伴脾静脉及腹膜后静脉曲张，腹水，少量胸腔积液，脾脏增强欠均匀。腹水细胞总数280/mm3，白细胞数150/mm3，单核92%，黎氏反应(-)。腹水生化：总蛋白2.52g/dl，ALB0.81g/dl，乳酸脱氢酶(LD)47U/L，葡萄糖(GLU)194mg/dl。腹水病理见间皮细胞及淋巴细胞，未见瘤细胞。

诊断结果

贫血貌，肝脏(+)，颈根部蜘蛛痣，颈静脉充盈，双肺呼吸音粗。全腹膨隆，腹壁静脉曲张，脐以上血流方向向上。腹部压痛、反跳痛(+)。肝剑下10cm、肋下6cm可触及，质硬，有触痛，叩痛（+）。脾锁骨中线上肋下4cm可触及，质中，有触痛。右下肢见5cm×6cm皮损，双下肢轻度可凹性水肿。
血常规：HB60g/L，尿便常规正常。肝肾功能、血脂：白蛋白(ALB)2.73，余正常。ESR112～225mm/h。IgG26.70g/L，IgA5.34g/L，IgM3.53g/L。IV胶原正常，AFP正常。乙肝五项、HCV-Ab、HIV-Ab、TB-Ab、布氏杆菌凝集试验、巨细胞病毒(CMV)-PP65、EB病毒、纯蛋白衍生物(PPD)均正常。类风湿因子(RF)1：256。抗核抗体(ANA)、抗dsDNA、抗着丝点抗体(ACA)、抗可提取核抗原(ENA)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗核周因子(APF)、抗角蛋白抗体(AKA)、抗心磷脂抗体(ACL)、自身抗体均阴性。多次痰培养：超广谱β内酰胺酶(ESBL)(+)产酸克雷伯菌。痰找抗酸杆菌、痰快速结核分枝杆菌培养(-)。超声心动图(UCG)：不符合缩窄性心包炎，左室射血分数(LVEF)65%～68%。门脉彩超：门静脉稍宽1.2cm，流速约20cm/s，为向肝血流；下腔静脉血流通畅，为回心血流。胃镜显示：食管静脉曲张（中度），胃底静脉曲张，慢性浅表性胃炎伴糜烂结节。双手X线片：双手关节骨质疏松。腰椎X线片正常。腹部CT及增强显示：肝硬化，肝内钙化灶，脾大，伴脾静脉及腹膜后静脉曲张，腹水，少量胸腔积液，脾脏增强欠均匀。腹水细胞总数280/mm3，白细胞数150/mm3，单核92%，黎氏反应(-)。腹水生化：总蛋白2.52g/dl，ALB0.81g/dl，乳酸脱氢酶(LD)47U/L，葡萄糖(GLU)194mg/dl。腹水病理见间皮细胞及淋巴细胞，未见瘤细胞。

贫血貌，肝脏(+)，颈根部蜘蛛痣，颈静脉充盈，双肺呼吸音粗。全腹膨隆，腹壁静脉曲张，脐以上血流方向向上。腹部压痛、反跳痛(+)。肝剑下10cm、肋下6cm可触及，质硬，有触痛，叩痛（+）。脾锁骨中线上肋下4cm可触及，质中，有触痛。右下肢见5cm×6cm皮损，双下肢轻度可凹性水肿。
血常规：HB60g/L，尿便常规正常。肝肾功能、血脂：白蛋白(ALB)2.73，余正常。ESR112～225mm/h。IgG26.70g/L，IgA5.34g/L，IgM3.53g/L。IV胶原正常，AFP正常。乙肝五项、HCV-Ab、HIV-Ab、TB-Ab、布氏杆菌凝集试验、巨细胞病毒(CMV)-PP65、EB病毒、纯蛋白衍生物(PPD)均正常。类风湿因子(RF)1：256。抗核抗体(ANA)、抗dsDNA、抗着丝点抗体(ACA)、抗可提取核抗原(ENA)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)、抗核周因子(APF)、抗角蛋白抗体(AKA)、抗心磷脂抗体(ACL)、自身抗体均阴性。多次痰培养：超广谱β内酰胺酶(ESBL)(+)产酸克雷伯菌。痰找抗酸杆菌、痰快速结核分枝杆菌培养(-)。超声心动图(UCG)：不符合缩窄性心包炎，左室射血分数(LVEF)65%～68%。门脉彩超：门静脉稍宽1.2cm，流速约20cm/s，为向肝血流；下腔静脉血流通畅，为回心血流。胃镜显示：食管静脉曲张（中度），胃底静脉曲张，慢性浅表性胃炎伴糜烂结节。双手X线片：双手关节骨质疏松。腰椎X线片正常。腹部CT及增强显示：肝硬化，肝内钙化灶，脾大，伴脾静脉及腹膜后静脉曲张，腹水，少量胸腔积液，脾脏增强欠均匀。腹水细胞总数280/mm3，白细胞数150/mm3，单核92%，黎氏反应(-)。腹水生化：总蛋白2.52g/dl，ALB0.81g/dl，乳酸脱氢酶(LD)47U/L，葡萄糖(GLU)194mg/dl。腹水病理见间皮细胞及淋巴细胞，未见瘤细胞。