【 一般资料】 患儿，男，5岁
【 主诉】 因大便性状改变、腹胀、腹痛20余天，加重6天入院。
【 现病史】 患儿入院前20余天无明显诱因出现排黄褐色稀烂便，2～3次/天。腹胀，逐渐加重，伴有腹痛，为脐周痛，不剧烈，予口服阿托品后腹痛可缓解。无发热，无恶心、呕吐，无尿频、尿急、尿痛。6天前患儿腹痛加剧，仍为脐周间歇性疼痛。当地医院住院治疗，考虑“结核性腹膜炎”转至本市胸科医院，行相关检查无结核感染证据，PET/CT检查示心包少量积液、双侧胸腔大量积液，腹腔大量积液。腹水常规示：白细胞计数1000/mm3，蛋白（+）。予头孢硫咪治疗7天，腹胀、腹痛无缓解。为进一步治疗来我院，门诊B超提示肝大，未见占位。胆囊壁毛糙，脾大，大量腹水。急诊拟“腹胀查因”，收入普外科。
【 既往病史】 患儿既往无结核接触史。无类似家族病史。
【 查体】 入院体检：T：36.1℃，P：130次/分，R：26次/分，BP：100/69mmHg，WT：18kg。发育正常，体格消瘦，自主**。神志清，精神反应好，查体合作。皮肤粘膜未见苍白、黄染，未见皮疫、皮下出血点。颈后可触及0.5×0.3cm单个淋巴结。口唇红润，颊粘膜见小溃疡，咽部无充血，扁桃体无肿大。颈软无抵抗，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征阴性。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心前区无隆起。无抬举性搏动，心前区无震颤。心浊音界不大。心律130次/分，律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及杂音及心包摩擦音。腹部膨隆，见腹壁静脉显露。腹肌稍紧张，脐周轻压痛，无反跳痛，肝右肋下3.5cm，质中边锐。脾肋下未及，移动性浊音阳性，肠鸣音正常。**、外生殖器无畸形。脊柱四肢无畸形，双下肢无水肿，四肢肌力、肌张力正常。生理反射存在，病理反射未引出。
【 辅助检查】 血常规WBC9.0×109/L，HB112g/L，PLT230×109/L，EOS2%，血hs-CRP31mg/L；大小便常规未见异常；血生化示肝功能、心肌酶、肾功能检查基本正常；肺炎支原体、衣原体、腺病毒均阴性；EB病毒4项：壳抗原CA-IgG（+）、核抗原NA-IgG（+）；寄生虫检查提示血囊虫（+），大便未见虫卵；血培养致病性球杆菌、真菌未见微生物生长；腹水常规粘蛋白（±），细胞数193×106/L，N9%，L91%；腹水涂片、生化、细胞学检查、培养均阴性；肥达+外斐氏反应阴性；自抗12项+血管炎4项阴性；免疫6项示总IgE280IU/ML，余项均正常；流式细胞TBNK未见明显异常；肿瘤标记物（癌胚抗原、糖类抗原-125、糖类抗原-153、糖类抗原-199、鳞状细胞癌抗原、甲胎蛋白）阴性。
【 治疗经过】 治疗经过：入院后予头孢曲松抗炎、胃肠减压治疗。入院第3天患儿腹痛剧烈，疼痛评分8分。呕吐黄绿色胃内容物，量中。予镇痛泵持续镇痛，疼痛无缓解，腹平片示“低位完全性肠梗阻，腹腔积液，未除外绞窄性肠梗阻”（图1）。予急诊“剖腹探查+肠粘连松解术+腹腔引流术”，术中见小肠扩张水肿肥厚，近回盲部小肠与系膜根部粘连呈角，形成梗阻。远端小肠细小、僵硬、质脆。松解粘连。系膜呈肿块状。回盲部及横结肠有串状肿块附于肠壁上，与肠壁不能完全分清。逆行减压，从胃管吸出胆汁样液体量约600ml。因肠壁及系膜水肿重，难以活检而放弃组织活检。术后予抗炎、补液、静脉营养治疗，患儿梗阻无明显改善，胃管引流黄绿色液约1200～1500ml/天。术后第10天造影提示上消化道不全性梗阻（梗阻位于空肠？）（图2）。予“剖腹探查+回肠造瘘术，肝脏活检术，大网膜活检术，腹腔引流术”，术中吸出约1300ml清亮腹水，腹腔内粘连严重。小肠扩张、水肿、肠壁增厚，末端回肠稍细小，僵硬，直径约2cm。小肠蠕动差，以末端小肠最明显，行小肠造瘘。大网膜聚集于结肠下形成质硬条索，大网膜活检冰冻报告为纤维结缔组织增生。予切除回盲部、回肠末端、部分升结肠共约60cm及部分大网膜组织。小肠及系膜增厚僵硬，提出腹壁外困难，腹壁上约仅1cm，肠壁分别与腹膜、前鞘及皮下缝合固定。肝脏颜色、质地正常，因取肝活检一块。肠管病理检查示肠壁浆膜显著增厚，纤维细胞编织状增生。大网膜肿物为增生的纤维结缔组织编织状排列，伴散在脂肪组织，淋巴细胞浸润（图4、图5）。转消化内科经造瘘口行肠镜检查，见回肠末端充血水肿，散在糜烂出血灶（图6），随机黏膜病理提示固有层嗜酸性粒细胞浸润，1-30/HPF（图7）。给予**（0.2mg/kg·d），2周后渐减量，至4周停用。鼻空肠管肠内营养+静脉营养，患儿腹痛渐缓解，胸腹水、心包积液吸收，胃肠蠕动功能逐渐恢复，过渡至经口喂养，耐受良好，造瘘口出量约800ml～1000ml/d，体重增长0.5kg。但出现造瘘口局部疼痛，回缩。于入院第90天全消化道造影检查示末端回肠蠕动稍减慢，余未见明确异常（图3）。第96天行第3次手术，即“回肠封瘘术”。术中见造瘘肠管与腹壁间及腹腔内肠管间粘连严重，形成致密粘连，很难分离。造瘘肠管肠壁稍肥厚，较上次手术时已明显变软，直径约2.0cm。仔细游离造瘘口近端肠管，仅游离出肠管约5cm，困难以继续分离，仍行回肠造瘘术，放弃肠吻合术。提出小肠，分别与腹膜、肌层缝合固定，关闭切口。术后病理检查示：肠管浆膜层及肠系膜内纤维组织瘤样增生，表面较多纤维素和炎症细胞渗出，网膜组织内纤维组织瘤样增生（图8，9）。给予静脉**0.3mg/kg·d，2周后患儿腹痛腹胀缓解，经口进食牛奶及固体食物，大便成形，体重增长良好。改强的松口服，8周渐减量，16周停用。患儿精神好，进食固体食物，无腹痛腹胀，大小便正常。查体腹软不胀，肝肋下2cm，质软，肠鸣音正常。造瘘口无红肿，无回缩，无疼痛。拟择日行“回肠封瘘术”。