主诉

患者，男，56岁
因“腹胀、腹痛伴消瘦7个月”入院。

现病史

患者7个月前无诱因出现右下腹胀，脐周绞痛，排稀便1～2次/日，无脓血和黏液；排便后腹痛不缓解。无恶心、呕吐，无发热、盗汗。当地医院查腹部B超/CT提示“少量腹水”；全消化道造影示“空肠上段不全梗阻”；胃镜、肠镜未见异常。按“结核性腹膜炎，不全肠梗阻”予异烟肼、利福平、环丙沙星抗结核治疗1个月，患者腹痛间断发作，仍有腹胀。发病以来体重下降15kg；

查体

一般情况良好，浅表淋巴结无肿大，心肺无异常。腹平坦，无胃肠型及蠕动波；左上、中下腹可触及约10cm×15cm包块，表面不平，质韧偏硬，边界不清，随呼吸移动，轻压痛，无反跳痛，肝脾未触及。移动性浊音(-)，肠鸣音活跃，肛诊正常。

【既往病史】 既往体健，其父患有“结核性胸膜炎”，已故2年。
【分析讨论】 患者为中年男性，起病隐匿，病程7个月。主要表现为腹胀、腹痛和体重下降，发病以来消瘦明显，但追问病史，患者因餐后腹胀加重而畏惧进食，导致消瘦。6个月前一度有少量腹水，不全空肠上段梗阻，曾抗痨治疗1个月，入院时腹水消失，腹部有包块。我们首先考虑的诊断是结核性腹膜炎。因患者有结核接触史，经抗痨后症状部分有缓解；粘连型和干酪型患者腹部可触及肿块，由粘连肥厚的网膜或包裹性积液造成。但该患者缺乏结核性腹膜炎常有的结核中毒症状，如发热、乏力、全身不适、盗汗等；查体腹部无“揉面感”，只有网膜或脏层腹膜粘连增厚形成的“大饼”样感觉；无明显肠梗阻；无肺结核、肠结核等证据；这些均不支持结核性腹膜炎的诊断。因此，尚需要查血沉、抗结核抗体、结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)试验和X线胸片；复查腹部B超明确是否还存在腹水，行消化道造影、肠镜，以明确有无肠道病变。另外，患者缓慢起病，明显消瘦，有腹部肿块，应高度警惕恶性肿瘤的可能性，包括消化道肿瘤、腹腔淋巴瘤、腹膜间皮瘤，以及腹膜转移性癌等。应进一步行肿瘤标志物、腹部CT等检查排除上述肿瘤。入院后实验室检查及辅助检查：血、尿、便常规、肝肾功、血沉、抗结核抗体、PPD试验、抗核抗体等自身免疫指标、糖蛋白(CA)系列等肿瘤指标均无异常。X线胸片、心电图正常。全结肠镜示肠腔挤压变形；B超示腹膜稍增厚；腹平片仅见小量肠气影，钡灌肠示盲肠扁平，形态不规则。口服稀钡小肠造影(图1)示：十二指肠增宽，有逆蠕动，水平部外压改变；降部憩室；小肠在中下腹偏右聚集成团，但钡剂通过顺利。腹部CT(图2)：腹中部小肠聚集，外被一层较厚、可以增强的膜状物，似袋状。肠镜、钡灌肠和小肠造影、CT检查结果表明病变来自于腹腔，而非肠道本身。上述各项检查结果均不支持结核、肿瘤，亦未找到腹腔外结核病灶，但是：(1)仍不能除外结核性腹膜炎，问题在于抗痨治疗仅1个月，是否需要继续抗痨？(2)腹膜间皮瘤可以发展缓慢，病人无发热，部分表现为大量顽固性腹水；部分可以表现为腹块，肿瘤广泛侵犯腹膜的脏层及壁层,并沿浆膜面匍匐生长,可形成多发肿瘤结节，互相融合成较大的瘤体,也可增厚如胼胝，形成冰冻腹。(3)腹膜假黏液瘤,是一种少见的低度恶性胶状瘤，多始发于阑尾等器官黏液囊肿，破溃后黏液外溢，播散于腹腔及脏器表面。黏液细胞分泌胶胨样黏液，蓄积于腹腔形成胶胨样假性腹水。假性腹水含有漏出蛋白，可造成蛋白丢失。腹腔内原发病灶随其增长可压迫邻近器官，引起消化道及尿路梗阻。临床上出现腹痛、腹胀、消化道功能障碍及慢性贫血，以渐增性腹部膨胀为主要特征，而其他的健康情况相对尚可。B超/CT可见无数大小不等液性暗区，呈蜂窝状，边界欠清晰。(4)腹茧症，是一种罕见的腹膜病变，特点是全部或部分小肠为一层灰白、质韧、厚硬的纤维膜包裹，形似蚕茧，邻近脏器也可为此膜覆盖；纤维膜连续完整，与小肠之间易于分离，这点与结核性腹膜炎不同。通常由于小肠扭转或外压而表现为肠梗阻，也可有反复腹痛、发育迟缓、腹部包块、体重减轻等，症状可反复发作，并自行缓解。超声特点有肠管被限制在腹后壁，强回声团块，疾病后期见膜状物形成等。全消化道造影显示扩张肠襻聚集成团并固定(菜花征)，钡剂通过时间延长。CT的典型表现是小肠聚集，外被一层可强化的膜状软组织结构，酷似“蚕茧”。该患者的CT和小肠造影均检查有蚕茧症的典型改变。文献报告该症的其他表现还有肠梗阻,肠壁增厚，包裹性腹水，腹膜钙化和反应性淋巴结肿大。病理改变为增厚的纤维结缔组织，可伴局灶性炎症浸润，系膜淋巴结可有非特异性反应性增生，生物学检查多数阴性。经营养支持以及对症治疗后，病人腹胀、腹痛无明显缓解，仍不能耐受普通饮食。由于肠管外包被的膜状组织对超声或CT引导下穿刺活检来说有困难；另外考虑到腹腔内可能存在较为严重的粘连，是腹腔镜检查的禁忌证，于是在外科会诊并与患者讨论后，决定剖腹探查明确诊断。入院后第3周行剖腹探查术。术中见腹膜与腹腔内增厚的纤维组织粘连，小肠外有一层灰白色(1～6mm)厚纤维组织膜覆盖并粘连成团，以中下腹增厚明显，大网膜、胃、脾的一部分表面也被包膜覆盖。未见明显肠扩张和肠缺血表现，未及明显肿大淋巴结，未发现其他脏器肿物。切开肠外纤维组织膜，游离并切除大部分包膜，见肠间粘连较疏松，松解肠间粘连，切除阑尾，并在系膜根部取可疑淋巴结(直径3mm)1枚送检。术后患者恢复良好，腹痛消失，仍有腹胀，渐恢复普通饮食。术后病理报告：纤维组织囊壁伴玻璃样变性、坏死(图4)，局部炎症细胞浸润，肉芽组织形成(图5)；阑尾和淋巴结组织显示慢性炎症。
【手术后诊断】 腹茧症腹茧症由Foo等于1978年命名，是肠梗阻的一种相对罕见的原因，术前诊断困难。目前国内外仅有100余例报道。该病病因和发病机制不明。Foo等当初报道了10例患者均为热带或亚热带地区的年轻女性，因此，他们推测该病系由经生殖道逆行感染引起的亚临床腹膜炎导致。但随后的文献报道涉及各年龄组、不同性别以及不同地域，所以提出了多种可能的原因，如发育异常、胎儿胎粪性腹膜炎、结核感染等。但多数原因不明。腹茧症不同于结核性腹膜炎所致之腹膜纤维化，后者表现为腹膜与肠管及网膜有不易分离的广泛致密的粘连，网膜增厚，收缩成团块，悬在横结肠和胃的附近；常有肠系膜淋巴结受累，病理可见典型的干酪样肉芽肿。长期使用普拉洛尔、连续不卧床的腹膜透析、腹部手术、肝硬化腹水，尤其是行腹腔静脉转流术或并发顽固的自发性腹膜炎等情况，可引起腹膜纤维化、硬化，进一步形成蚕茧状并包裹腹内脏器，甚至造成肠梗阻，文献中一般称之为“硬化性、硬化包裹性腹膜炎”(SclerosingorSclerosingencapsulatingperitonitis)，与“腹茧症”可能并非同一疾病。另一种需要鉴别的疾病是“腹膜包裹症”(peritonealencapsulation)，表现为小肠被包绕在一层相对正常的腹膜当中，与肠管无粘连，其来源是胚胎发育中残留的脐囊，属发育异常。腹茧症患者可能由于茧状纤维膜压迫、束缚肠管，使其发生炎症、水肿、渗出而出现少量腹水，且主要局限在肠管间隙。对于本患者，在发现腹水后，由于各种对症治疗，加之患者减少进食，起到了“胃肠减压”的作用，炎症有所消退，腹水因而能较容易地在较短时间内消退。同时患者腹痛也有所减轻，但由于造成梗阻的根本原因未能解决，患者腹胀不能缓解。影像学检查可对本病提供有价值的诊断线索。但是，如果未能意识到该病，上述影像学特点其实很容易被忽略。因此，我们建议临床和放射科医生遇到反复腹痛、肠梗阻的病人时，应将此病作为鉴别诊断之一。由于考虑到此病，结合影像学特点，本例术前即做出诊断。正确的诊断有助于对病人的正确处理，以避免不必要的肠切除。一般行粘连松解、包膜切除术即可解除梗阻；可同时行阑尾切除术，以免日后发生阑尾炎时手术进腹困难。