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又一昏迷抽搐病人--瑞夷综合征的病例讨论

b****1其他医务者

更新时间:2013-08-12 20:43

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病例摘要

【基本信息】男, 17岁

【病案介绍】

主诉

患者17岁,男性
阵发性抽搐伴意识丧失入院

现病史

患者2011-9-25因发热、咳嗽到当地医院就诊,给予阿司匹林及其他药物对症处理,3天后(9-28)行扁桃腺切除术,9-29出现抽搐,呈阵发性,伴意识丧失,目击者描述:双眼上翻,牙关禁闭,双上肢屈曲,双下肢伸直,有舌咬伤,偶有大小便失禁。

既往史

既往体健,头颅无外伤史,无肝炎、结核等病史。

查体

全身皮肤轻度黄染、巩膜黄染较明显,患者昏睡,呼之可应,回答不切题,颅神经阴性,四肢肌力肌张力可,腱反射活跃,双侧病理征(+),双踝阵挛(+),颈软无抵抗,脑膜**征(—)。

辅助检查

转氨酶为正常8倍,总胆红素为正常值6倍,以间接胆红素增高为主,血沉为正常值6倍,余检查均正常。头颅MR:未见明显异常信号影,增强无特殊。肝脏病理结果:肝细胞脂肪变。基本证实是瑞夷综合征,大家可以学习一下,主要是用水杨酸类退热引起。瑞夷综合征(Reye’ssyndrome)国外报道,病毒感染伴有发热的儿童和青少年服用阿司匹林后,偶见瑞夷综合症,表现为急性肝脂肪变性-脑病综合征(瑞夷综合征),以肝衰竭合并脑病为突出表现,虽少见,但预后恶劣,可致死。故病毒感染患儿不宜用阿斯匹林,可用对乙酰胺基酚代替。[/td]

【其他】


转氨酶为正常8倍,总胆红素为正常值6倍,以间接胆红素增高为主,血沉为正常值6倍,余检查均正常。头颅MR:未见明显异常信号影,增强无特殊。肝脏病理结果:肝细胞脂肪变。基本证实是瑞夷综合征,大家可以学习一下,主要是用水杨酸类退热引起。瑞夷综合征(Reye’ssyndrome)国外报道,病毒感染伴有发热的儿童和青少年服用阿司匹林后,偶见瑞夷综合症,表现为急性肝脂肪变性-脑病综合征(瑞夷综合征),以肝衰竭合并脑病为突出表现,虽少见,但预后恶劣,可致死。故病毒感染患儿不宜用阿斯匹林,可用对乙酰胺基酚代替。[/td]

病例来源:爱爱医

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r****u 新手达人

瑞夷综合征

z****学 实名认证

瑞夷综合征的辅助检查:1)、脑脊液压力升高,但常规、生化正常;2)、血清转氨酶升高、血胆红素不高,血氨高、血糖低、凝血酶原时间延长;3)、头颅影像:弥漫性或局部性水肿表现。多发生于6个月至4岁的婴幼儿和儿童,亦可见于任何年龄段。目前能做到的最好的预防方法是不要给孩子服用阿司匹林等水杨酸类制剂,现在常用用对乙酰胺基酚或布洛芬等制剂退热。

猪***猴 持之以恒LV1

仅在学药理解热止痛章节时见有此病,但未见过;希望在此可学习一下;谢谢了!!!!

z****1 新手达人

学习了!

苹***儿 新手达人

学习了新知识,平常少见,一般小儿或青少年发热都使用对乙酰胺基酚。

郭*** 晋级二级

肝脏病理结果:肝细胞脂肪变。基本证实是瑞夷综合征,大家可以学习一下,上网检索一下该病。主要是用水杨酸 ... 这种病例好像最近发现的,主要是发热时使用了退热药物引起的(急性肝脂肪变性-脑病综合征)。所以现在很多医师发热不主张使用退热药物。

杨俊标 普通内科医师

百度学习一下 瑞夷综合征也就是瑞氏综合征 瑞氏综合征是儿童在病毒感染(如流感、感冒或水痘)康复过程中得的一种罕见的病。虽然目前还不知道这种病的病因,但研究发现,如果孩子在患病毒感染性疾病时服用了阿斯匹林,得瑞氏综合征的可能性更高。 任何年龄的人都可能得瑞氏综合征,不过,通常是4~12岁的孩子。虽然一年中的任何时间都可能发病,但在冬春季这样的流感高发季节的发病率最高。   在美国,从1986年开始,要求所有的阿斯匹林制造商都要在产品标签上注明警告标识,建议不要给患有水痘或有流感症状的孩子服用。但为了安全起见,因为你永远也无法确定宝宝的症状是否由病毒引起,所以不管出于什么原因,都一定不要给宝宝吃阿斯匹林。 瑞氏综合征常常会被误诊,部分原因在于这种病很不常见。比如,可能会被误诊为脑炎、脑膜炎、糖尿病、服药过量或中毒等。   瑞氏综合征会影响身体的所有器官,但对肝脏和大脑带来的危害最大。如果不及时治疗,会很快导致肝衰竭、脑损伤,甚至死亡。   如果你觉得孩子可能有瑞氏综合征,要当作急症对待,赶快带他去医院看急诊,或拨打120急救电话。早做诊断,能够极大地提高孩子幸存下来的机会。 症状特征   虽然瑞氏综合征的症状可能在患病毒性疾病期间表现出来,但更多的时候还是在一两周后出现。患瑞氏综合征的孩子不一定会发烧,其他症状常常会分阶段出现。   最初的症状通常是不停地呕吐。其他早期症状可能包括腹泻、疲倦、想睡觉和没精神。   随着疾病加重,并影响到大脑,孩子可能会变得不安、过度亢奋、好斗。他也许会神志不清、出现惊厥或癫痫,并可能会昏迷。如果没有及时接受治疗,甚至可能会死亡。   当然,患有其他不那么严重疾病的孩子也可能会出现上述的一些症状。患瑞氏综合征的孩子很罕见,不过,因为早做治疗非常重要,所以你还是谨慎为妙。 预防病症   最好的预防方法是不要给孩子吃阿斯匹林。虽然引发这种疾病的原因还不清楚,但研究显示,阿斯匹林或含阿斯匹林的药物会引发那些被病毒感染或刚刚从病毒性疾病中恢复的孩子患上这种病。事实上,在美国,患瑞氏综合征的病人中有90%~95%都在最近患病毒性疾病期间服过阿斯匹林。   因为瑞氏综合征不传染,所以不必担心孩子会被别人传染上。   为了孩子的健康,一定要注意采取下列防范措施:   不要给孩子或任何不到19岁的人服阿斯匹林。要常备对乙酰胺基酚或布洛芬来缓解疼痛和发烧。   仔细阅读药品说明书,防止偶然意外给孩子吃了阿斯匹林。很多非处方药,比如抗酸剂或治疗感冒、鼻窦炎类药物都含有阿斯匹林。一定要注意看是否有像水杨酸盐、乙酰水杨酸盐、乙酰水杨酸、水杨酰胺、水杨酸苯酯之类的术语,这些术语都可以是“阿斯匹林”一词的替代。

y*********c 持之以恒LV1

瑞氏综合征,又被学习了 很好的病例 大虾分析的排除也值得学习

a****i 晋级四级

有学习了,,,,

b****1楼主 实名认证

肝脏病理结果:肝细胞脂肪变。基本证实是瑞夷综合征,大家可以学习一下,上网检索一下该病。主要是用水杨酸类退热引起。 瑞夷综合征(Reye’s syndrome) 国外报道,病毒感染伴有发热的儿童和青少年服用阿司匹林后,偶见瑞夷综合症,表现为急性肝脂肪变性-脑病综合征(瑞夷综合征),以肝衰竭合并脑病为突出表现,虽少见,但预后恶劣,可致死。故病毒感染患儿不宜用阿斯匹林,可用对乙酰胺基酚代替。color]

b****1楼主 实名认证

患者目前状况:体温正常,轻—中度昏迷,阵发性全身抽搐,类似癫痫发作,双侧病理征(+),双踝阵挛(+);肝功能衰竭:血氨 1000;谷丙转氨酶 117;胆碱酯酶3530,总胆红素44.4;直接胆红素11.8。主任分析:患者17岁,男性,发病初有阿司匹林服用史,目前主要以肝脑损害为主,大脑异常放电加肝功能衰竭,考虑瑞夷综合症。目前正安排做肝穿,做病理,证实该病。希望大家继续关注。

b****1楼主 实名认证

胆红素脑病一般仅发生于新生儿。 破伤风一般有个潜伏期7天左右,但也有一两天就发病的。所以要首先考虑破 ... 谢谢参与讨论,你的分析很有见解, 患者目前状况:体温正常,轻—中度昏迷,阵发性全身抽搐,类似癫痫发作,双侧病理征(+),双踝阵挛(+);肝功能衰竭:血氨 1000;谷丙转氨酶 117;胆碱酯酶3530,总胆红素44.4;直接胆红素11.8。主任分析:患者17岁,男性,发病初有阿司匹林服用史,目前主要以肝脑损害为主,大脑异常放电加肝功能衰竭

b****1楼主 实名认证

既往史:既往体健,头颅无外伤史,无肝炎、结核等病史。 查体:全身皮肤轻度黄染、巩膜黄染较明显,患者 ... 你的分析很有道理

b****1楼主 实名认证

首先考虑是癫痫,然后排除脑部肿瘤和感染性炎症。如果这些情况都没有的话,就只是癔病了。 谢谢老大的解答,当时我们有人也这么考虑过,但这现在已经排除了,是一例非常罕见的病例,现在病人已经好转

a*********m 晋级三级

胆红素脑病一般仅发生于新生儿。 破伤风一般有个潜伏期7天左右,但也有一两天就发病的。所以要首先考虑破伤风。但是破伤风发作时一般是神志清楚的。该病例患者发作时意识丧失,故破伤风的可能性比较小。 患者25号发热咳嗽,28号行扁桃体切除术,29号出现抽搐意识丧失。这期间缺少很多资料,不排除发热咳嗽抽搐意识丧失等所有症状是同一种疾病的一系列表现。不排除期间使用药物如阿司匹林、抗生素导致的肝衰竭、溶血、脑病等可能。 该病例间接胆红素升高为主,故考虑溶血性和肝细胞性可能非常大。如果患者本身有G6PD缺乏,则更支持溶血性。否则考虑肝细胞性。 综上考虑:药物性肝损害或溶血

李国强 中医综合科主治医师

发热三天后就手术了,这是颅脑感染啊!不能排除药物性肝病、急性肝炎。

人***世 新手达人

既往史:既往体健,头颅无外伤史,无肝炎、结核等病史。 查体:全身皮肤轻度黄染、巩膜黄染较明显,患者昏睡,呼之可应,回答不切题,颅神经阴性,四肢肌力肌张力可,腱反射活跃,双侧病理征(+),双踝阵挛(+),颈软无抵抗,脑膜**征(—)。 辅助检查:转氨酶为正常8倍,总胆红素为正常值6倍,以间接胆红素增高为主,血沉为正常值6倍,余检查均正常。 头颅MR:未见明显异常信号影,增强无特殊。 癔病不会是,呈阵发性,伴意识丧失,目击者描述:双眼上翻,牙关禁闭,双上肢屈曲,双下肢伸直,有舌咬伤,偶有大小便失禁。以上症状不支持

孔振伟 中医综合科医师

癔症可能性大 先排除癫痫

追*********远 我爱企鹅

癫痫不能除外。

姚小侃 中医综合科医师

破伤风的可能性不小。