摘要 病案介绍
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反复发热半年,激素有效果,发热期间伴双膝关节酸痛

冰******崖其他医务者

更新时间:2016-12-09 20:13

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病例摘要

【基本信息】男,46岁

【病案介绍】

主诉

消瘦,全身皮肤无黄染,无紫癜,及出血点,两颧颊连同鼻部对称性红棕色斑,双侧胸锁乳突肌后缘各有2-3个能触及的淋巴结,0.5-1CM大小,质稍软,活动良好,甲状腺无肿大,双肺未闻及干湿啰音,心界不大,心律:108次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平坦,柔软,肝脾肋下未触及,全腹无压痛及反跳痛,双肾区无叩击痛,肠鸣音3-4次/分钟,双漆,双踝及多数指关节肿胀,活动稍受限,生理性反射存在,脑膜**征阴性,双侧巴氏征等病理性反射未引出。

现病史

消瘦,全身皮肤无黄染,无紫癜,及出血点,两颧颊连同鼻部对称性红棕色斑,双侧胸锁乳突肌后缘各有2-3个能触及的淋巴结,0.5-1CM大小,质稍软,活动良好,甲状腺无肿大,双肺未闻及干湿啰音,心界不大,心律:108次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平坦,柔软,肝脾肋下未触及,全腹无压痛及反跳痛,双肾区无叩击痛,肠鸣音3-4次/分钟,双漆,双踝及多数指关节肿胀,活动稍受限,生理性反射存在,脑膜**征阴性,双侧巴氏征等病理性反射未引出。

查体

消瘦,全身皮肤无黄染,无紫癜,及出血点,两颧颊连同鼻部对称性红棕色斑,双侧胸锁乳突肌后缘各有2-3个能触及的淋巴结,0.5-1CM大小,质稍软,活动良好,甲状腺无肿大,双肺未闻及干湿啰音,心界不大,心律:108次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平坦,柔软,肝脾肋下未触及,全腹无压痛及反跳痛,双肾区无叩击痛,肠鸣音3-4次/分钟,双漆,双踝及多数指关节肿胀,活动稍受限,生理性反射存在,脑膜**征阴性,双侧巴氏征等病理性反射未引出。

辅助检查

消瘦,全身皮肤无黄染,无紫癜,及出血点,两颧颊连同鼻部对称性红棕色斑,双侧胸锁乳突肌后缘各有2-3个能触及的淋巴结,0.5-1CM大小,质稍软,活动良好,甲状腺无肿大,双肺未闻及干湿啰音,心界不大,心律:108次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平坦,柔软,肝脾肋下未触及,全腹无压痛及反跳痛,双肾区无叩击痛,肠鸣音3-4次/分钟,双漆,双踝及多数指关节肿胀,活动稍受限,生理性反射存在,脑膜**征阴性,双侧巴氏征等病理性反射未引出。

病例来源:爱爱医

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找******西 我爱企鹅

后来呢……?

h****0 新手达人

回复 2楼 冰vs崖 hao

d****8 我爱企鹅

可以抗真菌治疗加中药,

冰******崖楼主 新手达人

最好楼主追踪下病程及后续治疗过程或者治愈过程。我也遇见一例此症状患患,就是没有检查血清铁蛋白,反复发热一年,各项检查基本正常,具体不详细。一年发热都是我经手治疗的,期间曾按照我的建议到大医院检查和治疗 ... 我尽量跟踪这个病人 ,以后和病人联系。

明******空 医师资格认证

最好楼主追踪下病程及后续治疗过程或者治愈过程。我也遇见一例此症状患患,就是没有检查血清铁蛋白,反复发热一年,各项检查基本正常,具体不详细。一年发热都是我经手治疗的,期间曾按照我的建议到大医院检查和治疗,回来后就是没有诊断,治疗后也间断发热,关节肌肉疼痛,皮疹。之后广州一间知名医院给予免疫抑制药物治疗后(我登记药物使用情况,可惜找不到)病情恢复了,激素长期使用无效果了一星期后发作治疗后一星期后又发作。

冰******崖楼主 新手达人

可惜 应该好好的治疗一下 共同学习吗·:funk: 我也觉得可惜。各位,不好意思了

z****n 新手达人

今天患者要求自动出院。。 可惜 应该好好的治疗一下 共同学习吗·:funk:

冰******崖楼主 新手达人

这个患者目前不够标准诊断成人still病,但是激素的应用是必须的。 今天患者要求自动出院。。

邀******松 晋级三级

这个患者目前不够标准诊断成人still病,但是激素的应用是必须的。

邀******松 晋级三级

成人still病诊断标准: Bruno诊断标准为:①主要标准:峰热≥39℃;关节痛;一过性红斑;咽炎;中性血细胞比例≥0.8;糖化铁蛋白≤20%;②次要标准:斑丘疹;WBC总数≥10×109/L。4条或以上主要标准,或3条主要标准加 2条次要标准即可作出诊断无需排除诊断。 日本成人斯蒂尔病研究委员会关于成人斯蒂尔病的诊断标准 主要标准:    发热≥℃并持续一周以上    关节痛持续二周以上    典型皮疹    白细胞增高≥×/L包括中性粒细胞≥ 次要标准:    咽痛    淋巴结合/或脾肿大    肝功能异常    类风湿因子和抗核抗体阴性 排除:    感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症)    恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤白血病)    风湿病(尤其是多发性动脉炎有关节外征象的风湿性血管炎) 具有以上五项或五项以上标准其中至少应有二项主要很差标准并排除上述所列疾病即可确诊

邀******松 晋级三级

转帖:http://disease.39.net/fs/078/24/110716.html 成人still 病是一种病因和发病机理未明的长期间歇性发热、一过性多行性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的全身性疾病。本病在临床上易误诊、漏诊,笔者遇到2例,现报告如下。?   1 临床资料   例1 患者女性,62岁,主因无明显诱因全身皮疹2月,反复发热,关节肿痛45天就诊。体温波动于37.2℃~39.5℃之间,面部、四肢、躯干有多形性皮疹,有瘙痒感。高热时伴寒战、肌痛,膝关节及近端指关节肿痛,活动受限,伴咽痛,乏力,呼吸急促,发憋,气短,腹泻,咳嗽,偶有咳痰,热退后如常人。曾多次以“过敏性皮疹,湿疹,急性胃肠炎,上呼吸道感染”给予抗过敏,抗感染,清热解毒治疗无效。查体:T39.5℃,面色萎黄,高热时呼吸急促,面部四肢躯干可见丘疹、风团样红斑。无肿大淋巴结,双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音。心律86次/分,律整,无杂音。腹平软,肝脾未及,双膝关节肿胀、压痛。实验室检查:血常规WBC16.1×109/L ,N77.7%,L15.5%,RBC3.60×1012/L,HGB104g/L,PLT190×109/L,尿十一项三次正常,两次血沉为62mm/h,113mg/h,多次查结核抗体(一),类风湿因子(一),癌胚抗原(一),抗核抗体(一)抗双链DNA(一),抗链O(一),外斐氏反应(一),肥达氏反应(一),血培养(一)。血气分析、胸片及肺CT正常。肝肾功能、心肌酶谱及超敏C反应蛋白正常,血清铁33.60UG/DL。骨髓像增生活跃伴有轻度感染,以粒系增生为主,可见中毒颗粒及空泡。B超示脾脏轻度增大。诊断为成人still病,给予强地松60mg,一日一次口服,消炎痛25mg,一日三次口服,3日后体温降至正常,关节肿痛咽痛减轻,一周后关节肿痛消失并可下地活动。复查血常规、血沉正常,继续口服强地松逐渐减量维持。?   例2 患者女性,28岁,主因发热、皮疹2月入院,发热时面部、四肢、躯干可见皮疹,发热波动于37℃~40℃,呈间歇热,轻度关节肿痛,活动正常,曾多次于地市省级医院以“上呼吸道感染,过敏性皮疹,泌尿系感染”给予抗生素,清热解毒治疗无效。查体:T37℃~38℃,呼吸平稳,面部、四肢及躯干皮疹基本消退。无肿大淋巴结。心肺无异常。腹平软,肝脾未及。双下肢不肿,活动正常。实验室检查:血常规WBC10.55×109/L,N70.7%,L19%,RBC3.80×1012/L ,HGB110g/L,PLT184×109/L,尿十一项正常,血沉为80mm/h,75mm/h,多次查结核抗体(一),类风湿因子(一),癌胚抗原(一),抗核抗体(一),抗双链DNA(一),抗链O(一),外斐氏反应(一),肥达氏反应(一),血培养(一)。胸片未见异常,肝肾功能、心肌酶谱、超敏C反应蛋白未见异常。骨髓像检查正常。肝胆脾双肾B超正常。最终于北京协和医院诊断成人still病,给予口服强地松,体温降至正常,随诊未再复发,继续口服强地松逐渐减量维持。?   2 讨论 1897年英国的Still首先报道了少年型类风湿关节炎全身型的临床表现,该病后被命名为Still病。1971年Bywater在英国报道了在成人也发生类似的表现,称为成人Still病[1]。成人Still病的病因及机理目前仍不清楚,多数学者认为在感染及环境因素影响下,易感个体出现免疫调节异常,即感染与自身免反应的结果,而不是由感染直接引起。典型的Still病表现为三大主症:发热;皮疹;关节痛。四个特点:WBC及中性粒细胞增高;血沉快;血培养阴性;抗生素治疗无效而激素有效[2]。目前Still病无特异性诊断方法,主要靠排除法诊断,所以目前本病的误诊率仍然相当高。从国内近年来的几组报道看误诊率为 45.7%~100%[3,4]。被误诊为的疾病依频率依次为败血症、伤寒、结核病、血液病、类风湿关节炎,其它被误诊的疾病还有恶性组织细胞病、系统性红斑狼疮、传染性单核细胞增多症、腹膜后肿瘤等。分析误诊原因考虑:①对本病认识不足是造成误诊、漏诊的主要原因;②临床观察不仔细,询问病史不详细也是造成误诊的原因之一;③基层医院条件有限,某些具有鉴别意义的化验检查不能开展也是造成误诊的原因之一;④临床表现多变,症状不典型, 并非所有的病例都出现发热、皮疹、关节痛三联征也是造成误诊的原因之一;⑤缺乏特异性的诊断指标和统一的诊断标准也是造成误诊的原因之一;⑥成人Still病为一临床综合征,过去曾被称为变应性亚败血症,病程及转归多样,除部分自限外,长期随诊有发展为典型类风湿关节炎、强直性脊柱炎、红斑狼疮、恶性组织细胞病、淋巴瘤、皮肌炎的报道也是造成误诊、漏诊原因之一[5]。目前国内外学者对成人Still病的诊断有许多不同的标准, 最近Bruno提出了一种新的诊断标准,在患者病初即可作出诊断而不需排除性诊断,大大缩短了本病的诊断周期并为患者减轻了由排除性诊断造成的不必要经济负担和痛苦。Bruno诊断标准为:①主要标准:峰热≥39℃;关节痛;一过性红斑;咽炎;中性血细胞比例≥0.8;糖化铁蛋白≤20%;②次要标准:斑丘疹;WBC总数≥10×109/L。4条或以上主要标准,或3条主要标准加 2条次要标准即可作出诊断无需排除诊断[2]。我们的体会是,虽然成人Still病病情复杂,早期难以确诊,但不能生搬硬套某个标准,需综合判断,只要熟悉本病的临床特征,提高患本病的警惕性,通过详细的询问病史和细致的体格检查,有针对性的选择实验室检查,及时正确诊断也是可行的。当有临床表现时,经积极排除引起发热的其它疾病后,即可确立本病的诊断。

钟始良 心血管内科医师

还是没看出个大概来,关注中!

姚小侃 中医综合科医师

见过类似这样一个病例,其实病人没有很大的问题,主要是乱用激素引起的,激素应用以后,人体免疫力下降,有些病毒感染迁延,就会形成长时间的发热。用免疫增强和抗病毒的药物试试。或者用中药补中益气汤或小建中汤试试。

冰******崖楼主 新手达人

成人Still病  成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征,自Wissler(1943) ... 学习了。谢谢

冰******崖楼主 新手达人

谢谢提醒。。正在和病人交涉!~

z****n 新手达人

成人Still病  成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征,自Wissler(1943)首先报告后,Fanconi(1946)相继描述,因其临床酷似败血症或感染引志的变态反应,故称之为“变应性亚败血症”1995年以来的文献报告已有500例,未报告的病例更多,所以是较常见的疾病。该两命名早已相继为国际及国内所废用,统一称为成人Still病,或更确切地称为成人起病Still病(Adult onset Still's disease,AOSD)。   有认为本证是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病,与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型(Still病)极相似。也有认为可能是类风湿的一个临床阶段或是其一种临床变异型。但经长期观察,大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。   病因和发病机制:   尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌,某些患者的发病与预防接种,花粉,尘埃或食物过敏有关,临床上多侵犯关节和浆膜组织,呈急性炎症上过程,具有全身受累的表现及免疫异常,抗生素无效而肾上皮质激素有效,故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用,变态反应则在整个病程中起作用。   病理:   皮损活组织检查显示真皮胶原纤维水肿,毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。关节滑膜肥厚水肿、细胞增殖、血管增生、内皮细胞肿胀、淋巴细胞和浆细胞浸润,纤维蛋白沉积。浅表淋巴结示非特异慢性炎症。   临床表现:   男女均可发病。国外病例以儿童为多见,从国内报告来看,在成人中也不少见。一般起病急骤,主要表现为:   (一)发热 呈弛张热型,多在39~40℃以上,一日内体温波动在2℃以上,偶见高热稽留数日。无明显感染的毒血症症状。发热持续1~2周后自行消退,热退后犹如常人,间歇1周至数周后复发。热程绵延可数月,有的甚至数年至10余年。   (二)皮疹 整修病程中几乎所有患者会出现皮疹,常随发热出现,皮疹可“忽隐忽现”短暂存在呈一过性,随热退而消散。皮疹的显现常为发热的先兆。发热和皮疹是本症最为突出的临床表现。皮疹的特点为反复发作性,多形性及多变性,皮疹的形态以散在的点状和小片红斑、斑丘疹为多见,可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多形红斑、结节红斑等多种表现。消退后常不留痕迹或有轻微色素沉着。   (三)关节症状 多较隐匿、发展缓慢,尤其在儿童患者中易被忽视。经累及大关节为主,如膝、肘、腕、踝、髋关节等,也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛,肿胀较且少。一般无明显骨质损害。这些症状在发热时发作或加剧,持续数天到数周后自行缓解,多数恢复正常,个别病例可遗留关节变形。   (四)淋巴结肿大 半数以上有全身淋巴结肿大,以儿童病例为常见。多见于颈部、腋下和腹股沟处,境界清楚无压痛。累及肠系膜淋巴结时,可致急性腹痛,易误诊为急腹症,肿大淋巴结在热退时可随之缩小。   (五)其他表现 咽痛常见。而心脏病变中以心包炎为常见,且多伴胸膜炎(多浆膜腔炎),偶可合并心肌炎。约半数病人有肝脾肿大,质软无压痛,热退后可缩小。反复发作者,少数病人可发生内脏淀粉样变,累及肾脏则出现蛋白尿和水肿,严重者出现在肾病综合征,乃至尿毒症。神经系统累及可出现在脑膜**症状及脑病的表现,如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。5岁以下幼儿长期发病者可致生长发育障碍。   实验室检查:   急性发作或发热时,患者白细胞总数均增高,一般在10×109~20×109 /L,甚至可高达50×109/L者。分类中性粒细胞增多、核左移。久病者可出现在轻到中度贫血,常为低色素性。骨髓检查显示粒细胞增生,胞浆有毒性颗粒及空泡,提示感染性骨髓象。高热时要有蛋白尿出现,热退后可消失,持续不消者应考虑肾累及可能。   血沉明显增快,即使在不发热期或间歇期亦然。血培养阴性。各项血清及免疫学检查均无特异性。类风湿因子多为阴性,少数可为弱阳性。病变活动期者IgG可增高,血清C反应蛋白及粘蛋白的增高常作为活动指标。肝功能检查多有不同程度的异常。   诊断方法:   现无明显特异性诊断指标,为排除性诊断,实验室做PET检查,血沉指标等可辅助诊断,骨髓象有时可正常。   高热、类特异性皮疹、关节痛和白细胞增高,4条中符合3条,并排除其他原因如感染、肿瘤等原因引起发热后才能诊断成人斯蒂尔病。

z****n 新手达人

患者 血清铁蛋白SF 944 血清免疫球蛋白G 正常。免疫球蛋白E 391 PSA正常。目前怀疑成人still病 患者暂时不同意使用激素治疗。 不配合 出院:handshake

冰******崖楼主 新手达人

患者 血清铁蛋白SF 944 血清免疫球蛋白G 正常。免疫球蛋白E 391 PSA正常。目前怀疑成人still病 患者暂时不同意使用激素治疗。

邀******松 晋级三级

患者目前不同意大剂量激素冲击治疗。很早就想开始用了。。家属说他们考虑考虑 再劝劝吧,这样的患者如果不同意进行激素诊断性治疗,我建议还是让他转院,以免耽误病情。

平***医 我爱企鹅

密切关注中