摘要 病案介绍 诊治过程 分析总结
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地中海贫血产妇行剖宫产的麻醉一例

发布人:

杨晓铭麻醉医学科-麻醉科 副主任医师

更新时间:2021-09-11 10:46

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病例摘要

【基本信息】女,31岁,职员

【发病原因】病因不明

【临床诊断】孕38+4周剖宫产一活男婴 G2P2 地中海贫血 瘢痕子宫 盆腔粘连

【治疗方案】椎管内麻醉

【治疗结果】病情好转

【病案重点】椎管内麻醉

【病案介绍】

主诉

女性,31岁,职员
孕38+4周入院待产

现病史

患者以往月经规则,量中,暗红色,痛经,近几年有所减轻,G2P1,预产期:2020-09-17。患者停经1+月B超检查提示宫内早孕,早孕反应轻微,孕5+月自觉胎动至今,孕期行数次B超检查,三维彩超无明显异常,未行NT检查,唐氏筛查,血糖等相关检查无明显异常。患者自孕3月发现血色素低(90g/L左右),近2月复查血色素70-80g/L,第一胎时孕期检查考虑地中海贫血,无头晕头痛,无子宫异常出血排液,无下腹痛,现来我院要求终止妊娠,门诊检查后,以 孕2产1孕38+4周待产 地中海贫血 瘢痕子宫 入住我科。 患者孕期精神食欲好,无发热,体力无明显改变,体重呈生理性改变,大小便正常。

既往史

平素身体健康,2012-05-02行子宫下段剖宫产术,否认肝炎结核等病史,无食物药物过敏史,无外伤史,无输血史,出生于广东电白,后嫁到本地,无不良嗜好,24岁结婚,G2P1,其父母亲健在,否认家族性传染病史,丈夫身体健康。

查体

T:36.5℃,P:110次/分,R:21次/分,BP:120/77mmHg
神清,精神好,贫血貌,检查合作,步入病房,颈软,全身皮肤粘膜无黄染,全身浅表淋巴结未及肿大,心肺未闻及异常,下腹膨隆,见一手术瘢痕,软,无压痛,肝脾肋下未及,四肢活动自如,脊柱呈生理性弯曲,生理性反射存在,病理性反射未引出。 专科情况:宫高32cm,腹围96cm,胎心152次/分,未触及明显宫缩,**无出血流水,未行内诊。

辅助检查

门诊及院外重要检查结果: 2020-08-29 血常规:白细胞 6.8×10^9/L、红细胞 3.93×10^12/L、血红蛋白 77 g/L、血小板 303×10^9/L、红细胞压积 28.8 %、红细胞平均体积 73.3 fl、中性细胞数 5.29×10^9/L、淋巴细胞数 1.05×10^9/L。 2020-08-30本院B超提示:晚孕头位单活胎(双顶径8.9cm,羊水最大前后径5.9cm,内可见细密强光点漂浮,胎盘Ⅱ°+,厚度:3.2厘米,脐带动脉S/D:2.1)。 2020-09-03 新型冠状病毒核酸RNA:阴性。 凝血全套:凝血酶原时间 10.00 s、国际标准化比值 0.83、活化部分凝血活酶时间 26.80 s、凝血酶时间 11.90 s、纤维蛋白原 3.41 g/L、D-二聚体 0.87 mg/L. 血栓弹力图试验:凝血因子活性 4.20 min、纤维蛋白原功能 1.10 min、纤维蛋白原功能 73.20 deg、血小板功能 67.30 mm、凝血综合指数 2.80、纤溶指标 0.00 %、纤溶指标 0.00 %. 新型冠状病毒肺炎抗体检测:新冠抗体IgG 阴性、新冠抗体IgM 阴性. 血常规:白细胞 7.2×10^9/L、红细胞 3.83×10^12/L、血红蛋白 73 g/L、血小板 245×10^9/L、红细胞压积 23.4 %、红细胞平均体积 61.0 fl、中性细胞数 5.61×10^9/L、中性细胞比率 78.20 %、淋巴细胞数 1.10×10^9/L。 胎心监护评10分,有不规则宫缩. 心电图:窦性心律,窦性心律不齐。

【诊治过程】

初步诊断

孕38+4周待产  G2P1   单活胎  地中海贫血  瘢痕子宫

诊断依据

育龄女性31岁,孕38+4周入院待产,既往有剖宫产史,出生地广东电白,自孕3月发现血色素低(90g/L左右),近2月复查血色素70-80g/L,第一胎时孕期检查诊断地中海贫血,未做特殊治疗,MCV61fl,凝血功能正常,B超提示:晚孕头位单活胎(双顶径8.9cm,羊水最大前后径5.9cm,内可见细密强光点漂浮,胎盘Ⅱ°+,厚度:3.2厘米,脐带动脉S/D:2.1)。 地中海贫血诊断赖于基因检测。

鉴别诊断

诊治经过

诊疗计划:

1.完善相关辅助检查(血常规,胎心监护等)。

2.上报上级医师,拟行输血治疗。

3.注意观察胎心变化及产兆,必要时行剖宫产。 患者输悬浮去白细胞红细胞1.5单位,术前2小时输血完毕,经过顺利,无明显输血反应,入室在腰硬联合麻醉下行手术。 椎管内麻醉简要经过:开放静脉补液,常规监测,右侧卧位取L34穿刺,成功后腰麻,见脑脊液流出通畅注入0.5%左布12mg,头向置管3cm回抽无血及脑脊液妥善固定备用,平卧位下行手术。术毕接PCEA回病房交班。 手术简要经过:麻醉成功后,患者仰卧于手术台上,常规消毒铺巾,取下腹横切口约12厘米,切除原手术瘢痕组织,逐层切开腹壁各层,进入腹腔,见部分大网膜致密黏连于子宫前壁底部,子宫前壁广泛性膜性黏连,分解黏连,右侧侧腹膜难以暴露。探查见:子宫下段形成差,菲薄,取子宫下段横切口取出一活"男"婴,即评8分,清理呼吸道断脐后交台下处理,羊水约500毫升,色清亮,胎盘胎膜娩出完整,缝合子宫切口后检查创面无明显出血。清理腹腔后检查,左侧附件外观无明显异常,右侧附件难以暴露,未触及明显包块,清点纱布器械无误,逐层关腹,皮肤行皮内缝合,手术顺利,出血约200毫升,术毕患者返回病房,血压:120/60mmHg,术后抗炎(头孢西丁钠2g静滴q8h)及对症处理,5天后痊愈出院。

诊断结果

孕38+4周剖宫产一活男婴  G2P2   地中海贫血  瘢痕子宫  盆腔粘连

【分析总结】


地中海贫血是一种常染色体隐性遗传疾病,它首先发现于地中海地区,所以被命名为地中海贫血,后来研究发现在靠近海洋的地方发病率比较高,在我国主要见于东南和西南地区,因此又称之为海洋性贫血,现在是按照发病机制进行命名的就叫珠蛋白生成,障碍性贫血——由于基因缺陷导致了,一种或者几种珠蛋白生成障碍,从而出现的溶血性贫血,主要表现为贫血,黄疸,脾肝,脾肿大,严重者可能出现骨骼发育异常以及面部的畸形等。 该例患者出生地广东电白,丈夫为本地人,无地中海贫血,该患者仅表现为贫血,血色素为73g/l,输血后81g/l。输血有效,麻醉选择如常,因凝血功能正常,血小板正常,椎管内麻醉首选,也可选择全身麻醉,因需要使用肌松剂及吗啡类镇痛药,但是胎儿呼吸抑制风险较高。若丈夫含有地贫基因,孕育重型地贫胎儿的风险极高。 有报道称:基因检测是地贫确诊的唯一手段,且能明确地贫基因突变类型。是地贫确诊的最终方法和金标准。可检出轻型地贫基因携带者,有助于防止重症地贫儿的出生。可确定患者基因型,一方面可用于遗传咨询指导产前诊断;另一方面,可根据基因型预测家族成员的地贫发病风险,指导婚育。

病例来源:爱爱医

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