尿17-KS1.1mg/24h 17-OHCS 6.5mg/24h,血COR<27.59nmol/L ACTH1250pg/mL (早8点) COR<27.59nmol/L ACTH1109pg/mL(下午4点)， 自身免疫抗体均阴性。 肾上腺皮质功能减低症分为急性和慢性。慢性是由不同病因造成肾上腺皮质损害引起的肾上腺皮质激素分泌不足。如自身免疫因素、肾上腺出血、感染等引起。本病可散发或呈家族性，可发生于任何年龄，但以儿童多见，本病早期症状隐匿，起病缓慢，贫血、乏力、疲劳、淡漠、头晕、厌食、恶心、呕吐、体重减轻、腹痛为其常见症状，常有低血压、低血糖发作。皮肤黏膜色素沉着为突出症状，以口腔黏膜、牙龈、乳晕、外生殖器、制关节、掌纹等皮肤皱褶部位，易摩擦部位及生理性色素沉着部位明显，若有瘀疤色素沉着更明显。血常规淋巴及嗜酸性细胞相对增多，正细胞性贫血，血清钠、氯低，血清钾高，空腹血糖低。X线胸片可见心脏缩小，肾上腺钙化。血皮质醇水平低下，昼夜节律消失，血ACTH水平显著升高。ACTH**试验皮质醇反应低下。处理补充皮质激素。首选氢化可的松每日15-20mg/m2 体表面积分三次口服，待症状控制后可减为10-15mg/m2体表面积，长期维持。年长儿可用**每日5-7.5mg分二次口服。有感染、劳累时应将氢化可的松剂量增加2-3倍，持续数日，若高热、大量出汗、呕吐、腹泻，可给醋酸可的松25-50mg肌肉注射，并补给氯化钠口服，每日1-3g。必要时可用DOCA1-3mg肌肉注射，以防止发生肾上腺危象。急性肾上腺皮质功能减低又称肾上腺危象，是由于肾上腺出血、严重感染导致皮质激素绝对或相对不足，表现为循环衰竭、休克、胃肠功能紊乱、惊厥、昏迷。应给予积极对症处理，主要是补液及应用皮质醇。如因感染诱反映给予足量、有效抗生素控制感染。 本例诊断已明确，应坚持长期替代治疗，尽可能以小剂量皮质激素控制症状，遇到应**况增加激素用量的治疗原则。具体实施可按上述方法治疗，治疗过程中需观察病情变化与疗效。 最后诊断： 肾上腺皮质功能低下。 5、后记 患儿入院第8日开始激素替代疗法，给予氢化可的松100mg静点5日后改为强的松5mg日三次并给予支持治疗，住院16天好转出院。出院20天出现腹痛、呕吐，加大激素用量，2 天好转。

引起低血糖应与以下疾病鉴别： ⑴酮症性低血糖：为儿童最常见病，病史中有进食少或晚餐未进食，次日晨难以唤醒或发作性惊厥，3-5岁发病，一般至8-9岁自然缓解，有酮血症及酮尿症，在低血糖不发作间期应常测尿酮体。应予考虑。反复查尿酮体。 ⑵高胰岛素血症：有低血糖，多由胰岛细胞瘤引起。B超可帮助诊断。本患儿胰腺B超正常，可除外。 ⑶甲状腺功能低下：甲低除低血糖外，可有纳呆、黏液性水肿、心律缓慢、智力低下等。可除外。 ⑷肾上腺皮质功能低下：可有纳呆、乏力、皮肤黏膜色素沉着。常有低血糖。应予考虑此病。 ⑸突脐巨舌巨大内脏综合症：有低血糖，舌大，内脏大，耳廓常有切迹。可排除此病。 此患儿有低血糖、乏力、同时全身皮肤黝黑，口唇黏膜及指趾端皮肤、外生殖器、皮肤皱褶处色素沉着明显，虽然无明显的低钠、低氯、高钾，.考虑肾上腺皮质功能低下可能性大。感染可能为其病情加重的诱因。应进一步查尿17-KS和17-OHCS、血COR、ACTH。自身免疫抗体。

最后诊断：慢性肾上腺皮质功能减退症 概述 当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称肾上腺皮质功能减退症。可分原发性及继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病，比较少见；继发性可见下丘脑－垂体功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。 病因 一、肾上腺结核：只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少。 二、自身免疫紊乱：特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内。本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等。 三、其他：恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10％有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。 症状 一、发病缓慢 可能在多年后才引起注意。偶有部分病例，因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象，才被临床发现。 　　二、色素沉着 皮肤和粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、**周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。色素沉着的原因为糖皮质激素减少时，对黑色素细胞**素（MSH）和促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌的反馈抑制减弱所致。部分病人可有片状色素脱失区。继发性肾上腺皮质功能减退症患者的MSH和ACTH水平明显降低，故均无色素沉着现象。 　　三、乏力 乏力程度与病情轻重程度相平行，轻者仅劳动耐量差，重者卧床不起。系电解质紊乱，脱水，蛋白质和糖代谢紊乱所致。 　　四、胃肠道症状 如食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛，有时有腹泻或便秘。多喜高钠饮食。经常伴有消瘦。消化道症状多见于病程久，病情严重者。 　　五、心血管症状 由于缺钠，脱水和皮质激素不足，病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低血压。心脏较小，心律减慢，心音低钝。 　　六、低血糖表现 由于体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱，病人血糖经常偏低，但因病情发展缓慢，多能耐受，症状不明显。仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安。严重者可出现震颤、视力模糊、复视、精神失常、甚至抽搐，昏迷。本病对胰岛素特别敏感，即使注射很小剂量也可以引起严重的低血糖反应。 　　七、精神症状 精神不振、表情淡漠、记忆力减退、头昏、嗜睡。部分病人有失眠，烦躁，甚至谵妄和精神失常。 　　八。肾上腺危象 　病人抵抗力低下，任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象。 　　九、其他 对麻醉剂，镇静剂甚为敏感，小剂量即可致昏睡或昏迷。性腺功能减退，如阳痿，月经紊乱　等。 　　十、原发病表现 如结核病，各种自身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征的各种症状。 检查 一、一般检查　①血像检查 有轻度正细胞正色素性贫血，淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高。②血生化检查，部分病人血清钠偏低，血清钾偏高。血糖偏低，约1／3病例低于正常范围。葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖，③心电图低电压和T波低平或倒置，Q～T时间可延长。④X线检查，可见心影缩小，呈垂直位。 　　二、特殊检查 （一）尿17羟皮质类固醇（17OHCS）和17酮皮质类固醇（17KS）排出量低于正常。其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系。 　　（二）血浆皮质醇测定，多明显降低，而且昼夜节律消失。 　　（三）ACTH兴奋试验 此试验为检查肾上腺皮质的功能贮备。可发现轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者及鉴别原发性慢性肾上腺皮质功能减退与继发性慢性肾上腺皮质功能减退。 　　三、血浆ACTH基础值测定 原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高，多超过55pmol/L(250pg/ml)，常介于88～440pmol/L(400-200pg/ml)之间（正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml)而继发性肾上腺皮质功能减退者血浆ACTH浓度极低。 　　四、病因检查　结核性者在肾上腺区X光片中可能看肾上腺内的钙化灶也可能有其他组织和器官的结核病灶。在自身免疫性肾上腺皮质破坏的患者血清中可能测到肾上腺皮质抗体，病人经常伴有其他自身免疫性疾病及内分泌腺功能低下。转移性肾上腺癌肿患者，可能发现原发性癌灶。 治疗 一、基础治疗 平时进高钠饮食，替代疗法可以服氢化考的松每天20～30mg，或强地松5～7.5mg，应清晨服总剂量的2／3，下午服1／3 如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以加用小剂量盐皮质激素，如9α－氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg 。 　　二、急性皮质功能危象的治疗 在轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右，不能口服者可以静脉滴注给药。重度急性肾上腺危象，多危及生命，必须及时抢救。①补充盐水，在前两天应迅速补充盐水，每天2～3L。②糖皮质激素，立即静脉注射磷酸氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg，使血浆皮质醇浓度达到正常人在发生严重应激时的水平。以后每6小时静脉滴注100mg，第三天逐渐减量，呕吐停止后，可以改为口服氢化考的松50～60mg/d。可以加用9α－氟氢可的松。 　　三、病因治疗 如免疫抑制剂，抗结核治疗等。

考虑原发性肾上腺皮质功能减退症的可能性大 病儿的昏迷的原因 ,可能为低血糖的引起，病儿有特征的表现全身皮肤黏膜色素加深沉着（全身皮肤黝黑，口唇黏膜及指趾端皮肤、外生殖器、皮肤皱褶处色素沉着明显，唇齿龈黑色素沉着），乏力，表情淡漠、低钠低氯（Na 132.72mmol/l CL 96.45mmol/L ）、喜咸食。 可行肾上腺皮质功能检测：如血尿皮质醇的基础水平、血ACTH水平、血肾素活性、血管紧张素Ⅱ和醛固酮测定等检查。

1，亚硝酸盐慢性中毒急性发作:典型症状头痛、头晕、无力、胸闷、气短、心悸、恶心、呕吐、腹痛、腹泻及口唇 ... 同意亚硝酸盐中毒急性发作、低血糖昏迷。

支持原发性肾上腺素皮质功能减退

1考虑原发性肾上腺皮质功能减退症的可能性大，病儿的昏迷的原因很可能的低血糖的影响，再加上病儿有特征的表现全身皮肤黏膜色素加深沉着（全身皮肤黝黑，口唇黏膜及指趾端皮肤、外生殖器、皮肤皱褶处色素沉着明显，唇齿龈黑色素沉着） 2可行血、尿皮质醇水平测定

回复 11楼 maomaoasj 这个分析得很对呀，学习了

一.可能诊断及拟诊讨论。1.高热惊厥。有牙关紧闭，昏迷但无发热，不考虑。 2.亚硝胺中毒。发作时有头痛、头晕、恶心、呕吐、黏膜紫绀、昏迷等症状，需做变性血红蛋白试验明确。3.癫痫。患者虽有意识丧失，口吐白沫等表现，但脑电图正常。 4.胰岛素瘤，典型症状是清晨自发性低血糖，但该病人胰腺B超检查正常。5. 低血糖症（慢性原发性肾上腺皮质功能减退引起）。本病例全身皮肤黝黑3年，口唇粘膜及指趾端皮肤外生殖器皮肤褶皱处色素沉者，且齿龈色素沉者，提示慢性肾上腺皮质功能减退。患者一天前咳嗽，双肺呼吸音粗，可闻及干湿性啰音，反应有肺感染，再结合晨起昏迷，眼发直口吐沫，唇发绀，考虑慢性肾上腺皮质功能减退因感染导致低血糖症。 二。进一步检查。变性血红蛋白试验。血清胰岛素水平。胰岛素和血糖比值。血浆胰岛素原和C肽测定。禁食试验。

原发性肾上腺皮质功能减退并危象，至于亚硝酸盐中毒可能性不大。

原发性肾上腺素皮质功能减退同意此观点 亚硝酸盐慢性中毒急性发作只会发绀，不会色素沉着

原发性肾上腺素皮质功能减退同意此观点

原发性肾上腺素皮质功能减退并危象及低血糖

考虑：肾上腺皮质功能低下 诊断依据： 乏力，表情淡漠、低血糖、皮肤色素沉着、低钠低氯（Na 132.72mmol/l CL 96.45mmol/L ）、喜咸食 检查： 激素测定表现血皮质醇、尿游离皮质醇或17—羟皮质类固醇均低于正常，血浆促肾上腺皮质激素明显升高。血、尿醛固酮水平可降低或接近正常。促肾上腺皮质激素兴奋试验时，病人血皮质醇分泌无明显升高。

1、低血糖原因待查 2、浅昏迷原因是否有低血糖引发， 3、根据其皮肤、粘膜的色素沉着，应注意其内分泌系统问题，故应详细检查甲功八项、肾上腺素等内分泌激素。 4、感染应排除，因白细泡计数不支持。

原发性肾上腺素皮质功能减退并危象

诊断：原发性肾上腺素皮质功能减退并危象 依据：近3年皮肤色泽变黑，易感乏力，表情淡漠，嗜盐。半年前曾有 ... 赞成，坐等结论～

诊断：原发性肾上腺素皮质功能减退并危象 依据：近3年皮肤色泽变黑，易感乏力，表情淡漠，嗜盐。半年前曾有 ... 同意，支持你的意见。

回复 10楼 cinderella_00 同意楼主的看法

考虑 肾上腺素皮质功能减退可能性大 功能减退 血糖降低 尤其是在早晨餐前血糖明显降低，昏迷是由于低血糖所致