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反复耸肩1年,加重1周

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沈悦儿科-儿科综合 主任医师

更新时间:2016-12-03 16:25

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病例摘要

【基本信息】男,7岁

【病案介绍】

主诉

患儿,男,7岁,
主因反复耸肩1年,加重1周。

现病史

1年前,慢性起病,无诱因出现间断反复迅速的耸肩异常动作,患儿可有意识短暂控制该动作发生,无发热、抽搐、头痛、意识障碍及恶心、呕吐,也无呛咳、口角歪斜、肢体肿痛、麻木及活动障碍,无心悸、气短、腹痛及二便障碍。家长未引起重视,未曾在医院诊治,生活习惯无特殊改变,耸肩症状无好转,近一周频繁耸肩,为进一步诊治而急来我院。急诊科给予安定10mg静推,鲁米那0.15G肌注后,以“抽搐原因待查”收入院。

既往史

入院10前有头部外伤史,当时无呕吐、意识障碍,入院前服用可口可乐饮料。既往体健,平时有说粗俗话、淫秽语言病史,学习成绩中等,否认有毒物接触史及精神心理异常因素。

查体

T35.7P84次、分R18次、分BP105、60mmHg,睡眠状态,**反应良好,全身皮肤无黄染、皮疹,未见咖啡牛奶斑及色素脱失斑,卡瘢(+),周身浅表淋巴结不大。(是否有眼睑下垂、举眉情况,双眼球运动情况均无法检查),无眼震,双侧瞳孔正大等圆,对光反射灵敏,口唇无明显发绀,无明显鼻唇沟变浅,**患儿口角无歪斜,伸舌居中,咽充血,咽反射存在,颈软无抵抗,双肺呼吸音粗,可闻及少许痰鸣音。心律84次/分,心律齐,心音有力,未闻及杂音。腹部平软,肝脾未触及,肠鸣音正常存在。四肢无红肿,肌张力正常。双上下肢体肌力正常,无感觉障碍。双手皮层拇指征阴性,轻瘫征(-),双侧肱二三头肌腱反射存在,双侧膝腱、跟腱反射正常存在,踝阵挛(-),双侧巴氏征阳性,共济运动检查无法检查。入院第三天,仍有耸肩,查体:语音有力,举眉有力。共济运动检查(-),巴氏征阴性,余查体同前

辅助检查

血常规:WBC12.5*109/LN70.7%L28%.电解质:K3.55mmol/LNa136.9mmol/LCL100.1mmol/LCa2.24mmol/L血糖:5.67mmol/L头CT:未见明显异常。脑电图:广泛轻度不正常。肌酸激酶同工酶23.20U/L入院初步诊断抽搐原因待查

【其他】


【问题】 鉴别诊断:治疗:

病例来源:爱爱医

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y****4 新手达人

不晓不晓得

沈悦楼主 儿科综合主任医师

儿童抽动 概述 抽动障碍(ticdisorder)是指起病于儿童和青少年时期,主要表现为不自主的、无目的、反复的、快速的一个部位或多部位肌群运动抽动和发声抽动,并可伴发其他行为症状,包括注意力不集中、多动、自伤和强迫障碍等。抽动障碍的病因尚未明白,病程不一,如长期持续,可成为慢性神经精神障碍。 流行病学 儿童时期最常见为短暂性抽动障碍,又称抽动症或习惯性痉挛,患病率约为1%~7%。男多于女,年龄以5~7岁占多数。国外文献报道rette综合征(即抽动一秽语综合征)患病率约为0.l%~0.5%。近年来,国内报道病例逐有增多,但流行病学调查资料较少。高庆云(1984)调查8~12岁儿童17727名,查见抽动一秽语综合征43名,患病率为2.42%,城市高于农村,并发现环境污染区与非污染区有明显差异。 病因和发病机理 一、遗传因素 据许多调查资料表明,抽动障碍与遗传因素有关,双生子同病率也比较高,抽动障碍患儿的一二级亲属中患抽动症、Tourette综合征以及其他精神疾病较正常人群多见。一般认为遗传方式可能是常染色体显性遗传或多基因遗传。 二、神经生化因素 通过神经递质与行为以及精神药物作用机制的研究,提示本症与神经生化代谢改变有关,部分学者认为本症是由于纹状体多巴胺活动过度或是突触后多巴胺受体超敏所致;另有学者认为抽动障碍与去甲肾上腺素及5一羟色胺功能失调有关,或是由于脑内r一氨基丁酸GABA)的抑制功能降低,以致发生抽动。此外,近年来对内啡肽的研究表明,中枢神经系统多巴胺、5一羟色胺以及r一氨基丁酸等多种神经递质的失调,可能是继发于内源性**系统功能障碍,故认为内啡肽在抽动秽语综合征病理机制中具有重要影响。但有关神经生化的改变,尚有待深入研究。 三、器质性因素 抽动症可能与围生期损害(产伤、窒息等)有关。抽动一秽语综合征患儿约50%~60%脑电图异常,主要为慢波或棘波增加,但无特异性改变。少数病例头颅CT异常。神经系统软体征较多见。有人认为抽动一秽语综合征,行为运动的异常与杏仁核一纹状体通路障碍有关;不自主发声可能是与扣带回基层节及脑干不规律放电有关,故认为本症是器质性疾病。 四、心理社会因素 儿童受到精神创伤、过度紧张等影响可能诱发或加重抽动症状。有人认为母孕期遭受某些应激事件、妊娠头3个月反应严重是导致子代发生抽动障碍的危险因素;出生后的应激也增加有遗传易感性个体的发病。 五、其他因素 感染疾病、服用药物(如服中枢**和抗精神病药物)可能引起抽动障碍。 临床表现 按临床特征和病程不同,将抽动障碍分为以下几类: 一、短暂性抽动障碍 又称抽动症;儿童习惯性痉挛,是临床上最常见的类型。主要表现为简单性运动抽动,如眨眼、皱额、咬唇、露齿、缩鼻、摇头、点头、耸肩等不自主抽动;少数病例为简单性发声抽动,表现反复咳声、哼气或清噪声等。 二、发声或多种运动联合抽动障碍 即Tourette综合征(以下简称TS)或称为抽动一秽语综合征。这是一类症状复杂多样、严重的类型。1825年Itard首先描述TS的症状。1985年George Gilles dela Tourette系统报告了9例,故以此命名。TS临床特征为多部位、形式多种多样的运动抽动,常从眼、面开始,尔后逐步发展到肢体,以至全身多部位肌肉抽动,可表现为简单性运动抽动如眨眼、挤眉、眼球转动、做怪相、伸舌、转头、耸肩、挺腹、吸气等。或表现为复杂性运动抽动,如呈冲动性触摸别人或周围的物品,**动作、跺脚、走路回旋、下蹲、跪地或反复出现一系列连续无意义的动作。大多数病例同时出现或先后出现发声抽动,表现为简单性发声如清嗓、咳嗽、鼻吸气声、哼声或吠叫等等;复发性发声如重复言语或字句、无聊的语调、重复刻板的秽语等。 TS患儿常伴有注意力不集中、多动、强迫障碍、攻击行为、自伤行为、学习困难和情绪改变,因而更加重患儿心理困扰和妨碍社会适应。 TS病程缓慢进展,症状可起伏波动,新的症状代替旧的症状,严重程度不一。本症患儿大多数智力正常,一般都自知有病。 三、慢性运动或发声抽动障碍 多见于成年人,它具有抽动障碍的特征,但运动抽动和发声抽动并不同时存在,而且症状相对不变,可持续数年、甚至终生。 四、其他未定型的抽动障碍 诊断和鉴别诊断 主要根据病史和临床检查,细致直接观察抽动症状和一般行为表现,对诊断具有重要作用。抽动障碍患儿在医师面前,可能短暂控制抽动,易被忽视而漏诊。另因伴发行为症状易被误诊,故须识别主要症状和次要症状以明确疾病的性质。 诊断标准: 抽动症(短暂性抽动障碍)的诊断标准:①起病于童年;②有运动抽动,或发声抽动;③抽动能受意志克制短暂时间(数分钟至数小时);④症状的强度或抽动部位可以改变;⑤病期至少持续1个月但不超过1年;⑥排除锥体外系神经疾病和其他原因所引起肌肉痉挛。 Tourette综合征的诊断标准:①起病于 21岁以前,大多数在 2~15岁之间;②有复发性、不自主、重复的、快速的、无目的抽动,影响多组肌肉;③多种抽动和一种或多种发声抽动,两者同时出现于某些时候但不一定必须同时存在;④能受意志克制数分钟至数小时;⑤在数周或数月内症状的强度有变化;⑥抽动每天发作多次,几乎天天如此。病程超过1年以上,且在同1年之中症状缓解不超过2个月以上;⑦排除小舞蹈症、肝豆变性、癫痫肌阵挛发作、药源性不自主运动及其他锥体外系病变。 慢性运动或发声抽动障碍的诊断标准:(1)须符合短暂性抽动障碍所列①、②、③三项;(2)肌肉抽动或不自主发声一天内出现多次,几乎每天如此或间歇性出现。强度一般不变。病期超过1年。 抽动障碍一般须与下列疾病鉴别: l.风湿性感染所致Sydenham 小舞蹈症,也多见于儿童,但以舞蹈样异常运动为特征,无法声抽动,有风湿性感染的体征和阳性化验结果,抗风湿治疗有效。 2.肝豆变性(Wilson病) 是由于铜代谢障碍所引起的,有肝损害、锥体外系体征及精神障碍。角膜有K-F色素环,血浆铜蓝蛋白减低可资区别。 3.肌阵挛 是一种癫痫发作,每次持续短暂,常伴意识障碍,脑电图高度节律异常,抗痉药有效。 4.其他锥体外系损害 如急性运动性障碍、迟发性运动障碍、手足徐动症、亨廷顿舞蹈症等须加以区别。 治疗 首先针对抽动症状,选用药物治疗,临床常用的药物主要如下: (1)氟**醇:开始剂量每日1~2mg,分2~3次口服,而后逐渐增量,每日总量范围为l.5~8mg,同时可服抗震颤麻痹药(如安坦)以减少副反应。常见的副反应为嗜睡、乏力、头昏、便秘、排尿困难、锥体外系反应。可适当减少剂量和对症处理。 (2)哌迷清:治疗作用与氟**醇相似,但镇静作用轻,对心脏副作用较氟**醇为多见。每日服药1次,开始剂量0.5~lmg/d,小量增加,儿童每日剂量为3~6mg。服药过程须监测心电图的变化。 (3)泰必利:治疗抽动障碍有效,副反应较氟**醇为轻,但见效稍慢,一般于服药后1~2周见效。剂量50~100mg,每日2~3次。主要副反应有头昏、无力、嗜睡。 (4)可乐定:是一种a肾上腺素阻滞剂,并可直接作用于中枢多巴胺神经元,属于抗高血压药。临床用以治疗抽动障碍证明有效,同时可改善伴发行为症状。通常开始剂量为0.05mg/d,每日分2~3次口服。儿童每次剂量范围为0.0375~0.075mg,每日服2~3次。可乐定主要副反应为嗜睡、口干、头昏、血压降低、失眠。少数可产生心电图改变。服药时应定期测血压和心电图检查。 其他药物包括肌苷、舒比利、氯硝基安定。五氟利多、左旋千金藤立啶、四氢小檗碱等治疗抽动障碍获得效果,但须待进一步对照探讨研究。 关于针对抽动障碍伴发行为症状的治疗:①伴发注意缺陷多动障碍可采用氟**醇、三环类抗抑郁药、或以可乐定口服治疗;②对于伴有强迫障碍者可口服氯丙咪嗪治疗有效,儿童剂量3mg/kg.d。通常为12.5~25mg,每日1~ 2次,近来,有报告用氟西汀可有效控制强迫症状。 心理治疗:抽动障碍严重程度不同,对患儿自身、家庭带来干扰损害,抽动症状本身也是很多心理困扰的原因。因此,除药物治疗之外应配合心理治疗,并帮助其家长及教师理解患儿不自主抽动症状的特征和性质,取得他们合作、支持。此外,应适当安排日常活动,避免过度紧张疲劳,纠正营养的偏导,适当开展文娱体育活动等。 抽动症一般预后良好。抽动一秽语综合征属于慢性神经精神障碍,病程迁延,服药大多数可以控制症状,但须较长时间维持服药治疗。同时须追踪观察。

沈悦楼主 儿科综合主任医师

诊断:儿童抽动障碍。依据:学龄儿童,慢性起病,临床表现为间断反复迅速的耸肩动作,患儿可有意识短暂控制该动作发生,无恶心、呕吐及意识障碍,学习成绩中上等,故考虑该病的可能性大。 鉴别诊断:1、低血钾性周期麻痹:为钾代谢障碍性,周期发作性对称性四肢瘫痪,发作时近端重于远端多见,腱反射减弱,但无感觉障碍,几周及几个月发作一次,发作间期一切正常。本患儿无周期性瘫痪家族史,检查血钾在正常范围,其发病特点与本病不符,暂可除外。2、中枢神经系统感染:学龄儿童,出现间断反复迅速的耸肩异常动作,入院时双侧巴氏征阳性要考虑颅内感染,但患儿平素一般状况良好,考虑双侧巴氏征阳性与应用镇静药有关。3、抽动秽语综合征:是一种以多发性抽动和语言痉挛为典型表现的运动障碍疾病。可表现反复迅速的不规则肌肉抽动,少部分为发生痉挛,患儿说粗话、淫秽语言病史,但出现注意力涣散,学习能力及成绩下降,本患儿学习成绩中上等,暂不考虑。4、儿童癔病:本病往往有精神、心理异常因素,与本病特点不符合,可除外。5、中毒:家长否认毒物接触史,暂可除外。 治疗:营养脑细胞,预防感染,口服氟**醇对症治疗。

追******人 新手达人

入院初步诊断印象:抽动症 问:鉴别诊断:小儿多动症 治疗:病因治疗,对症治疗(给予镇静剂加中医辨证论治)

贾宏 普通内科医师

鉴别:低钾,癫痫、 补钾,营养神经

b****9 我爱企鹅

抽动秽语综合征 可口服泰必利或氟**醇治疗

赵海军 呼吸内科医师

回贴隐藏,有病是吧,显得你们一个个能耐?俗话说得好,是骡子是马拉出来遛遛,别装深沉

曾志富 普通内科主治医师

诊断考虑抽动秽语综合征,鉴别癫痫。

x****4 荣誉编辑

诊断:儿童抽动障碍。 依据:学龄儿童,慢性起病,临床表现为间断反复迅速的耸肩动作,患儿可有意识短暂控制该动作发生,无恶心、呕吐及意识障碍,学习成绩中上等,故考虑该病的可能性大。 鉴别诊断: 1、低血钾性周期麻痹:为钾代谢障碍性,周期发作性对称性四肢瘫痪,发作时近端重于远端多见,腱反射减弱,但无感觉障碍,几周及几个月发作一次,发作间期一切正常。本患儿无周期性瘫痪家族史,检查血钾在正常范围,其发病特点与本病不符,暂可除外。 2、中枢神经系统感染:学龄儿童,出现间断反复迅速的耸肩异常动作,入院时双侧巴氏征阳性要考虑颅内感染,但患儿平素一般状况良好,考虑双侧巴氏征阳性与应用镇静药有关。 3、抽动秽语综合征:是一种以多发性抽动和语言痉挛为典型表现的运动障碍疾病。可表现反复迅速的不规则肌肉抽动,少部分为发生痉挛,患儿说粗话、淫秽语言病史,但出现注意力涣散,学习能力及成绩下降,本患儿学习成绩中上等,暂不考虑。 4、儿童癔病:本病往往有精神、心理异常因素,与本病特点不符合,可除外。 5、中毒:家长否认毒物接触史,暂可除外。 治疗:营养脑细胞,预防感染,口服氟**醇对症治疗。

永*********会 持之以恒LV1

诊断:抽动秽语综合症,理由:具备该病诊断特点:本病以2-12岁最多见,18岁前发病;有复发性、不自主的眼、面、颈、肩及上下肢快速的、无目的抽动,无节律性;抽动可受意志控制数分钟或者数小时;症状可轻可重,可因感冒、外伤、情绪加重;病程超过1年以上,且在同一年之中症状缓解不超过2个月;智力和脑点图基本正常,排除其它器质性病变。 鉴别诊断 1、风湿性舞蹈病:6岁后多见,女孩发病率高,有链球菌感染风湿热证据,有舞蹈样异常运动,不自主、大幅度的动作,生活常不可自理,无秽语,抗风湿治疗有效。 2、肝豆状核变性:先天性遗传代谢疾病,有肝损害、智力障碍、锥体外系体征、角膜K-F环,进行性加重,确诊靠血浆铜蓝蛋白降低。 3、肌阵挛:是癫痫发作的一种类型,表现全身肌肉或某部肌肉突然短暂触电样的收缩,常伴有意识障碍,脑电图异常,无不自主发声抽动,不能用意志控制发作,抗癫痫治疗有效。 治疗:药物和心理共同作用,临床常用氟**醇,一般需维持治疗1-2年,勿骤然停药。

t*********h 新手达人

Tourette’s Syndrome ,TS 特点是既有运动抽动又有发声抽动,虽然两者可以不同时出现。《国际疾病和分类》第10版(ICD-10)标准诊断要点如下:(1)起病于在21岁以前以2-15岁最多见;(2)有复发性、不自主、重复的、快速的、无目的抽动,影响多组肌肉;(3)多种运动抽动和一种或多种发声抽动同时出现于某些时候,但不一定必须同时存在;(4)抽动可受意志控制短时间(数分钟至数小时);(5)症状的强度在数周或数月类有变化; (6)抽动症状一天发作多次,几乎天天如此。病程超过1年以上,且在同一年之中症状缓解不超过2个月;(7)排除小舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫肌阵挛发作、药源性不自主运动及其他锥体外系统疾病等。鉴别诊断1. 风湿性舞蹈病:有链球菌感染史,有肌张力减低、风湿热体征和实验室阳性结果,有舞蹈样异常运动,不自主动作,亦可涉及面部(似鬼脸动作),但无不自主发声。2. 肝豆状核变性:有肝损害、锥体外系体征、精神障碍、角膜K-F环、血浆铜蓝蛋白降低等特点。3. 肌阵挛:是癫痫发作的一种类型,每次发作持续时间短暂,常伴有意识障碍,脑电图异常,无不自主发声抽动,不能用意志控制发作,抗癫痫治疗有效。治疗:应及时进行治疗,以药物治疗结合心理治疗为原则。临床常用氟**醇(首选)、哌咪清、匹莫齐特(哌咪清),一般需维持治疗1-2年,勿骤然停药。

秋*** 新手达人

抽动秽语症

d****x 新手达人

应该是强迫症吧

人***世 新手达人

一诊断:抽动秽语综合症 二鉴别:癫痫小发作,习惯性痉挛,小儿舞蹈病,摆头综合症 三治疗:1心理治疗2行为锻炼治疗3药物治疗:氟**醇每次口服0.25~0.5mg2~3次/d,或0.5mg/d睡前一次服用,逐渐加量一般每隔3~5天增加1次,

王升海 医师

抽动秽语综合症