【其他】
身高：102cm体重：18kg头围52cm胸围56cm腹围50cm.皮肤：皮肤弹性正常，无黄染，无皮疹出血点，无水肿，无溃疡。淋巴结：右颌下可扪及多个肿大的淋巴结，最大1.5*1.5cm,活动度可，压痛不明显。头部：头颅形态正常，无颅骨软化，前囟已闭，头发稀疏微黄。眼：眼球不突出，结合膜不充血，巩膜无黄染，无毕脱氏斑，角膜透明，无混浊或溃疡，瞳孔形圆，等大，对光反射灵敏。鼻：无畸形，可见清水样分泌物，无鼻翼扇动。耳：双外耳道无红肿，无溢脓、溢液，外耳无畸形。口腔：唇无皲裂，红润，粘膜无溃疡，无特殊臭味，乳牙16个，舌湿润，质淡红，苔薄白。咽充血，扁桃体Ⅰ度肿大。颈部：颈软无抵抗，对称，无畸形，甲状腺无肿大，颈静脉无怒张，气管居中。胸廓：无局限性隆起，无明显串珠、肋缘外翻，无鸡胸及漏斗胸，无桶状胸。肺部：两肺呼吸对称，无三凹征，双肺下部可闻少许湿啰音。心脏：心前区不隆起，心尖搏动在左第4肋间锁骨中线外约0.5cm,心律92/min,节律齐，各瓣音区未闻及杂音。腹部：腹平软，无包块，全腹无压痛，肠鸣音活跃。四肢、脊柱：脊柱无侧弯及压痛，四肢无畸形，关节无红肿热痛，无杵状指（趾），未见手、脚镯，双下肢无水肿。**及外生殖器：无异常发育。神经系统：肌力、肌张力正常。生理反射存在、病理反射（-）、脑膜**征（-）
病例来源：爱爱医
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看来大部分爱有都很厉害哦
答案公布： 问题1：肺首次通过核素灌注显像（图2）为何提示分流显像？ 答案： 图2中不仅双肺有核素的浓集，体循环中脑、甲状腺以及双肾等都有核素的聚集，说明从静脉注入的核素经分流入动脉，造成体循环脏器有核素聚集，提示有从静脉到动脉的分流。 问题2：外院“肺间质纤维化”的诊断有依据吗？ 答案：依据不足，详见点评。 问题3：结合患者病史及辅助检查，该患者的诊断是什么？ 答案：肝－肺综合征。 点评： 本例患者紫绀、杵状指、低氧血症原因不明，2年***外经心内科、呼吸科、血液科等多科会诊，耗费万元，仍未查明，曾经被拟诊为肺结核、肺纤维化等疾病。患者于我院查体时发现皮肤蜘蛛痣和左上腹手术瘢痕，经进一步询问得知患者因肝病、门静脉高压导致脾功能亢进，5年前行脾切除术。上述查体结果提示该患者的低氧血症可能与既往的肝病相关。肺功能提示分流量增加。经过肺首次通过核素灌注显像进一步证实存在分流现象，分流量大于前者，结合临床表现、实验室检查和影像学检查最终确诊为肝－肺综合征（hepatopulmonary syndrome，HPS）。 HPS是低氧血症的重要原因之一，它与门脉高压性肺动脉高压是慢性肝病常见的两种肺血管并发症。本例患者的HPS由慢性肝炎引起，此外其他各种原因引起的肝硬化、急性重型肝炎、胆汁淤积、非肝硬化性门脉高压、α抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病、酪氨酸血症等均可引起HPS，其中以肝硬化较为常见。 HPS与肝功能的严重程度无关，可以在肝硬化失代偿或肝功能无明显异常时发生。HPS导致低氧血症的病理基础为肺毛细血管扩张（即肺蜘蛛痣）和肺内小动－静脉交通支分流的形成，由于其病变主要位于双下肺，故直立位时因重力原因流经下肺的血流增多，分流量增大，导致该患者立位较平卧位时低氧血症加重（即直立位低氧血症）和呼吸困难明显（即平卧呼吸）。 确定***性肺血管异常是诊断本例的关键，确诊方法除通过肺首次通过核素灌注显像外，还有右心声学造影（静脉注入振荡生理盐水产生小泡，正常时小泡到达肺部时不能通过肺毛细血管而被阻滞和吸收。如果UCG发现左心房内小泡回声，则证实有分流存在）和肺动脉造影（可无异常改变或直接显示异常的肺血管扩张和肺内动－静脉交通支）。 本例患者的紫绀、杵状指、低氧血症、肺弥散功能下降以及胸部HRCT表现，极易误诊为特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）。其鉴别点如下：①HPS患者有肝病史，查体可见皮肤蜘蛛痣、杵状指，而IPF患者缺乏上述病史。②肺功能检查：HPS患者肺容积及通气功能正常，肺内分流增多，而IPF患者肺容积减小，限制性通气障碍，无肺内异常分流。③右心声学造影、肺首次通过核素灌注显像或肺动脉造影可显示HPS造成的肺内分流，而IPF患者无异常改变。除此之外，HPS还应与先天性肺动－静脉瘘、门脉高压性肺动脉高压等相鉴别。HPS的内科治疗尚无特效药物，以改善肝功能和对症支持治疗为主。对于部分患者，可行肝移植手术和肺动脉栓塞手术。 皮肤蜘蛛痣是HPS的常见皮肤表现，被认为HPS的标记，对不明原因的低氧血症患者，当发现有皮肤蜘蛛痣、杵状指和肺动脉高压三联症时要警惕肝－肺综合征存在。
明晚公布答案，大家还有机会拿分哦
坐等答案
]1、右向左分流表示着有效肺循环的减少？ 2、外院“IPF”诊断是通过胸部CT做出的，是有影像学依据的； 3、根据患者症状、体征、肺功能、肺灌注显像等资料，诊断肺栓塞。
问题1：提示血流分布异常性疾病，如肺栓塞； 问题2：肺纤维化诊断依据不足； 问题3：根据患者临床特点，诊断肺栓塞。
1. 栓子阻塞肺动脉及其分支达一定程度后，通过机械阻塞作用，加之神经体液因素和低氧血症所引起的肺动脉手术，导致肺循环阻力增加，肺动脉高压，右心房压升高可引起功能性闭合的卵圆孔开发，产生心内右向左分流。 2. 诊断“肺纤维化”也有依据，患者有活动性的气短，咳嗽，既往大量吸烟史，体重减轻，杵状指，入院后的肺功能，以及CT的支持。 3. 最后诊断：1.肺栓塞2.肝硬化（代偿期）3.脾切除术后4.肺纤维化
患者的上述查体结果提示该患者的低氧血症可能与既往的肝病相关。肺功能提示分流量增加。经过肺首次通过核素灌注显像进一步证实存在分流现象，分流量大于前者，结合临床表现、实验室检查和影像学检查最终确诊为肝－肺综合征，即HPS。 HPS是低氧血症的重要原因之一，它与门脉高压性肺动脉高压是慢性肝病常见的两种肺血管并发症。本例患者的HPS由慢性肝炎引起，此外其他各种原因引起的肝硬化、急性重型肝炎、胆汁淤积、非肝硬化性门脉高压、α抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病、酪氨酸血症等均可引起HPS，其中以肝硬化较为常见。HPS与肝功能的严重程度无关，可以在肝硬化失代偿或肝功能无明显异常时发生。HPS导致低氧血症的病理基础为肺毛细血管扩张（即肺蜘蛛痣）和肺内小动－静脉交通支分流的形成，由于其病变主要位于双下肺，故直立位时因重力原因流经下肺的血流增多，分流量增大，导致该患者立位较平卧位时低氧血症加重（即直立位低氧血症）和呼吸困难明显（即平卧呼吸）。 确定***性肺血管异常是诊断本例的关键，确诊方法除通过肺首次通过核素灌注显像外，还有右心声学造影（静脉注入振荡生理盐水产生小泡，正常时小泡到达肺部时不能通过肺毛细血管而被阻滞和吸收。如果UCG发现左心房内小泡回声，则证实有分流存在）和肺动脉造影（可无异常改变或直接显示异常的肺血管扩张和肺内动－静脉交通支）。
问题1：肺首次通过核素灌注显像（图2）为何提示分流显像？ 肺内血管扩张 问题2：外院“肺间质纤维化”的诊断有依据吗？ 症状有点像，无实验室支持 问题3：结合患者病史及辅助检查，该患者的诊断是什么？ 肝肺综合征
1 不仅双肺有核素的浓集，在胸部的甲状腺，脑部，腹部的局部脏器都有观察到核素的浓集，说明已经从静脉注入的核素流入到了动脉，造成体循环脏器有核素聚集，说明有从静脉到动脉的分流。 2 诊断不够准确，应该还有并发症，因为期间还有进行过脾切除术，应该要考虑肝脏的病变，门静脉高压。所以存在依据不足 3 我觉得是肺褐色硬化伴有肝脏的病变。肝-肺的综合症。
]问题 1 肺首次通过核素灌注显像为何提示分流显像？ 说明从静脉注入的核素经分流入动脉，提示有从静脉到动脉的分流。 问题 2 外院“肺间质纤维化”的诊断有依据吗？ 依据不足，仅胸部CT显 示 “肺间质纤维化”。 问题 3 结合患者病史及辅助检查，该患者的诊断是什么？ 诊断 肝－肺综合征 依据 1.5年前因腹胀发现“脾大、脾功能亢进”行脾切除术。 2.前胸可见散在蜘蛛痣，双下肺闻及湿啰音，双下肢轻度可凹性水肿，可见杵状指。 3.SaO2 85%、PaO2 55mmHg（直立位）、PaO2 60mmHg（仰卧位）、PaCO2 28.5mmHg、P（A-a）O2 42.3mmHg；
1 诊断考虑为肝肺综合征。 2 肺通气/血流比例失调 原因是肺外分流、肺内动脉高压、间质性肺纤维化。通过肝硬化的门静脉，血液进入食管静脉至此前纵隔静脉到达肺静脉。将低氧的门静脉血与已氧合的肺静脉血相混合而导致动脉性低氧血症，可造成心输出量增加和外周阻力降低。门静脉和肺静脉分流的形成是肝硬化患者氧合能力下降的重要原因。 3 肺部临床表现与间质性肺炎相似，容易搞错
问题1：肺首次通过核素灌注显像（图2）为何提示分流显像？ 图2中不仅双肺有核素的浓集，体循环中脑、甲状腺以及双肾等都有核素的聚集，说明从静脉注入的核素经分流入动脉，造成体循环脏器有核素聚集，提示有从静脉到动脉的分流。 问题2：外院“肺间质纤维化”的诊断有依据吗？ 依据不足 问题3：结合患者病史及辅助检查，该患者的诊断是什么？ 肝－肺综合征
不是搞呼吸专科的，这个还真是不懂，期待结果。我现在就去补补课
1.肺动静脉之间有交通支 2.不支持间质性肺炎 3.考虑肝肺综合征
诊断：肝肺综合征，肝硬化（失代偿期） 诊断依据： 1、咳嗽、气短，直立活动后加重，仰卧休息后减轻3年 ——直立位低氧血症是肝肺综合征的特点。【PaO2 55mmHg（直立位）、PaO2 60mmHg（仰卧位）】 2、查体—面色晦暗、前胸可见散在蜘蛛痣 3、既往史—5年前因腹胀发现“脾大、脾功能亢进”行脾切除 4、肝功能：AST 42u/L、GGT 86u/L、ALB 24g/L 诊断“肺间质纤维化”依据不足，肺间质纤维化肺功能表现为限制性通气和弥散功能障碍，而本例肺容量和通气功能正常。
1、肺动脉高压、肺栓塞致右-左分流。2、肺纤维化依据：胸部CT（图1）显示双肺血管纹理增多小叶间隔增厚 2、诊断：自身免疫性肝病、肝硬化、肝功能失代偿、肝肺综合征、肺栓塞
结合患者病史及辅助检查，考虑肝-肺综合征 依据1 有肝功能受损表现，前胸可见散在蜘蛛痣 ，而肺纤维化不会出现， 2肺首次通过核素灌注显像（图2）提示肺内右－左分流，分流率为40.2%。而肺纤维化不会出现肺内分流。 3动脉血气：pH 7.489、PaO2 55mmHg（直立位）＜70mmhg，肺部CT（图1）显示双肺血管纹理增多小叶间隔增厚，提示血管扩张 综上所述 考虑肝-肺综合征 。外院肺间质纤维化 诊断缺乏依据. 肺首次通过核素灌注显像提示分流可能因为长期的低氧血症而引起肺毛细血管扩张以及肺内小动静脉分流有关。
问题1：肺动脉高压，DLCO% 65%、 Qs/Qt 30%。 问题2：依据不足 问题3：肝肺综合征