主诉

一名35岁的男性
因呼吸困难、贫血及肾衰竭被收入本院。

现病史

该患者平素状况良好，在入院前数周开始出现乏力。入院前2天，患者出现呼吸困难，并有加重，无发热、咳嗽和胸痛。入院当天的早些时候，患者前往本院附属的一所急诊诊所就诊。在体检中，患者呼吸窘迫，体温为37.1°C,血压为152/79mmHg,脉搏为102次/分钟，呼吸频率为36次/分钟，呼吸周围空气时的氧饱和度为91%.结膜苍白。胸部听诊未发现音和哮鸣音。给予面罩吸氧（15L）后，氧饱和度最初升至95%,改为6L后降至81%,改回15L后又升至100%.患者由急救车转来本院的急诊室，于最初就诊后50分钟抵达。患者报告疲劳、气短，在此前两天存在排尿减少。他没有咳嗽、胸痛，症状不随**改变，无咯血、发热、寒颤、盗汗、头痛、视力减退、眼干、口干和关节痛。他的妻子报告在此前6个月内患者发生过多次双手指、踝部和面部的肿胀，没有疼痛和颜色改变。入院前4年，他因背痛和耻骨上疼痛、乏力及体温为38.6°C接受过检查。尿液检查显示血尿和蛋白尿，其他实验室检查结果见表1.尿培养生长出1000——10000个混合菌落。沙眼衣原体和淋球菌为阴性。医师开出了头孢曲松处方，建议患者在其初级医疗提供人员处接受随访，不过患者没有去接受随访。

既往史

入院前6年，患者的快速血浆反应素检查阳性（滴度为1:8），苍白密螺旋体和人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体为阴性，结核菌素皮内试验也为阴性。患者没有服用药物或草药补充剂，他没有变态反应。他出生于中美洲，入院前6年**来美国，已婚未育，从事体力活动工作。他没有近期旅行、暴露于患病人群、输血及既往手术。他不吸烟、饮酒，未使用

查体

患者的体温为36.9°C,血压为173/89mmHg,脉搏为95次/分钟，呼吸频率为36次/分钟，呼吸周围空气时的氧饱和度88%,通过一种非再吸入的面罩吸入100%纯氧时，氧饱和度为100%.皮肤和结膜苍白，结膜有轻微的褐色充血，右侧颞部可见色素减轻的斑块，鼻梁可见色素沉着斑。双肺底可闻及音，其余检查结果均正常。

诊治经过

静脉给予了**，连续输入硝酸甘油，以双水平气道正压通气继续给予吸氧。ABO血型为A型，Rh阳性，抗体筛查阳性，检出了自身冷抗体。预热抗体筛查阴性。胸部X线检查显示双肺有向周边延伸的中央阴影，右下肺有融合，心脏轻度增大，未见胸腔积液。经胸心脏超声显示全心功能及右室大小正常，没有心包积液证据，结果符合肺水肿。患者2小时后出现呼吸急促，看上去疲劳，一直未排尿。给予了丙泊酚和**，进行了气管插管，开始机械通气。他被转入重症监护室（ICU）。放置了桡动脉导管、左侧颈内静脉三腔导管和血液透析导管，开始血液透析。输入了去白细胞的红细胞（23小时内输注了8个单位）。给予了氯化钾、葡萄糖酸钙和碳酸氢盐。痰革兰染色显示大量白细胞，极少的鳞状细胞核，少许革兰阳性和革兰阴性混合的（微）生物。腹部超声显示肾脏的大小、位置和回声特性均正常，动脉血流正常。支气管镜检查显示主支气管和右下支气管中可见黏稠的红色黏液，气管隆嵴和左肺的气道正常。采用连续4等份生理盐水进行的右侧支气管肺泡灌洗显示回收液越来越红，第1和第4管的红细胞分别为300/cm3和24500个/cm3,白细胞分别为975/cm3和1475/cm3.第4管中，白细胞分类计数显示多形核白细胞为84%,淋巴细胞为1%,单核细胞为7%,巨噬细胞或衬细胞（liningcells）为8%.吸出物革兰染色检查可见白细胞，没有（微）生物，真菌湿片法、抗酸杆菌和改良抗酸杆菌染色以及呼吸道病毒检查均为阴性。细胞学检查显示急性炎症和肺内巨噬细胞证据，无恶性细胞。进行了痰标本和鼻黏膜及直肠拭子培养。给予了甲泼尼龙（1克/天，共3天）。第二天，痰培养生长出极少的克雷伯杆菌，给予了万古霉素、头孢吡肟和环丙沙星。耶氏肺囊虫、嗜异性抗体和链球菌溶血素O抗体、链球菌DNA酶B、苍白密螺旋体以及HIV检查均为阴性。其他检查结果见表1.按照肺栓塞流程进行的胸部计算机体层扫描（CT）检查结果显示双侧肺门旁磨玻璃样阴影（右侧较左侧明显），小叶间裂轻度增厚，右侧少量胸腔积液，无肺栓子。我们收到了其他诊断检查结果，按程序进行了诊断。

【讨论】 理查德·J·格拉索克医师：这例患者以病程不明的晚期肾衰竭、血尿、蛋白尿和低补体血症入院。出现了进行性呼吸窘迫，影像学检查和支气管镜检查所见到的表现提示肺泡出血和炎症。严重贫血提示肺实质内急性出血，红细胞生存期缩短。没有发现微血管病表现。没有发现这些表现有感染方面的解释。